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痘瘡樣水皰病

  
疾病名稱(英文) hydroa vacciniforme
拚音 DOUCHUANGYANGSHUIPAOBING
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 物理性皮膚病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 痘瘡樣水皰病(hydroa vacciniforme)是一種見于兒童的以水皰和疤痕為主要表現(xiàn)的光敏性皮膚病。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 皮疹反覆發(fā)作于夏季光照部位,病因未明,目前已公認(rèn)是一種與卟啉代謝無關(guān)的獨立性疾病,有可能與遺傳或代謝異常有關(guān)。兒童在2-3歲時就可開始發(fā)病,往往到青春期后可逐漸減輕消退,并痊愈不發(fā)。男女之比為2∶1,男孩發(fā)病往往較重,且皮疹數(shù)目也多。女孩發(fā)病則輕微,可僅表現(xiàn)為紅斑和丘疹,數(shù)日內(nèi)即消退,伴輕度脫屑、苔蘚化,遺留暫時性色素增加,不留疤痕,又稱之為夏令癢疹。近來有人從皮損組織的直接免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)在基底膜帶和真皮血管壁有l(wèi)gM的沉積,因而認(rèn)為本病是日光引起的變態(tài)反應(yīng)性疾病。
中醫(yī)病因
季節(jié) 常在春夏季節(jié)反覆發(fā)作,成批出現(xiàn),冬季減輕或消退,來年春夏再發(fā)。
地區(qū)
人群 見于兒童,男女之比為2∶1。
強度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機理
中醫(yī)病機
病理 皮損組織病理示表皮內(nèi)水皰伴網(wǎng)狀變性和細(xì)胞壞死。
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù) 診斷本病必須除外卟啉病,特別是紅細(xì)胞生成性原卟啉病。本病患者的尿、糞和紅細(xì)胞中的卟啉檢查均應(yīng)陰性,患者的光試驗主要對中波紫外線敏感,少數(shù)可由長波紫外線引起。
發(fā)病
病史
癥狀
體征 皮疹于日曬后數(shù)小時到l-2d后對稱發(fā)生于光照部位,往往伴瘙癢和灼熱感。初為綠豆到黃豆大的鮮紅斑和紅丘疹,數(shù)日內(nèi)發(fā)展成水皰,中心呈臍窩狀,周圍有紅暈,類似痘瘡。經(jīng)3-4d后干燥結(jié)痂,嚴(yán)重者可化膿成潰瘍,痂蓋脫落后留有永久性凹陷性疤痕及色素沉著。皮疹常在春夏季節(jié)反覆發(fā)作,成批出現(xiàn),冬季減輕或消退,來年春夏再發(fā),經(jīng)過慢性,嚴(yán)重者可見潰瘍和疤痕所致的攣縮或畸形。損害好發(fā)于面部及手背等暴露部位,如頰、鼻背、耳翼、手足背和前臂伸側(cè)等,也可累及口唇,出現(xiàn)糜爛腫脹,或眼結(jié)膜充血甚至角膜混濁。此外尚可見脫發(fā)和指甲變形等改變。
體檢
電診斷
影像診斷
實驗室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗
西醫(yī)鑒別診斷 與卟啉病,特別是紅細(xì)胞生成性原卟啉病相鑒別。一般來說后者的發(fā)病年齡多早于本病,發(fā)病初期常有嚴(yán)重的灼痛感伴彌漫性腫脹,大片紅斑或淤斑,丘疹和水皰損害較少,形成的疤痕多淺表,反覆發(fā)作后皮膚增厚現(xiàn)象突出。卟啉檢查、光試驗和皮損活組織檢查也有助于兩者的鑒別。本病患者的尿、糞和紅細(xì)胞中的卟啉檢查均應(yīng)陰性,患者的光試驗主要對中波紫外線敏感,少數(shù)可由長波紫外線引起。
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 內(nèi)服煙酰胺和復(fù)合維生素B,嚴(yán)重者服用氨苯砜或小劑量氯喹,常有效。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護理
康復(fù)
預(yù)防 本病的防治主要在于春夏季節(jié)應(yīng)盡可能避免日曬,外用遮光劑如含5%對氨基苯甲酸的乙醇溶液或霜劑等。
歷史考證
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