疾病名稱(英文) |
actinic reticuloid
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拚音 |
GUANGHUAXINGLEIWANGZHIXIBAOZENGSHENGZHENG
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別名 |
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西醫(yī)疾病分類代碼 |
物理性皮膚病
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中醫(yī)疾病分類代碼 |
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西醫(yī)病名定義 |
光化性類網(wǎng)織細(xì)胞增生癥(actinic reticuloid)是一種慢性頑固性光敏性皮膚病,患者絕大多數(shù)為50歲以上的男性,對光線包括紫外線甚至可見光均異常敏感。皮損的形態(tài)學(xué)和組織學(xué)特征類似于淋巴瘤,并常反覆發(fā)作,但多為良性可逆性,一般不累及內(nèi)臟系統(tǒng)。
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中醫(yī)釋名 |
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西醫(yī)病因 |
本病自1969年lve等首先提出并命名,認(rèn)為是一病因不明的獨立性疾病,可由光敏性濕疹發(fā)展而來。然而,幾年以后發(fā)現(xiàn)不少患者與接觸某些清潔劑、美容品、油樹脂等光敏物過敏或與服用降壓藥、利尿劑等某些光敏性藥物有關(guān)。常先有一外源性光敏性皮炎的病變,之后雖然脫離了這些光敏物,但皮損仍反覆發(fā)作成持久性光反應(yīng)狀態(tài)繼而進(jìn)展成本病。通過臨床、光生物學(xué)和組織病理學(xué)等檢查發(fā)現(xiàn):從光敏性濕疹或光敏性皮炎到持久性光反應(yīng),進(jìn)而到光化性類網(wǎng)織細(xì)胞增生癥這一發(fā)展過程中有時無明確界限,并且可以逆轉(zhuǎn),因而又將本組疾病命名為光敏性皮炎/光化性類網(wǎng)織細(xì)胞增生癥(PD/AR)綜合征。
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中醫(yī)病因 |
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季節(jié) |
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地區(qū) |
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人群 |
好發(fā)于中老年男性。
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強(qiáng)度與傳播 |
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發(fā)病率 |
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發(fā)病機(jī)理 |
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中醫(yī)病機(jī) |
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病理 |
皮損組織病理檢查為真皮密集的多形性浸潤,主要為單一核細(xì)胞并可見大而深染的鋸齒狀或腦回形的異形核細(xì)胞。浸潤細(xì)胞有向表皮性,可聚集似Pautrer膿腫,類似于蕈樣肉芽腫所見。表皮多為反應(yīng)性棘層肥厚,無海綿形成和角化不全。
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病理生理 |
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中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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中醫(yī)診斷 |
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西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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西醫(yī)診斷依據(jù) |
光試驗檢查可證實患者對長波紫外線和可見光均異常敏感,閾紅斑值明顯降低。鑒于本病實際上是對一至今尚未明了的光敏物所激發(fā)的慢性光敏感性反應(yīng),因而光斑貼試驗多為陰性。但在不少患者中已明確與某種光敏物有關(guān),表現(xiàn)為光斑貼試驗陰性。
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發(fā)病 |
患者于發(fā)病初期常有一光敏性皮炎的急性發(fā)作史,以后于春夏季節(jié)暴露日光后皮損常反覆發(fā)作并加劇。但在慢性病例,多無明顯的光敏感史,也可無明顯的季節(jié)加重情況,因而病人往往不認(rèn)為與日光有關(guān)。
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病史 |
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癥狀 |
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體征 |
本病典型的皮損為散在多發(fā)的暗紅色丘疹或斑丘疹,菜籽到黃豆大,邊緣清楚,繼之增厚浸潤形成丘疹、結(jié)節(jié)并擴(kuò)大融合成斑塊,經(jīng)搔抓刺激后可呈濕疹樣改變,但多數(shù)皮損呈現(xiàn)為肥厚性的丘疹和苔蘚樣的斑塊,偶見有紫癜損害。皮損集中于曝光部位,以面、頸、耳和手背為主,常累及耳郭、頭頂部發(fā)稀區(qū)的皮膚、頸部發(fā)緣到衣領(lǐng)間的暴露部位和耳后乳突區(qū),而不累及頦下、眼周和耳后皺襞區(qū)是其特征。反覆發(fā)作病例,于軀干、四肢等非暴露部位也可出現(xiàn)濕疹樣皮炎或呈不規(guī)則網(wǎng)狀色素沉著斑。嚴(yán)重病例皮膚增厚,皺紋增深,呈獅面狀,類似Sézary綜合征并可波及全身大部分皮膚發(fā)展成紅皮病。
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體檢 |
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電診斷 |
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影像診斷 |
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實驗室診斷 |
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血液 |
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尿 |
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糞便 |
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腦脊液 |
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其他診斷 |
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免疫學(xué) |
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組織學(xué)檢驗 |
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西醫(yī)鑒別診斷 |
根據(jù)本病好發(fā)于中老年男性,病程慢性頑固性,皮損的分布與形態(tài)學(xué)特征,以及光試驗證實對日光乃至可見光的異常敏感和病理特征等,可以與一般的光敏性皮炎、接觸性皮炎及蕈樣肉芽腫等鑒別。
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中醫(yī)類證鑒別 |
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療效評定標(biāo)準(zhǔn) |
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預(yù)后 |
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并發(fā)癥 |
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西醫(yī)治療 |
患者應(yīng)避免接觸或脫離可疑的光敏物環(huán)境,口服維生素B和煙酰胺為常規(guī)的療法。對氨基苯甲酸口服有時也有效,氯喹則很少見效。沙利度胺(反應(yīng)停)對大部分病例能控制。嚴(yán)重患者可應(yīng)用中等劑量潑尼松(強(qiáng)的松)或硫唑嘌呤,控制病情后逐漸減量。PUVA療法常是一有效的防治措施。
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中醫(yī)治療 |
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中藥 |
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針灸 |
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推拿按摩 |
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中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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護(hù)理 |
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康復(fù) |
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預(yù)防 |
患者應(yīng)注意嚴(yán)格的避光措施,嚴(yán)重病例對一般照明用日光燈也異常敏感,不得不在暗室或僅有白熾燈的室內(nèi)生活才能控制病情。
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歷史考證 |
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