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多發(fā)性骨髓瘤

概述】  【流行病學(xué)">流行病學(xué)】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機(jī)理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預(yù)防】 【預(yù)后

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  多發(fā)性骨髓瘤(MM)是單克隆漿細(xì)胞異常增殖,并導(dǎo)致單克隆免疫球蛋白異常增高的一種惡性腫瘤

診斷】 返回

  一、病史及癥狀

  ⑴ 病史提問(wèn):注意:①是否有接觸放射線、苯及農(nóng)藥史。②有否骨痛、骨骼畸形、病理性骨折及浮腫。③有無(wú)不明原因的反復(fù)感染史。

  ⑵ 臨床癥狀:除乏力及貧血的一般表現(xiàn)外,骨骼疼痛、背痛最常見(jiàn),如并發(fā)急性感染及腎功能不全,可有相應(yīng)癥狀。

  二、體檢發(fā)現(xiàn)

  皮膚粘膜蒼白,局限性骨骼壓痛,有病理性骨折者可見(jiàn)骨骼畸形,少數(shù)可伴肝脾輕度腫大,偶見(jiàn)髓外漿細(xì)胞瘤。

  三、輔助檢查

  1. 血象:血紅蛋白減少,呈正細(xì)胞正色素性貧血;白細(xì)胞、血小板早期正常,晚期減少,分類(lèi)可見(jiàn)幼粒、幼紅細(xì)胞,紅細(xì)胞呈緡錢(qián)狀排列。

  2. 骨髓象:增生活躍,漿細(xì)胞占15%以上,并有形態(tài)異常的骨髓瘤細(xì)胞。其余各系細(xì)胞大致正常。因病變常呈局灶性,故應(yīng)多次、多部位穿刺檢查。

  3. 血免疫球蛋白測(cè)定:IgG>35g/L;IgA>20g/L;IgD>2.0g/L;IgE>2.0g/L;IgM>15g/L。

  4. 尿本-周蛋白測(cè)定:>1.0g/24h。

  5. 骨X線片、CT或同位素掃描:可發(fā)現(xiàn)多部位穿鑿樣溶骨性病變或廣泛性骨質(zhì)疏松。

  6. 其它:血沉增快;血鈣增高;腎功能衰竭時(shí):尿素氮、肌酐增高。

  四、鑒別診斷

  需與骨轉(zhuǎn)移癌、自身免疫性疾病、慢性感染、傳染性單核細(xì)胞增多癥及淋巴瘤等疾病鑒別。

治療措施】 返回

  1. 一般治療:①血紅蛋白低于60g/L,輸注紅細(xì)胞;

 、高鈣血癥:等滲鹽水水化,強(qiáng)的松:20mg,口服,3~4次/d;

  ③高尿酸血癥:別嘌呤醇:0.2mg,口服,3次/d;

 、芨哒硿Y :血漿交換治療;

  ⑤腎功能衰竭:血液透析;⑥感染:聯(lián)合應(yīng)用抗生素治療,對(duì)反復(fù)感染的病人用青霉素、丙種球蛋白預(yù)防性注射有效。

  2.化療:MP方案:馬法蘭2mg,口服,3次/d;強(qiáng)的松20mg,口服,3次/d,療程7d,6周重復(fù),治療1~2年。M2方案:卡氮芥25mg/m2,環(huán)磷酰胺400 mg/m2,長(zhǎng)春新堿1.4 mg/m2,均第1天靜注;馬法蘭同上,強(qiáng)的松40 mg/m2,口服,14天。難治性MM化療方案:VAD方案:長(zhǎng)春新堿0.5mg/d,阿霉素10mg/d,地塞米松40mg/d,均第1~4,17~20天靜脈滴注。VBAP方案:長(zhǎng)春新堿2mg/d,卡氮芥60~80mg/d,阿霉素40~60mg/d,均第1天靜脈注射,強(qiáng)的松60~100mg/d,第1~5天口服。

  3. 放療:用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓壓迫癥狀者。

  4. a-干擾素:3~5百萬(wàn)u/d,皮下注射,3次/周,療程>6月。

  5.骨髓移植:自體骨髓、自體外周血干細(xì)胞及異體骨髓移植均可用于多發(fā)性骨髓瘤治療。

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