小兒先天性髖內(nèi)翻，又稱發(fā)育性髖內(nèi)翻。在幼兒時(shí)發(fā)病，股骨頸的頸干角呈進(jìn)行性減小，表現(xiàn)為日見加重的跛行，是小兒跛行常見原因之一。單側(cè)發(fā)病多于雙側(cè)，性別和種族無(wú)明顯差異。
先天性髖內(nèi)翻患者在股骨頭與股骨頸干之間存在著非生理性的剪應(yīng)力與變應(yīng)力，治療原則是應(yīng)在兒童成長(zhǎng)期減少?gòu)澢鷳?yīng)力使至達(dá)到正�；蚪咏�，變股骨頭與頸之間剪應(yīng)力為生理性的壓應(yīng)力。
對(duì)于輕度髖內(nèi)翻可采用非手術(shù)治療，而頸干角小于100°時(shí)多需手術(shù)矯形，增加頸干角，恢復(fù)其正常的生理壓應(yīng)力，消除剪應(yīng)力。手術(shù)為粗隆下外展截骨矯形術(shù)，把原來(lái)垂直的骨骺線，變成水平骨骺線。由于截骨方式及固定方法不同，手術(shù)術(shù)式有多種，現(xiàn)主要介紹幾種如下：
�。ㄒ�)股骨粗隆下斜行截骨術(shù) 麻醉之后仰臥，患髖墊高，大腿上部外側(cè)縱形切口，顯露股骨大粗隆及股骨上1/3，在大粗隆的骨骺稍下處斜向小粗隆下作一斜行截骨，與股骨干成有約35～45°，將股骨近端的截骨面內(nèi)的松質(zhì)骨鑿出一骨槽，外展大腿，將股骨截骨遠(yuǎn)端斜行尖端插入近端股骨粗隆的槽內(nèi)。如不易插入，可將股骨干截骨遠(yuǎn)端上段斜面的兩側(cè)皮質(zhì)骨邊緣修理更加尖銳，修整后的尖端即能完全插入槽內(nèi)。股骨干外展角度視術(shù)前髖內(nèi)翻程度決定，并用兩枚螺絲釘穿入股骨上端與小轉(zhuǎn)子內(nèi)側(cè)皮質(zhì)骨作固定。術(shù)后皮膚牽引，6～8周去除牽引，床上活動(dòng)。待X線片證實(shí)愈合后，下地行走負(fù)重（圖1)。
圖1 股骨粗隆下斜行截骨術(shù)
�。ǘ�)股骨粗隆楔形外展截骨術(shù) 此法仰位及手術(shù)入路同上述。在粗隆下股骨干作一楔形骨塊，術(shù)前先測(cè)量出楔形骨塊的角度，即髖內(nèi)翻度數(shù)+楔形骨塊度數(shù)等于或稍大于正常頸干角度。截除楔形骨塊后，患肢外展，對(duì)合截骨面，將四孔鋼板按大粗隆及股骨干接合處角度順勢(shì)彎曲妥巾，置于其外側(cè)，用螺絲釘固定。術(shù)后用髖人字形石膏固定，骨愈合垢拆除石膏，開始下地行走（圖2)。
圖2 股骨粗隆下楔形外展截骨術(shù)
�。ㄈ�)股骨粗隆間倒“V”形插改角截骨法 仰臥位，患髖抬高，內(nèi)收肌切斷，在股骨外側(cè)大粗隆處倒V形鉆孔，股骨內(nèi)側(cè)小粗隆下作橫形鉆孔，骨鑿連接骨孔截骨。刮匙除去粗隆近端松質(zhì)量，固定骨盆，充分外展患肢，使遠(yuǎn)段倒V型骨尖端嵌插入預(yù)先鑿好的股骨粗隆近端骨槽內(nèi)。用半髖人字形石膏固定。由于切斷內(nèi)收肌，外展充分，術(shù)后復(fù)發(fā)少。（圖3)。
圖3 倒V形插改角截骨法
以上股骨粗隆部的外展截骨時(shí)應(yīng)注意下列幾點(diǎn)。①對(duì)于髖內(nèi)翻尚大于100°的患兒密切隨訪，如果髖內(nèi)翻有進(jìn)展應(yīng)早期手術(shù)治療，手術(shù)越遲，功能恢復(fù)越差。②截骨后應(yīng)充分外展髖部，因?yàn)轶y內(nèi)翻主要由骺板發(fā)育異常引起，多數(shù)為進(jìn)行性，如果手術(shù)矯形不能消除其不利的力學(xué)因素，術(shù)后仍有不同程度的復(fù)發(fā)，故手術(shù)時(shí)矯枉要過(guò)正，防止髖內(nèi)翻復(fù)發(fā)。③手術(shù)時(shí)應(yīng)避免損傷股骨近端骨骺，否則會(huì)引起骨骺早期融合；在股骨頸的病變區(qū)不能植骨，因?yàn)橹补遣坏荒艽龠M(jìn)骨化，反而使畸形加重。
