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先天性馬蹄內(nèi)翻足

  
疾病名稱(chēng)(英文) congenital clubfoot
拚音 XIANTIANXINGMATINEIFANZU
別名
西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 先天性疾病
中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼
西醫(yī)病名定義 先天性馬蹄內(nèi)翻足是常見(jiàn)的一種先天性足部畸形。它也可以是全身性畸形的一部分,如頑固的馬蹄內(nèi)翻足就是先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥的一部分。典型的畸形是:足前部的內(nèi)翻和內(nèi)收;跟的內(nèi)翻;踝的下垂。有時(shí)尚可伴有高弓,足前部在跗跖間關(guān)節(jié)處跖屈,成年尚可出現(xiàn)脛骨內(nèi)旋,甚至股骨內(nèi)旋。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 發(fā)病原因有許多學(xué)說(shuō)。常見(jiàn)的有遺傳、環(huán)境、胚胎發(fā)育等因素。真正的原因仍不清楚,可能屬多因素遺傳。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群 男多于女。
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率 常見(jiàn)的畸形,約占足部畸形70%。
發(fā)病機(jī)理 足的早期進(jìn)化可分成四個(gè)階段,在這些階段發(fā)生任何障礙,都會(huì)使足停滯于畸形位置。Duraswalmi對(duì)發(fā)育中的雞胚胎注射胰島素,可產(chǎn)生馬蹄內(nèi)翻足畸形,低氧張力也可引起同樣的畸形。 有不少學(xué)者從軟組織的發(fā)育,如患側(cè)腓骨肌比正常側(cè)小一半,脛骨前肌的肌止異常,韌帶異常,神經(jīng)異常來(lái)解釋馬蹄內(nèi)翻足的成因。也有人認(rèn)為是骨本身的畸形,如距骨的內(nèi)在畸形、距骨頭與頸偏向內(nèi)側(cè),致使跗舟狀骨不能與距骨的關(guān)節(jié)軟骨對(duì)合,來(lái)設(shè)想畸形的形成。 Wynne-Davis等從遺傳角度來(lái)探索,如同卵雙胎的發(fā)病率遠(yuǎn)比異卵雙胎為高,女病人的男性親屬發(fā)病率遠(yuǎn)比男病人的女性親屬為高。至于其屬性,如顯性、隱性或伴性基因遺傳,尚不能肯定,很可能是一個(gè)多因素變化。是一種新的突變。
中醫(yī)病機(jī)
病理 病理變化是一種在先天性基礎(chǔ)上,產(chǎn)生繼發(fā)性的適應(yīng)性變化。 (1)軟組織變化:這是一種適應(yīng)性變化。足與踝內(nèi)側(cè)和后側(cè)的軟組織均縮短,所有的內(nèi)側(cè)皮膚、脂肪組織、肌肉、肌腱、關(guān)節(jié)囊、韌帶、神經(jīng)和血管都有不同程度的適應(yīng)性改變。開(kāi)始時(shí),這些組織沒(méi)有攣縮,以后發(fā)生纖維變性,表現(xiàn)在以下4個(gè)部位:①后側(cè)軟組織。踝關(guān)節(jié)和距骨下關(guān)節(jié)的后側(cè)關(guān)節(jié)囊、跟腓韌帶、后脛腓韌帶和小腿三頭肌均縮短。跟腱止點(diǎn)偏向前內(nèi)側(cè),從而加重后跟的內(nèi)翻。②內(nèi)側(cè)軟組織。踝關(guān)節(jié)的三角韌帶、脛舟韌帶和跟舟韌帶(即彈性韌帶)均攣縮,以后這些組織形成一團(tuán)疤痕,將跗舟狀骨拉向內(nèi)踝和載距突。