疾病名稱(英文) |
ectopic hormone syndrome
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拚音 |
YIWEIJISUZONGHEZHENG
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別名 |
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西醫(yī)疾病分類代碼 |
內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病
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中醫(yī)疾病分類代碼 |
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西醫(yī)病名定義 |
異位激素綜合征(ectopic hormone syndrome)指起源于非內(nèi)分泌組織的腫瘤(多為惡性的)能分泌一種或數(shù)種異位激素或類似激素而引起相應激素過多的征群。起源于內(nèi)分泌組織的腫瘤,有時除了該內(nèi)分泌組織所產(chǎn)生的正常激素外,還釋放其他激素所致的征群,也屬于異位激素綜合征。
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中醫(yī)釋名 |
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西醫(yī)病因 |
腫瘤細胞產(chǎn)生異位激素的機制還無定論,異位產(chǎn)生的激素全為蛋白質(zhì)或多肽,故其發(fā)生機制和基因的表達及遺傳信息的轉(zhuǎn)錄出現(xiàn)異常有關(guān)。在細胞的發(fā)育、分化過程中,一部分基因可表達,大部分基因被封阻?僧a(chǎn)生異位激素的細胞組織,在其正常的發(fā)育分化過程中,可能原來具有產(chǎn)生某些多肽激素和其他蛋白質(zhì)的能力,到分化成熟后,即不再產(chǎn)生這些蛋白質(zhì)分子。而腫瘤細胞在發(fā)育過程中,可能由于分化障礙而停頓在某一階段。根據(jù)不同程度的成熟障礙,腫瘤細胞可產(chǎn)生一種或多種多肽激素或其他蛋白質(zhì),如甲胎蛋白等。由此可推測一些在胚胎發(fā)生上同源或甚相接近的細胞、組織,如APUD系統(tǒng)中的某一種細胞,在產(chǎn)生腫瘤時,除了能合成其本身所產(chǎn)生的蛋白質(zhì)、多肽外,還可產(chǎn)生這一系列細胞所產(chǎn)生的蛋白質(zhì)、多肽。
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中醫(yī)病因 |
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季節(jié) |
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地區(qū) |
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人群 |
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強度與傳播 |
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發(fā)病率 |
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發(fā)病機理 |
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中醫(yī)病機 |
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病理 |
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病理生理 |
目前已知的異位激紊基本上全是多肽激索,絕大部分的多肽激素都可由異位組織的腫瘤產(chǎn)生。腫瘤除了產(chǎn)生具生物活性的激素外.還可釋放不具活性的或活性較小的激素前體。激素的一個亞基或一個片段,這些物質(zhì)可作為腫瘤的生化標志,用于協(xié)助腫瘤的早期診斷、判斷療效和預測復發(fā)。異位激素征象的出現(xiàn)可早于腫瘤本身的癥狀,可成為早期診斷腫瘤的線索。異位激素所引起的癥狀,可以非常嚴重,甚至危及生命,識別和處理這些激素過多的征群,可減輕腫瘤患者的病情。
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中醫(yī)診斷標準 |
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中醫(yī)診斷 |
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西醫(yī)診斷標準 |
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西醫(yī)診斷依據(jù) |
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發(fā)病 |
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病史 |
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癥狀 |
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體征 |
腫瘤產(chǎn)生的異位激素在一定程度上有其規(guī)律性,根據(jù)瘤細胞形態(tài)、組織生化特征、胚胎發(fā)生及其所產(chǎn)生的激素,可將產(chǎn)生異位激素的腫瘤分為三類。第一類,腫瘤所產(chǎn)生的異位激素為小分子多肽,這些激素正常時是由APUD 細胞系統(tǒng)產(chǎn)生,APUD細胞具有共同組織化學特征,可攝取胺前體物,并加以脫羧,使成為單胺。APUD細胞中的大多數(shù)起源于神經(jīng)嵴(外胚層)。APUD細胞包括垂體ACTH 細胞、胰島細胞、甲狀腺濾泡旁細胞(C細胞)、胃腸道嗜銀細胞,以后又加上松果體細胞,下丘腦神經(jīng)內(nèi)分泌細胞,肺、胸腺,泌尿生殖系嗜銀細胞、腎上腺髓質(zhì)細胞等。第一類腫瘤大多數(shù)起源于APUD細胞,如類癌、甲狀腺髓樣癌、胸腺上皮癌、胰島細胞癌、嗜鉻細胞瘤等。第二類,腫瘤多起源于中胚層或內(nèi)胚層,可分為三組:①產(chǎn)生異位甲狀旁腺激素并引起高血鈣,包括肺鱗狀細胞癌、腎癌、肝癌等。②分泌生長激素和泌乳素,包括肝癌、腎癌、胃癌。③分泌胎盤激素:絨膜促性腺激素、絨膜生長催乳激索,包括肝癌、肺癌。第三類腫瘤產(chǎn)生一些組織生長因子,如間皮瘤、肝癌產(chǎn)生類胰島素活性(NSI-LA)物質(zhì),肝癌產(chǎn)生紅細胞生成素,肺癌、黑素瘤產(chǎn)生集落刺激因子(CSF)。述為產(chǎn)生異位激素腫瘤的大致分類,可有例外,如APUD瘤、類癌可產(chǎn)生絨膜促性腺激素,而非APUD 瘤,如肺癌,可產(chǎn)生ACTH。
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體檢 |
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