先天性髖內(nèi)翻的病因不明，有家族遺傳史，先天性骺板發(fā)育異常，股骨頸內(nèi)側(cè)鈣化過(guò)程受阻，以致股骨頸內(nèi)側(cè)發(fā)育異常，其原因究屬局部血管畸形還是創(chuàng)傷引起的尚未定論。
股骨頸的頸干角是由股骨頸與股骨干兩者的軸線構(gòu)成。兒童的頸干角一般為135～145°，到成人時(shí)逐漸減小到120～140°。如頸干角<120°，稱之為髖內(nèi)翻。先天性髖內(nèi)翻的股骨頭內(nèi)側(cè)與股骨頸交界處見三角形骨缺損區(qū)或稱骨發(fā)育不全區(qū)，三角形骨塊尖端與橫過(guò)股骨頸的骨質(zhì)疏松帶相連，病理檢查為骨化延遲的軟骨組織。其位置正在股骨頸的主要負(fù)重力線徑路上，這樣就減少了股骨頸承受力量的能力，而骺線則在該線之近端。隨年齡、體重的不斷增加，患兒站立行走負(fù)重，加重了股骨頸的彎曲，導(dǎo)致股骨頭骺向內(nèi)傾斜，這樣引起了不利于該股骨頸疏松部軟骨組織的剪應(yīng)力和彎應(yīng)力，這些應(yīng)力隨股骨頸彎形而加大。髖內(nèi)翻嚴(yán)重，頸干角進(jìn)行性減小，甚至達(dá)到銳角的程度，股骨頸骨質(zhì)疏松帶增寬、大粗隆上移與髂骨相鄰為止，最后髖內(nèi)翻畸形呈一種手杖樣的外形。
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患兒在開始行走之前一般無(wú)癥狀，行走后出現(xiàn)臀中肌松弛的跛行。如為雙側(cè)病變，步態(tài)呈鴨步，大轉(zhuǎn)子向外上突出，股骨頸彎曲內(nèi)翻形成了肢體的短縮。由于臀中小肌松弛，屈氏（Trendelenburg)征陽(yáng)性，患髖外展、內(nèi)收、旋轉(zhuǎn)受限。本病與兒童期繼發(fā)性骨骺滑脫、股骨頭缺血性壞死、股骨頸骨髓炎、多發(fā)性骨軟骨發(fā)育不良、股骨頸骨折等病因引起的髖內(nèi)翻有所不同，但均有跛行步態(tài)，應(yīng)與先天性髖脫位鑒別。本病由于股骨頭位于髖臼之內(nèi)，望遠(yuǎn)鏡試驗(yàn)陰性，而后期髖關(guān)節(jié)功能受限顯著，且發(fā)病率較低（圖4)。
圖4 先天性髖內(nèi)翻畸形
1.骺板近側(cè)有一透明帶，骺板與干骺端下方形成一三角形骨塊
2.骨骺閉合成形成手杖畸形
X表現(xiàn)為：頸干角減小、股骨頸內(nèi)側(cè)與股骨頭接壤處可見一個(gè)三角形骨塊，該三角骨塊密度減低，呈倒V形，為一骨質(zhì)發(fā)育不良區(qū)，其邊緣與周圍骨質(zhì)有明顯的界限，內(nèi)側(cè)界為股骨頭的骺線，外側(cè)界為X線透亮增加的發(fā)育異常區(qū)域，隨著年齡的增長(zhǎng)，體重增加，局部薄弱的透亮帶更加增寬與變直，髖內(nèi)翻愈加嚴(yán)重。晚期病例的股骨頭變得扭曲呈橢圓形，髖臼變淺，頸干角可達(dá)90°以下。HE角測(cè)量（圖5)，正常為25°左右，髖內(nèi)翻大于25°，連續(xù)測(cè)量HE角，可了解髖內(nèi)翻進(jìn)展程度，是否需要手術(shù)矯形以及矯正多少才能防止畸形復(fù)發(fā)。
圖5 HE角即連雙髖臼Y形軟骨的YY′線 （Hilgenreine線)股骨上方干骺商骺板線的夾角（Hilgenreiner epiphyseal angle)