③距骨下關(guān)節(jié)軟組織。關(guān)節(jié)間韌帶和Y韌帶發(fā)生攣縮。④足底軟組織、跖筋膜、內(nèi)收肌、趾短屈肌和小趾內(nèi)收肌均縮短,加重足的下垂和高弓。 (2)骨變化:①距骨的變化。這是形成馬蹄內(nèi)翻足的一個(gè)關(guān)鍵性跗骨。距骨體和距骨頭與頸的長(zhǎng)軸在正常時(shí)成角150°—155°。在畸形時(shí),則成角115°—135°。正常的距舟關(guān)節(jié)面向前,而畸形時(shí),則向內(nèi)側(cè).距骨的上關(guān)節(jié)面可脫出踝臼,下關(guān)節(jié)面則發(fā)生扭曲,特別是前距骨下關(guān)節(jié)扭旋,使距骨頭與跟骨內(nèi)側(cè)互成關(guān)節(jié),如此距骨竇增寬,在冠狀面上出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)畸形。②跟骨的變化主要繼發(fā)于距骨。跟骨適應(yīng)性地處于下垂內(nèi)旋位,致使跟骨變成弓形,凹側(cè)面向內(nèi)側(cè)。載距突與內(nèi)踝尖相接。前距骨下關(guān)節(jié)適應(yīng)性地下垂和內(nèi)旋。③跗舟狀骨的變化。發(fā)育差,其近側(cè)關(guān)節(jié)面滑向足的內(nèi)側(cè)和跖側(cè),與距骨的內(nèi)側(cè)面接觸,加重足的高弓和縮短。④骰骨、楔狀骨和跖骨基本正常。
病理生理 由于足部畸形,繼發(fā)跟腱和跖筋膜攣縮,足背和足外側(cè)的軟組織因持續(xù)牽拉而延伸,患兒行走后逐漸發(fā)生骨骼畸形,先出現(xiàn)跗骨排列異常,漸為附骨發(fā)育障礙和變形,舟骨內(nèi)移,跟骨跖屈。內(nèi)翻,跖骨頭半脫位,甚至脛骨內(nèi)旋畸形。
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù) 癥狀顯見(jiàn),診斷很少有困難。X線(xiàn)檢查的主要目的是用以了解足下垂和內(nèi)翻的機(jī)制和程度,便于確立治療方案。出生后X線(xiàn)片所能看到的跗骨只有距骨、骰骨和跟骨的骨化中心,以及跖骨和趾骨。跗舟狀骨要到3歲才出現(xiàn)骨化中心。在正常的正位X線(xiàn)片上可有三個(gè)測(cè)量方法來(lái)估計(jì)足的畸形:①距骨與跟骨的縱軸互成角度,一般為20°—40°。②第一跖骨與距骨的縱軸應(yīng)平行,或交叉角<20°,正常為0°—20°。③在側(cè)位X線(xiàn)片上,距骨的縱軸與跟骨跖面的伸延線(xiàn)互成35°—55°。若<35°,則為足后部下垂。Simon認(rèn)為如果距跟角<15°,第一跖骨- 距骨角〉15°,表明距舟關(guān)節(jié)半脫位,稱(chēng)為15°定律。這些X線(xiàn)測(cè)量有助于了解畸形的發(fā)病機(jī)制和程度,以及如何達(dá)到矯正的標(biāo)準(zhǔn)。
發(fā)病
病史
癥狀
體征 1.出生時(shí)即有一側(cè)或雙側(cè)足部出現(xiàn)程度不等的馬蹄內(nèi)翻畸形,輕者可用手扳正,重者只能部分扳正。
2.足前部寬足跟部窄。
3.足外側(cè)緣呈弧形,由于足背外側(cè)負(fù)重,出現(xiàn)胼胝及滑囊。
4.前足部?jī)?nèi)收、內(nèi)翻、內(nèi)旋,內(nèi)側(cè)皮膚緊張,跖筋膜攣縮,跟腿攣縮。足外翻、外展受限。
5.單足畸形走路為跛形,雙足畸形的步態(tài)向雙側(cè)搖擺。

