| 疾病名稱（英文) | spina bifida |
| 拚音 | JIZHULIE |
| 別名 | 脊椎裂 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病，骨骼疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 脊柱裂是指椎弓兩側(cè)未能融合連接或椎弓缺損者稱之脊柱裂或脊椎裂。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 脊柱裂是胚胎期中胚葉發(fā)育不全，致椎管閉合不全所引起的先天畸形，常伴有脊神經(jīng)發(fā)育異常。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 發(fā)生率為1／1000—1．5／1000。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | 由于先天性胚胎中葉發(fā)育不全所產(chǎn)生的脊柱畸形，導(dǎo)致脊椎后弓發(fā)育不良，椎弓兩側(cè)未能融合連接，甚至椎后弓缺如，其不連接處可有軟組織增生，或有囊性腫物向外膨出。囊性腫物中含有脊膜組織，或脊髓脊膜組織等。椎板缺損但局部無囊性腫物向外膨出者，稱之為脊椎隱裂。多發(fā)生在下腰椎部或上部骶骨，尤以腰5及骶1多見。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 椎管閉合不全最常見為棘突及椎板缺如，椎管向一側(cè)開放者罕見。病變可涉及一個(gè)或多個(gè)椎骨，也可同時(shí)于脊椎的兩個(gè)部位發(fā)生同樣的病變，最常發(fā)生的部位為腰骶部。椎板缺如并有椎管內(nèi)容膨出者稱囊性脊柱裂。按膨出內(nèi)容不同，又分脊膜膨出，脊髓脊膜膨出、脊髓膨出。僅有椎板缺如而無椎管內(nèi)容膨出者稱隱性脊柱裂。 顯性脊柱裂:又稱囊性脊柱裂，生后腰肌部或胸、頸后方中線區(qū)有一膨出物，隨年齡增大而增大。表面視膨出物內(nèi)容不同而異。①脊膜膨出：形狀多呈圓形，表面皮膚覆蓋較整齊。多發(fā)生于頸椎或胸椎。囊腔內(nèi)僅有腦脊液，無脊髓組織進(jìn)入。囊壁薄者透光試驗(yàn)陽性，皮下脂肪組織較厚時(shí)膨出物呈實(shí)質(zhì)感。囊腔與蛛網(wǎng)膜下腔相通時(shí)，則病兒啼哭或壓迫前囟時(shí)，囊腔內(nèi)壓力可增高。病兒無明顯神經(jīng)損害癥狀。②脊髓脊膜膨出：膨出物通常較大，外形多不規(guī)則，囊腔內(nèi)有脊神經(jīng)或馬尾神經(jīng)進(jìn)入并與囊壁粘連�；撞炕虺蕦掝i，或如細(xì)蒂。皮膚表面可帶有異常毛發(fā)或色素沉著，有時(shí)表現(xiàn)為毛細(xì)血管瘤或疤痕樣高低不平。部分病兒膨出物表面僅由非薄真皮層覆蓋，或僅有一層厚薄不等的肉芽組織。③脊髓膨出：嚴(yán)重病例脊髓及脊神經(jīng)直接顯露于外，由于無脊膜和皮膚覆蓋，腦脊液不斷溢出，極易感染，引起腦膜炎。病兒常有不同程度的下肢癱瘓。 隱往脊柱裂:最常見于第五腰椎和第一骶椎。局部皮膚可以正常，也可有皺褶、凹陷、色素沉著、毛發(fā)增生等異常。僅部分病例可以觸到局部骨缺損。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 根據(jù)腫物部位及性質(zhì)，神經(jīng)系統(tǒng)的功能障礙，觸診及X線平片顯示有椎板缺如，診斷并不困難，通過透光試驗(yàn)及必要時(shí)穿刺抽得腦脊液，可與該部的畸胎瘤、皮樣囊腫等鑒別。隱性脊柱裂主要靠X線攝片診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 一、隱性脊柱裂： ①嬰幼兒多無明顯癥狀，如馬尾部神經(jīng)根粘連于脊柱裂處，則于成長過程中，出現(xiàn)排尿不正常，如到學(xué)齡期依然經(jīng)常尿床或滴尿。多數(shù)隱性脊柱裂終身無明顯癥狀而不少病例因體檢而被發(fā)現(xiàn)。 ②局部皮膚或皮下異常，局部皮膚可見有稀疏的短毛，或濃厚叢生的長毛，或有皮膚色素沉著，或者皮膚凹陷；局部皮下可見脂肪瘤，或皮膚瘺管，或合并血管瘤。 ③少數(shù)病人有神經(jīng)壓迫癥狀：病變水平以下肢體感覺和運(yùn)動功能障礙、皮溫低下、發(fā)紺、足部或臀部潰瘍，高弓足，爪形足，以及足內(nèi)、外翻。括約肌功能障礙，可出現(xiàn)遺尿、尿失禁、尿潴留、大便困難等。 二、囊性脊柱裂： ①出生后即發(fā)現(xiàn)背部中線上有一囊性腫物，隨著年齡增長而增大，基底部觸及缺損。 ②腹壓增加如咳嗽、哭笑時(shí)，腫物增大；壓迫患兒腫物時(shí)，前囟有波動。 ③腫物透光試驗(yàn)陽性。 ④若脊髓脊膜膨出神經(jīng)受壓時(shí)，可出現(xiàn)肢體感覺、運(yùn)動或括約肌功能障礙。 ⑤有的患兒合并腦積水，唇裂，腭裂，手足畸形等。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線表現(xiàn)是診斷的主要依據(jù)。在小兒可見椎弓根距離加寬；在成人可顯示椎弓中央有裂隙，井常伴棘突畸形或無棘突。囊性脊柱裂時(shí)，還可見到軟組織腫塊影。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 腰骶部畸形瘤：腫瘤硬度不一，形態(tài)不規(guī)則，按壓腫物時(shí)前囟無波動。X線片常見腫物內(nèi)有骨組織。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1．無癥狀或僅局部皮膚異常者不予治療。腰痛者可局部熱敷、理療。 2．腰痛嚴(yán)重，局部壓痛明顯，影響生活、工作時(shí)，經(jīng)非手術(shù)療法無效時(shí)，可行脊柱融合術(shù)。 3．神經(jīng)受壓的患者可行椎板切除減壓術(shù)，探查馬尾神經(jīng)，對壓迫神經(jīng)的纖維脂肪組織及粘連給予切除、剝離，以緩解壓迫癥狀。 4．神經(jīng)受壓導(dǎo)致的尿失禁，在修補(bǔ)脊柱裂和分離神經(jīng)根后，將膀胱頸切開，利用股薄肌移植，或作尿道球海綿體肌折疊術(shù)，有一定的療效。 5．囊性脊柱裂需手術(shù)治療，隨患兒年齡增長，發(fā)育過程中的神經(jīng)組織受膨出或畸形的組織牽拉及壓迫，常使癥狀逐漸加重，故手術(shù)治療宜早，出生后1—3個(gè)月即可施行。神經(jīng)系統(tǒng)無癥狀或癥狀輕微者，早期手術(shù)可使該部發(fā)育趨于正�；A(yù)防神經(jīng)損害癥狀出現(xiàn)或加重。囊壁甚薄或已破潰者，應(yīng)盡早手術(shù)，以防發(fā)生神經(jīng)系化膿性感染。腫物表面己有感染或已有腦膜炎者，應(yīng)于感染控制后再行手術(shù)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
