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脫屑性紅皮病

  
疾病名稱(英文) exfoliative erythrodermia
拚音 TUOXIEXINGHONGPIBING
別名 Leiner病,
西醫(yī)疾病分類代碼 皮膚科疾病,
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 脫屑性紅皮病(erythroderna desquamativum)又稱Leiner病,是嬰兒哺乳期的一種慢性全身性疾病,以具有廣泛紅斑、鱗屑剝脫和伴有頑固性腹瀉為特點。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因 本病病因尚未明確,有人認為與脂溢性皮炎的病因相同。因母乳喂養(yǎng)的嬰兒發(fā)病率高,故疑系母乳中缺乏生物素(維生素H)和攝入脂肪過多所致,或因母體自身毒素,由乳汁傳給嬰兒而致病。此外與患者補體C5系統(tǒng)功能障礙也可能有關。
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群 本病發(fā)生于出生2個月以內的嬰兒。
強度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機理
中醫(yī)病機
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標準
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標準
西醫(yī)診斷依據(jù) 根據(jù)出生后不久的嬰兒發(fā)生反覆脫屑的全身性紅皮表現(xiàn),伴有消化不良、腹瀉等表現(xiàn),即可診斷為脫屑性紅皮病。
發(fā)病
病史
癥狀
體征 首先在肛周、臀部、腹股溝或其他部位突然出現(xiàn)紅斑,迅速擴大成大片或遍及全身。皮膚呈淡紅或暗紅色水腫性紅斑,覆有灰白色糠秕狀鱗屑,反覆剝脫。頭皮、眉、耳后、鼻旁、口周有脂溢性皮炎狀油膩性鱗屑,四肢伸側鱗屑較多,屈側較少。病程進展時可廣泛剝脫、裂開和增厚。指(趾)甲有營養(yǎng)不良表現(xiàn),全身淋巴結輕度腫大,常伴有消化不良、腹瀉、體溫調節(jié)紊亂、貧血以及合并念珠菌和金黃色葡萄球菌感染;颊呖捎诎l(fā)病2-3周后紅斑鱗屑開始消退以至消失,但繼發(fā)肺炎、腎炎、腦膜炎或其他嚴重感染者可致死。
體檢
電診斷
影像診斷
實驗室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學
組織學檢驗
西醫(yī)鑒別診斷 本病應與先天性魚鱗病樣紅皮病、遺傳過敏性皮炎新生兒剝脫性皮炎相鑒別。
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標準
預后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 治療重點在于改善營養(yǎng)狀態(tài)及控制繼發(fā)感染。腹瀉重者應給予補液和矯正水與電解質紊亂,輸鮮血及血漿。皮質激素不作常規(guī)治療,但當營養(yǎng)狀況已改善,感染已控制情況下,如果紅皮病仍不消失,則可酌情使用。局部用藥為對癥處理。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結合治療
護理
康復
預防
歷史考證
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