垂體前葉功能減退癥又稱西蒙氏癥(Simmond disease),指垂體前葉分泌的促激素不能滿足人體基礎或生理、應激等情況的需要而出現(xiàn)的綜合癥群。病因:1.垂體前葉缺血性壞死 產(chǎn)后垂體壞死引起者稱為席漢氏綜合征(Sheehan syndrome)。糖尿病微血管病變也可發(fā)生垂體缺血性梗死。2.垂體及下丘腦腫瘤。3.垂體浸潤性疾病 白血病、結(jié)節(jié)病等。4.自身免疫性垂體炎。5.其他 放射治療及化療;垂體切除;垂體的膿腫、結(jié)核、腦炎、 顱底腦膜炎等感染性疾;空蝶鞍綜合征(罕見)。6.特發(fā)性 多為單一激素缺乏。
一.病史、癥狀:
產(chǎn)后乳汁減少或無乳;性腺功能減退,月經(jīng)減少或閉經(jīng)、性欲減退、毛發(fā)脫落、生殖器官及乳房萎縮;男子睪丸萎縮、陽萎、外生殖器及前列腺萎縮;甲狀腺功能減退,淡漠、怕冷、遲鈍、心率緩慢、眉發(fā)稀疏等;腎上腺皮質(zhì)功能減退,虛弱、無力、厭食、低血壓、皮膚色素變淺、低血糖、 低血鈉等。GH減少,身材矮小。
二.輔助檢查
1.內(nèi)分泌功能測定:
顯示垂體促激素和相應靶腺激素同時降低。(1)血中靶腺激素及其代謝物降低(T3,T4,FT3,FT4,TSH,ACTH,P,T,E2,FSH,LH);(2)用垂體促激素(TSH、CTH、LH)連續(xù)興奮數(shù)天后靶腺激素逐漸增高,呈延遲反應, 可與原發(fā)性靶腺機能減退鑒別。⑶TRH、CRH、LHRH興奮試驗無反應。
2.蝶鞍X線攝片:
蝶鞍擴大可見于下丘腦或垂體腫瘤。微腺瘤蝶鞍無擴大但可有局限性破壞,CT或MRI有助進一步診斷。
三.鑒別診斷:
應與神經(jīng)性厭食及靶腺功能低下鑒別。長期原發(fā)性甲狀腺機能減退癥也可引起TSH細胞增生和垂體增大,不要誤為垂體瘤引起的垂體機能減退癥。
一、激素替代治療:
補充不足的靶腺激素使之接近正常的分泌模式。
1.腎上腺皮質(zhì)激素:
可的松、氫化可的松12.5-37.5mg/d;或強的松5-7.5mg, 分清晨和午后兩次服用,早晨用2/3量,午后用1/3量。 遇應激情況(如感染、手術、外傷、分娩等)應將用量臨時加大2-3倍, 嚴重時按危象處理。垂體功能減退患者,大多無需用鹽皮質(zhì)激素。
2.甲狀腺激素:
L-甲狀腺素片,從50ug/d開始,逐漸增加至100-200ug/d。也可口服甲狀腺片。為防止加重腎上腺皮質(zhì)功能不全,宜在用藥前或用藥時合用糖皮質(zhì)激素。
3.性激素及促性腺激素:
。1)男性:丙酸睪丸酮25-50mg,肌注,1-2次/周,或庚酸睪丸酮200mg,肌注,3-4次/周。為促使精子生成可合用HMG和HCG,前者隔日肌注1-2支,療程3個月以上;后者每周肌注2-3次,每次1000IU。
。2)女性:絕經(jīng)期前用人工周期療法。口服乙烯酚0.5-1mg/d,連用24天,第21-25天加用黃體酮10mg,肌注,撤藥后月經(jīng)來潮。也可加用小劑量雄激素,如丙酸睪丸酮 12.5mg,肌注,1-2次/周。
二、中醫(yī)中藥:
多以溫腎壯陽及補氣益血的藥物,如右歸丸、補中益氣湯、十全大補丸等, 以提高激素替代療法的效果。
三、病因治療:
垂體腫瘤用放療或手術切除,下丘腦腫瘤應手術治療。