體檢 ①松弛型:畸形較輕,后跟大小正常,小腿沒(méi)有變細(xì),足背和踝部前方仍有皮紋。 ②僵硬型:畸形較嚴(yán)重,后跟小而極度下垂和內(nèi)翻,小腿肌肉萎縮。足背和踝關(guān)節(jié)前面皮膚拉緊,但內(nèi)側(cè)和足底有較深的皮紋,不易用手法矯正。嚴(yán)重的僵硬型可有小腿肌肉萎縮,日久后可伴有小腿內(nèi)旋畸形,甚至股骨內(nèi)旋。足下垂呈棒狀,后跟向上,足后部往下,距骨以遠(yuǎn)的部位內(nèi)翻和內(nèi)收。距骨可在足背隆起,突出踝臼。凸出處的皮膚繃緊、變薄,正常皮紋消失,外踝比內(nèi)踝更突出,在距骨內(nèi)側(cè),可摸到跗舟狀骨。內(nèi)側(cè)的關(guān)節(jié)囊和韌帶增厚而縮短,跖筋膜和足底內(nèi)在肌也收縮,小腿三頭肌和脛骨后肌有明顯攣縮。待病兒到達(dá)行走年齡,畸形將會(huì)因承重而加重,攣縮變得更堅(jiān)實(shí)。病兒用足外側(cè)行走,使整個(gè)足發(fā)生扭曲,甚至足底朝上,足外側(cè)承重部位出現(xiàn)痛性胼胝和滑囊。
電診斷
影像診斷 X線(xiàn)表現(xiàn):正位片顯示距骨軸線(xiàn)與第1跖肌不在一直線(xiàn)上,跟骨軸線(xiàn)與第5跖骨也不連成一直線(xiàn),跟距軸線(xiàn)交角小于30°。側(cè)位片距骨軸線(xiàn)與第1跖骨軸線(xiàn)不能連成一線(xiàn),跟距角小于20°(正常時(shí)為30°以上),距骨偏寬,近端關(guān)節(jié)而呈切跡狀;舟骨顯得短闊,并內(nèi)移及旋轉(zhuǎn),骰骨也向內(nèi)側(cè)及足底移位。
實(shí)驗(yàn)室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗(yàn)
西醫(yī)鑒別診斷 脊髓前角灰質(zhì)炎后遺癥:有發(fā)熱病史,并伴有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹、肌肉萎縮、表現(xiàn)為不全性弛緩性癱瘓。出生時(shí)無(wú)先天性馬蹄內(nèi)翻足畸形。
中醫(yī)類(lèi)證鑒別
療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 早期治療效果較好,但容易復(fù)發(fā),故在骨骼尚未成熟以前應(yīng)密切隨訪(fǎng)。原則是盡早做手法治療。最好能自出生第一天就開(kāi)始治療,不僅要開(kāi)始治療,而且還要教會(huì)母親如何正確進(jìn)行手法。只有在喂奶時(shí)進(jìn)行,才能得到嬰兒的合作,將膝屈至90°,用手保護(hù)踝關(guān)節(jié)及其骨骺,不用強(qiáng)力下順利地作手法矯形。
3個(gè)月至3歲嬰兒手法效果不顯著,可采用石膏矯正術(shù)。這些病兒應(yīng)長(zhǎng)期密切隨訪(fǎng),直至骨骼發(fā)育完成,最早至15歲。除非病兒能主動(dòng)使用腓骨肌將足外翻,否則畸形仍將復(fù)發(fā)。若畸形有復(fù)發(fā)跡象,應(yīng)立即進(jìn)行矯正。
3歲以上的兒童,非手術(shù)療法很難奏效,應(yīng)考慮手術(shù)。對(duì)非手術(shù)治療失敗的病孩,特別是僵硬,或畸形復(fù)發(fā)者,也應(yīng)采用手術(shù)治療。年齡較小的病兒多采用軟組織手術(shù),如后側(cè)軟組織松解術(shù),內(nèi)側(cè)和距骨下關(guān)節(jié)軟組織松解術(shù),距骨下關(guān)節(jié)軟組織松解術(shù)、跖底軟組織松解術(shù)等。由于肌力不平衡,可輔以肌腱移位術(shù),如脛骨前肌移位術(shù),脛骨后肌移位術(shù)、內(nèi)側(cè)跟腱移位術(shù)等。年齡較大的病兒,如10歲以上而有骨變形者,可作足外側(cè)骨柱縮短術(shù)(Elmslie手術(shù)),跟骨截骨術(shù)(Dwyer手術(shù))、三關(guān)節(jié)融合術(shù)等。三關(guān)節(jié)融合術(shù)適用于12歲以上的病兒。若脛骨有明顯的內(nèi)旋畸形,可作脛骨截骨術(shù),矯正對(duì)線(xiàn)。
