| 疾病名稱（英文) | immunodeficiency infection |
| 拚音 | MIANYIQUEXIANZHEGANRAN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 感染性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 人體具有物理和化學(xué)屏障、非特異性和特異性免疫功能，以防御各種不利因素。任何影響和損傷這些防御功能的因素皆可使人易于發(fā)生感染，稱免疫缺陷者感染或機(jī)會(huì)感染。病原體常為條件致病菌和寄殖于正常粘膜、皮膚的毒力較低的細(xì)菌、真菌和某些病毒及原蟲。 發(fā)病機(jī)制和臨床 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷依據(jù)對(duì)免疫缺陷者感染進(jìn)行診斷時(shí)應(yīng)考慮感染性質(zhì)和免疫狀態(tài)兩個(gè)方面。感染性質(zhì)的基本診斷措施與免疫功能正常者相仿。在進(jìn)行病史詢問(wèn)時(shí)也可了解病人的一些免疫狀況。如病人有接觸性皮炎者則可除外細(xì)胞免疫缺陷，有粘膜皮膚念珠菌病者提示T細(xì)胞功能異常�？诏徔蔀閲�(yán)重粒細(xì)胞減少的早期癥狀，葡萄球菌皮膚感染和反覆發(fā)生肺炎者提示白細(xì)胞趨化作用不良。有過(guò)氧化氫酶陽(yáng)性菌反覆感染者提示慢性肉芽腫病。白細(xì)胞總數(shù)和分類既能提示病原體類別，也能確定粒細(xì)胞減少的有無(wú)。炎癥反應(yīng)可通過(guò)皮膚小窗觀察白細(xì)胞粘附、移動(dòng)和趨化現(xiàn)象，也可檢查吞噬細(xì)胞的功能。免疫球蛋白測(cè)定有助于對(duì)B細(xì)胞功能的了解，有低丙球蛋白（丙球)血癥者應(yīng)測(cè)應(yīng)用丙球免疫前后特異性抗體的產(chǎn)生能力。T細(xì)胞功能測(cè)定可通過(guò)延遲皮膚過(guò)敏反應(yīng)或一般抗原（植物血凝素等)或特異性抗原（PPD、白色念珠菌等)刺激后的淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)等。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 中性粒細(xì)胞功能損害中性粒細(xì)胞（簡(jiǎn)稱粒細(xì)胞)具有粘附、趨化、吞噬、脫粒及殺菌功能，任何一種功能缺陷均可導(dǎo)致機(jī)體防御病菌能力減退和對(duì)細(xì)菌易感性增加，因而可出現(xiàn)反覆感染。許多先天性或獲得性疾病可損害粒細(xì)胞功能，粒細(xì)胞粘附功能缺陷見于糖尿病、慢性粒細(xì)胞白血病。趨化功能缺陷由于粒細(xì)胞本身缺陷所致者見于懶惰白細(xì)胞綜合征、Chediak-Higashi綜合征、糖尿病、肝腎功能不全、嚴(yán)重細(xì)菌感染等。由趨化因子生成缺損而致的趨化功能缺陷見于先天性C3和C5缺乏癥、糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。血清中有作用于粒細(xì)胞的抑制物（見于骨髓瘤)或作用于趨化因子的抑制物（見于霍奇金病)，也可導(dǎo)致趨化功能缺陷。吞噬功能缺陷可由細(xì)胞本身缺陷或調(diào)理素缺陷所致，前者見于白血病、糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。后者見于低免疫球蛋白血癥、C3缺乏癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢性淋巴細(xì)胞白血病、骨髓炎、金黃色葡萄球菌（金葡菌)感染等。脫粒功能缺陷見于白血病、Chediak-Higashi綜合征等。