系一種以肌無力、肌痛為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病。主要累及肢帶肌、頸項(xiàng)肌、咽喉部肌群,如同時(shí)累及皮膚,稱皮肌炎。
一、病史及癥狀:
多見于20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史,以對(duì)稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征?衫奂把始 ⒑粑『皖i肌。晚期可有肌萎縮。有的合并皮膚或內(nèi)臟損害,或有惡性腫瘤。
二、體檢發(fā)現(xiàn):
受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。
三、輔助檢查:
1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌紅蛋白含量明顯增高,血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數(shù)以上患者血沉快。
2.24小時(shí)尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時(shí),且與病情嚴(yán)重程度有關(guān)。
3.肌電圖:插入電位延長,可有肌強(qiáng)直樣放電活動(dòng)。輕收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位平均波幅降低,時(shí)限縮短,可有大量纖顫波。多相波增多,重收縮時(shí)出現(xiàn)低波幅干擾相或病理干擾相。
4.肌肉活檢:示變性、壞死、炎細(xì)胞浸潤,肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質(zhì)水腫,血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤。
5.心電圖:異常率可達(dá)40%左右,心動(dòng)過速,心肌炎樣表現(xiàn),或出現(xiàn)心律不齊等。
四、鑒別:
需與肌營養(yǎng)不良、甲狀腺功能障礙、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等相鑒別。
一、應(yīng)用皮質(zhì)激素。強(qiáng)的松40-60mg/d頓服。病情穩(wěn)定后逐步減量,病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加于10%葡萄糖內(nèi)靜滴。病情穩(wěn)定后改為口服,調(diào)節(jié)劑量至療效最好,副作用最小的程度為維持量,有時(shí)達(dá)2-3年之久,療程中,應(yīng)間斷使用ACTH。
二、激素大劑量短療程無效者應(yīng)考慮停藥,可換用免疫抑制劑,硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對(duì)減輕疼痛,緩解癥狀有效。
三、有吞咽困難者,應(yīng)鼻飼,以保證足夠的營養(yǎng)。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時(shí)氣管切開及輔助呼吸。強(qiáng)力寧具有激素樣作用而無其副作用,可選用。40mg V.D 1次/d。
四、有條件者可行血漿交換治療。