先天性垂直距骨又稱為先天性凸形外翻足，主要畸形是原發(fā)性跟距舟關(guān)節(jié)脫位，舟骨移向距骨頸的背側(cè)，將距骨鎖在較垂直的位置，形成船形足畸形。
由于本畸形比較僵硬，故治療越早越好。通常認為出生后的三周內(nèi)，是治療本病的最佳時機，采取手法整復(fù)有可能成功。手法整復(fù)的順序是，先被動牽拉腓腸肌和跟腓韌帶，操作者一手向遠端和內(nèi)側(cè)牽拉足跟，另一手推擠跟骨前端，需維持10秒鐘，繼之將前足向跖側(cè)、內(nèi)翻和內(nèi)收方向牽拉，使背伸、外翻肌拉長；然后向遠端牽拉前足，以牽長脛舟、距舟韌帶，并逐漸使前足內(nèi)收和內(nèi)翻。每個動作要技術(shù)10秒鐘，每次應(yīng)堅持15分鐘。最后用長腿石膏固定，保持前足跖屈、內(nèi)翻及后足背伸的位置上固定。一般每2～3天更換一次石膏，并依上述步驟反復(fù)進行手法整復(fù)，牽拉攣縮的軟組織。大約4～6周之后，可試行閉合復(fù)位。開始沿足畸形方向牽引前足和舟骨，使舟骨位于距骨頭之上，跟骨位于距骨之下。然后從足內(nèi)側(cè)向背側(cè)推擠距骨頭，牽拉足跟使其內(nèi)翻，同時把前足跖屈、內(nèi)翻，使距舟關(guān)節(jié)恢復(fù)正常的解剖關(guān)系。經(jīng)X線片證實復(fù)位成功后，從第一、二趾間閉合穿入一枚克氏針，把楔骨、舟骨與距骨固定，并用長腿石膏固定。開始保持前足跖屈、內(nèi)翻，后足和踝關(guān)節(jié)跖屈位固定。每2～3周更換一次石膏，并使患足逐漸背伸。通常用石膏固定8～10周。
若閉合復(fù)位不滿意，患兒已三個月，應(yīng)采取切開復(fù)位。手術(shù)松解攣縮的關(guān)節(jié)囊及韌帶，主要包括：①距舟韌帶背、外側(cè)部分；②脛舟韌帶、分岐韌帶；③跟骰關(guān)節(jié)囊背、外側(cè)部分；④跟腓韌帶、距跟骨間韌帶。與此同時，延長攣縮的肌腱，如跟腱、脛前肌腱、趾長伸肌腱和腓骨長短肌肌腱。繼之在直視下將距舟關(guān)節(jié)復(fù)位，恢復(fù)足的正常力線后，用一枚克氏針將楔、舟和距骨固定。然后緊縮縫合跟舟跖側(cè)韌帶、距舟關(guān)節(jié)囊跖側(cè)及內(nèi)側(cè)部分，將脛后肌腱向遠端移位，固定在第一楔骨的跖側(cè)。術(shù)后用長腿石膏固定8～12周。通常在術(shù)后六周拔出克氏針。
當患兒4歲之后方開始治療，其足內(nèi)側(cè)柱已明顯變長，阻礙距舟關(guān)節(jié)復(fù)位，需在切開復(fù)位時，切除脫向背側(cè)的舟骨，使第一楔骨與距骨頭相關(guān)節(jié)。以后通過生長和塑型，距骨頭可占據(jù)切除舟骨所留下的空間。如患兒已大于8歲仍未治療者，采取切開復(fù)位、舟骨切除治療，不僅難以成功，且易并發(fā)距骨壞死。所以應(yīng)推遲到10歲之后，再作三關(guān)節(jié)固定術(shù)。
一般認為本畸形是在胚胎前三個月內(nèi)業(yè)已形成。臨床上有弧立型和伴發(fā)型兩種。后者多是脊膜脊髓膨出、多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥、神經(jīng)纖維瘤病、三染色體病13～15，18等先天性疾病中的一個畸形。弧立型垂直距骨的發(fā)病原因尚不清楚。有人提出是足胚胎發(fā)育受阻所致。Bitsila用幼兔做實驗，同時切斷趾長伸肌、脛前肌和小腿橫韌帶，并造成腓腸肌短縮，結(jié)果成功地建立了垂直距骨的動物模型。因此，他提出原發(fā)性軟組織病變是致本畸形的主要因素。另有一些學者發(fā)現(xiàn)某些家庭和孿生者發(fā)病率明顯高于普通人群，認為與遺傳因素有關(guān)。