殺菌功能缺陷可由于：①過(guò)氧化氫生成缺陷，見于慢性肉芽腫病。②骨髓過(guò)氧化物缺乏，見于骨髓過(guò)氧化氫缺乏癥。③獲得性殺菌功能減低，見于急性白血病、嚴(yán)重感染、營(yíng)養(yǎng)不良、缺鐵性貧血、嚴(yán)重燒傷等。由趨化障礙所致感染的病原菌多為葡萄球菌屬、鏈球菌屬、流感桿菌、大腸桿菌、克雷伯菌屬等。由粒細(xì)胞本身缺陷所致的吞噬作用減弱者，其病原菌多為具有莢膜的細(xì)菌；有調(diào)理缺陷者的感染病原菌常為綠膿桿菌、變形桿菌屬、葡萄球菌屬、鏈球菌屬、沙門菌屬等。慢性肉芽腫患者的感染病原體以過(guò)氧化氫酶陽(yáng)性微生物如葡萄球菌屬、克雷伯菌屬、大腸桿菌、綠膿桿菌、沙門菌屬、念珠菌屬、曲菌等多見。 粒細(xì)胞減少癥 導(dǎo)致中性粒細(xì)胞減少的因素甚多，常見者為藥物及化學(xué)物品應(yīng)用、放射損傷和感染。氯霉素、甲砜霉素、磺胺藥、甲硝唑、抗癌藥、抗甲狀腺藥、甲苯磺丁脲等抗糖尿病藥，氨基比林等解熱鎮(zhèn)痛藥皆可引起中性粒細(xì)胞減少。其發(fā)病機(jī)制可能為中毒、過(guò)敏或免疫反應(yīng)。放射線能直接殺傷粒細(xì)胞或引起染色體損害，使白細(xì)胞不能增殖。病毒性感染、傷寒、兔熱病、布氏桿菌病、黑熱病、瘧疾反覆發(fā)作等皆可出現(xiàn)粒細(xì)胞減少。在粒細(xì)胞減少者發(fā)生感染時(shí)，病原菌多為腸桿菌科細(xì)菌、假單胞菌屬、金葡菌等。中性粒細(xì)胞少于0.5×１09／L（500／mm3)時(shí)，感染顯著增多，而且常甚嚴(yán)重。 體液免疫缺陷者感染，尤其是慢性感染、慢性淋巴細(xì)胞白血病、淋巴肉瘤等淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良、早產(chǎn)兒、新生兒，以及應(yīng)用某些藥物的患者，皆可伴有B淋巴細(xì)胞缺陷，表現(xiàn)為低球蛋白血癥或選擇性免疫球蛋白缺陷，或僅對(duì)某些抗原刺激不能產(chǎn)生足夠抗體反應(yīng)。體液免疫缺陷早期易有肺炎球菌、流感桿菌、鏈球菌和葡萄球菌感染，隨病程演進(jìn)，革蘭陰性桿菌感染增加。選擇性IgA缺陷時(shí)，易發(fā)生呼吸道和消化道感染，IgG或特異性抗體缺陷易發(fā)生革蘭陰性菌、具有莢膜的細(xì)菌、假單胞菌屬以及水痘、肝炎等病毒感染。 細(xì)胞免疫缺陷T淋巴細(xì)胞功能缺陷易發(fā)生感染、腫瘤和自身免疫病，并易受藥物等有害因素的影響；表現(xiàn)為周圍血液中T細(xì)胞減少，在體內(nèi)對(duì)致敏的抗原或植物血凝素的皮膚遲發(fā)型過(guò)敏反應(yīng)降低，在體外T細(xì)胞對(duì)有絲分裂原或同種異型抗原或特異性抗原的應(yīng)答能力降低，以及輔助B細(xì)胞對(duì)胸腺依賴抗原的應(yīng)答功能減弱。T細(xì)胞缺陷時(shí)，病人易受李司忒菌、軍團(tuán)菌、結(jié)核桿菌、布氏桿菌等細(xì)菌侵襲。病毒主要是皰疹病毒（單純皰疹病毒、水痘帶狀皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒)、真菌（念珠菌、曲菌、隱球菌、球孢子菌等)、原蟲（肺孢子蟲、弓形體)和蠕蟲（糞類圓線蟲)皆可作為細(xì)胞免疫缺陷患者感染的病原體。 獲得性免疫缺陷綜合征為病毒性感染導(dǎo)致嚴(yán)重細(xì)胞免疫缺陷的范例，最常見的有條件病原體為肺孢子蟲，發(fā)生于50％的患者。此外尚有曲菌、念珠菌、隱球菌、巨細(xì)胞病毒、奴卡菌、類圓線蟲、弓形體等所致的肺炎、腦膜炎或腦炎等。器官移植的感染處理仍為移植成功與否的關(guān)鍵。心臟移植后早期感染與其他心血管手術(shù)同，敗血癥多見，1個(gè)月后一般醫(yī)院內(nèi)感染減少而代之以條件致病病原體，如皰疹病毒、真菌、原蟲等。