到成年,在成人如果畸形不嚴(yán)重,可作三關(guān)節(jié)融合術(shù)和軟組織松解術(shù),一般在30歲以?xún)?nèi)可獲得滿(mǎn)意的效果。超過(guò)30歲,病人已習(xí)慣使用足外側(cè)行走,只要保護(hù)胼胝,不發(fā)炎,不一定作矯形手術(shù)。若有疼痛,應(yīng)考慮切除距骨,松解攣縮的軟組織,改正畸形,將脛骨融合在跟骨和舟狀骨上。如果畸形非常嚴(yán)重,影響生活,或足胼胝有感染,在能夠裝配良好假肢的前提下,可考慮作Syme截肢術(shù)。其行走效果要比勉強(qiáng)作矯形手術(shù)要好,但對(duì)截肢需持慎重態(tài)度。
一、非手術(shù)療法:
1.手法扳正:適用1歲以?xún)?nèi)的嬰兒。在哺乳時(shí)由母親作手法,每日2次。方法:一手握小腿下段兩踝及后跟,另一手將足外展,外翻,用以矯正內(nèi)收和內(nèi)翻,手法應(yīng)輕柔,防止發(fā)生骨骺損傷。數(shù)周后已有收效時(shí),將足外翻和背屈,以矯正內(nèi)翻和跖屈畸形,并對(duì)足外緣被延伸的軟組織和肌肉進(jìn)行按摩。在扳正和按摩后,用柔軟的布自制繃帶,將足松松地包在已矯正的位置中,切忌包緊,并注意觀察,數(shù)月后畸形已顯著改善,可穿一矯形足托,將足維持在矯正位置。持續(xù)至病兒滿(mǎn)1周歲為止。一般效果較好,即使畸形未完全扳正,也可使攣縮的軟組織比較松弛,為進(jìn)一步治療打下基礎(chǔ)。
2.雙側(cè)夾板固定法:不能堅(jiān)持長(zhǎng)期手法板正者,可于出生后一個(gè)月采用輕便的雙側(cè)夾板(Denis-Browne夾板)矯形。
3.手法矯正,石膏固定法:此法適用于手法矯正失敗的1~3歲病兒。手法矯正的實(shí)質(zhì)是將畸形的組成部分,按一定的程序逐個(gè)給予矯正。直至彈性抗力完全消失為止。最后將手法矯正取得的成果用管型石膏固定起來(lái),直至完全排除畸形復(fù)發(fā)為止。操作方法是在全身麻醉下先矯正足的內(nèi)收及內(nèi)翻。然后再矯正跖屈、馬蹄畸形,同時(shí)行跟腱延長(zhǎng)術(shù)、關(guān)節(jié)囊松解術(shù)及皮下跖腱膜切斷術(shù),以免復(fù)發(fā)。最后管型石膏固定、初期1~2周更換1次,畸形明顯矯正后可3~4周更換1次,直至畸形矯正成功,方可去石膏,并穿矯形鞋1~2年。如有畸形復(fù)發(fā)趨勢(shì)應(yīng)及時(shí)重新矯正治療。
二、手術(shù)療法:
1.軟組織松解術(shù):適用了3歲以上的學(xué)齡前兒童,軟組織攣縮未能矯正者。主要有跟腱延長(zhǎng)術(shù)和足內(nèi)側(cè)攣縮組織松解術(shù)(切斷足內(nèi)側(cè)三角韌帶的脛跟部分,跖腱膜和距舟韌帶);必要時(shí)延長(zhǎng)脛后肌腱。術(shù)后作石膏固定2~3個(gè)月,以矯正畸形。
2.骨關(guān)節(jié)手術(shù):13歲以上的兒童,由于足部發(fā)育及骨化大部完成;螄(yán)重者,當(dāng)采用骨關(guān)節(jié)手術(shù)。如骰骨及跟骨截骨術(shù),借以矯正跟骨內(nèi)翻及部分足內(nèi)收、內(nèi)翻畸形。多種嚴(yán)重骨骼畸形,可采用了三關(guān)節(jié)(距跟、跟骰、距舟)融合術(shù),并結(jié)合具體情況作軟組織手術(shù)。術(shù)后根據(jù)情況選用短腿或長(zhǎng)腿管型石膏外固定2~3月。
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