肝-甲狀腺綜合征(Hepato Thyroid Syndrome)是指同時患有慢性肝炎和慢性甲狀腺炎,而且在病因上二者有一定聯(lián)系的綜合征。1960年MC Conkey等首先報道,本征不包括因患甲狀疾病引起的肝內循環(huán)障礙或代謝異常及對各種病因刺激反應增強所引起的肝損害;也不包括由慢性肝病引起全身營養(yǎng)不良而影響了甲狀腺的功能。
40歲以上女性有肝臟疾病和甲狀腺腫大,而甲狀腺功能正常者可診斷。應除外慢性肝炎和門脈性肝硬化。
本征的治療主要是保肝治療?山o腎上腺皮質激素6-MP阻止自身免疫反應。若有肝硬化及其合并癥可參考肝硬化章;若有甲狀腺功能低下可給甲狀腺素治療。
本征的病因尚不明確。近年來有不少多發(fā)性內分泌腺免疫性疾病的報道,如Schimidt綜合征即甲狀腺和腎上腺同時發(fā)生免疫性疾病。因而,推測本綜合征亦可能是由于免疫功能遭到破壞,同時產生了自身抗體(抗甲狀腺抗體和抗肝抗體)對自身組織發(fā)生免疫反應,而引起兩臟器同時發(fā)生自身免疫性疾病。肝病有程度不等的纖維化及淋巴細胞浸潤;甲狀腺呈彌漫性或局灶性甲狀腺炎性改變。
【臨床表現(xiàn)】 返回
本征多見于40歲以上的女性,尤以更年期婦女為多見。甲狀腺和肝臟疾病可或先或后,亦可同時發(fā)生。甲狀腺彌漫性腫大,有小結節(jié),多無壓痛;肝臟病表現(xiàn)肝大、脾大、蜘蛛痣,甚至發(fā)生腹水,晚期有類似門脈高壓的表現(xiàn),但經測門脈壓力發(fā)現(xiàn)脾臟腫大并非由于門脈高壓所致,而是與自身免疫和抗體有關。50%的患者可有發(fā)熱,多發(fā)性關節(jié)炎、胸膜炎、輕度皮疹、水腫、Raynaud現(xiàn)象及淋巴結腫大等自身免疫性表現(xiàn)。有時可出現(xiàn)一過性紅斑狼瘡樣或硬皮病樣表現(xiàn),或伴潰瘍性結腸炎等。
化驗檢查為血沉增快,血清γ球蛋白明顯增高(多在25g/L以上),肝功能表現(xiàn)BSP潴留,膽紅質輕度升高,轉氨酶增高,堿性磷酸酶輕度升高,膽固醇降低。甲狀腺功能基本正常,尿蛋白陽性,PSP減少 ,有輕度腎功能受損,白細胞減少,紅細胞壽命輕度縮短。