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 免疫缺陷者一旦發(fā)生感染，治療效果多不滿意，因此預(yù)防感染極為重要。應(yīng)避免使用所有能損傷防御功能的診療措施，各種導(dǎo)管（尤其是導(dǎo)尿管)應(yīng)盡量少用，且要經(jīng)常調(diào)換。內(nèi)鏡、膀胱鏡、血管造影、齒科器械操作等皆應(yīng)嚴(yán)格掌握，必須進(jìn)行者應(yīng)予以預(yù)防性抗菌藥物。對(duì)免疫缺陷者，尤其是粒細(xì)胞減少者（＜1×109／L)進(jìn)行保護(hù)性隔離很有必要，水、食物、醫(yī)療器械等皆須消毒,并采用空氣層流。對(duì)病人的自身腸道細(xì)菌則采用口服抗菌藥物，如新霉素、萬(wàn)古霉素、甲硝唑、制霉菌素等。在給患者免疫抑制治療前，應(yīng)首先清除其慢性或潛在性感染灶，如齲齒、慢性鼻竇炎、無(wú)癥狀尿路感染等。給免疫缺陷者應(yīng)用抗菌藥物時(shí)應(yīng)注意菌群失調(diào)。 免疫缺陷者出現(xiàn)發(fā)熱時(shí)應(yīng)先考慮感染的可能，一方面進(jìn)行病原學(xué)檢查，一方面應(yīng)爭(zhēng)取時(shí)間抗感染治療。對(duì)患者的各種免疫缺陷狀態(tài)也應(yīng)作出適當(dāng)處理。對(duì)免疫缺陷者感染的治療措施基本與一般感染相同，但選用的抗菌藥物應(yīng)具備下列條件：①為殺菌劑。②對(duì)病原體有高度活性。③在感染部位可達(dá)有效濃度。④對(duì)細(xì)胞內(nèi)微生物有作用。⑤不易導(dǎo)致耐藥株的出現(xiàn)。⑤毒性低。⑦可由需要途徑給藥。 大劑量維生素C可改進(jìn)白細(xì)胞的吞噬功能；左旋咪唑能改善趨化反應(yīng)，增強(qiáng)大單核細(xì)胞功能；轉(zhuǎn)移因子可改善趨化缺陷；維生素E能糾正某些吞噬缺陷，皆可作為輔助用藥。中性粒細(xì)胞減少患者出現(xiàn)感染癥狀時(shí)應(yīng)即住院治療，待痰、血、尿等進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)后，即根據(jù)可能常見的病原菌予以相應(yīng)的抗菌藥物。培養(yǎng)獲得陽(yáng)性結(jié)果時(shí)，再根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整�？咕幬镏委�48h后無(wú)效者，應(yīng)輸入粒細(xì)胞，至少連續(xù)3d。有骨髓功能衰竭者可考慮骨髓移植。 病人有IgG缺陷伴反覆細(xì)菌感染者，應(yīng)用丙球后可得到改善。一般說(shuō)來(lái)血漿IgG維持在2000mg／L時(shí)即可減少嚴(yán)重感染。靜脈滴注的效果優(yōu)于肌注。新鮮血漿可采用，每3-4周輸入血漿10-20ml／kg血漿中除IgG外，尚有IgM和IgA。 T細(xì)胞缺陷的治療仍處于探索階段�？墒褂�卡介苗、西咪替丁（甲氰咪胍)等重建細(xì)胞控制的免疫反應(yīng)，胸腺移植也可使T細(xì)胞增多和功能改善。轉(zhuǎn)移因子與抗感染藥物合用治療結(jié)核、麻疹、念珠菌病、球孢子菌病等皆有一走效果。糖尿病患者應(yīng)積極治療，尿毒癥患者應(yīng)予以透析療法，系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織病的活動(dòng)應(yīng)使之緩解。脾切除后易發(fā)生感染，可采用多價(jià)肺炎球菌多糖疫苗，也有人主張長(zhǎng)期應(yīng)用抗菌藥物預(yù)防。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