病理改變可分為骨性畸形和軟組織病變。骨性畸形主要為舟骨與距骨頸的背側(cè)形成關(guān)節(jié)，把距骨鎖在垂直狀態(tài)。距骨頭上方呈扁平狀或卵圓形，距骨頸發(fā)育不良而變短，背側(cè)形成關(guān)節(jié)面。舟骨近端關(guān)節(jié)面向跖側(cè)傾斜。跟骨向后外側(cè)移位。跟骨前部向外側(cè)偏斜并屈向跖側(cè)。載距突發(fā)育不良而失去支撐距骨的作用。足外側(cè)柱凹陷，內(nèi)側(cè)柱相對變長。
軟組織也有明顯的改變。脛舟韌帶、距舟背側(cè)韌帶攣縮，是影響復(fù)位的主要因素。分岐側(cè)韌帶攣縮引起足外展。跟距骨間韌帶和跟腓韌帶攣縮，則阻礙跟骨向后外側(cè)移位的整復(fù)。而跟舟跖側(cè)韌帶、距舟跖側(cè)及內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)囊則被拉長。脛前肌、趾長、
長伸肌、腓骨短肌及小腿三頭肌因攣縮而張力增高。腓骨長肌、脛后肌肌腱移向踝前方，起著背伸肌的作用（圖1)。
圖1 先天性垂直距骨及肌腱的異常改變（1.趾伸肌腱 2.三角韌帶 3.脛骨 4.脛前肌 5.腓腸肌 6.比目魚肌 7.趾長屈肌 8.脛后肌 9.長屈肌 10.跟腱 11.長伸肌 12.第一跖骨 13.脛前肌腱 14.十字韌帶 15.第一楔骨 16.舟骨 17.跟舟跖側(cè)韌帶 18.距骨頭 19.脛后肌腱 20.趾長屈肌腱 21.長屈肌腱 22.跟骨)
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患兒出生后即能發(fā)現(xiàn)這個具有特征性畸形足。足底凸出呈“搖椅”樣外觀。前足外展并背伸，距骨頭突向足底內(nèi)側(cè)，后足則固定在跖屈、外翻的位置上。脛前肌、趾長伸肌和腓骨長短肌張力增加，限制前足跖屈和內(nèi)翻活動。小腿三頭肌攣縮加重跟骨外翻和足跖屈畸形，并妨礙踝關(guān)節(jié)背伸活動。
患兒開始行走的年齡多不被推遲，但步態(tài)笨拙。站立時前足明顯外展，距骨頭及跟骨在外翻的位置上負重，但跟骨后部多不能觸及地面。
X線檢查在側(cè)位片可見距骨呈垂直狀態(tài)，幾乎與脛骨縱軸相平行。距骨處于跖屈的位置，前足在中跗關(guān)節(jié)有明顯背伸。由于舟骨在3歲以前骨化中心尚未出現(xiàn)，則需用第一楔骨中軸線來估計舟骨的位置。如該線向后延長在距骨頭的背側(cè)，表明舟骨向背側(cè)脫位。在強力背伸的側(cè)片上，正常兒童足的距骨中軸線經(jīng)過骰骨下半部，跟骨中軸線經(jīng)過骰骨上半部。而先天性垂直距骨的距骨中軸線移向骰骨的后下方，有時在跟骨的前方通過，跟骨中軸線也移向骰骨的跖側(cè)（圖2)。正位片上可見跟距角明顯增大（正常值為20°～40°)。當舟骨出現(xiàn)骨化后，可顯示出其移位到距骨頸的背側(cè)。
圖2 A.正常足側(cè)位片所顯示的跟距角及脛距角
圖2 B.先天性垂直距骨跟距角及脛距角均明顯減小，跟骨軸線向骰骨跖側(cè)移位
先天性垂直距骨具有特征性表現(xiàn)，其足底凸出似船形，并有前足外展，而且出生后即可發(fā)現(xiàn)，容易與常見的先天性馬蹄內(nèi)翻足相鑒別。由于某些神經(jīng)肌肉性疾病，如脊髓灰質(zhì)炎，多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥，也可產(chǎn)生凸形外翻足畸形。但是，后天性凸形外翻足出現(xiàn)較晚，且有原發(fā)性疾病的其它表現(xiàn)，也不難與本病相區(qū)別。
