急性腎小球腎炎（簡稱急性腎炎)臨床表現(xiàn)為急性起病，以血尿、蛋白質、高血壓、水腫、腎小球濾過率降低為特點的腎小球疾病。大多數(shù)為急性球菌感染1-3周后，因變態(tài)反應而引起雙側腎彌漫性的腎小球損害。
典型的臨床病例表現(xiàn)為：70％病例有水腫，是因腎小球濾過率減低，水鈉潴留引起；約半數(shù)病人有網(wǎng)眼血尿，同時伴有程度不同的蛋白質，但多數(shù)每日＜3.0g；大多數(shù)病人有高血壓，除水腫外，它是最主要的臨床表現(xiàn)，為水鈉潴留、血容量擴大所致。
實驗室檢查：血尿為急性腎炎重要表現(xiàn)，為肉眼血尿或鏡下血尿；尿滲透壓大于350mOsm/kgH2O；尿蛋白定量通常為1-3g/d，尿蛋白多屬非選擇性。
血液和尿液中出現(xiàn)FDP，意味著體內有纖維蛋白形成，纖維蛋白原及纖維蛋白分解代謝增強，尿FDP的測定能正確地反映腎血管內凝血。尿FDP濃度增高也與腎小球濾過膜通透性有關，可隨血中FDP的增高而增高。
急性期腎小球濾過率（GFR)下降，肌酐清除率降低，腎血流量多數(shù)正常。
腎小管功能相對良好，腎濃縮功能仍多保持。尿鈉減少，一般可有輕度高血鉀。血漿白蛋白可因水、鈉滯留及血容量增加致血液稀釋而輕度下降，血清蛋白電泳多見白蛋白降低，γ球蛋白增高，少數(shù)病例有α或β球蛋白增高且往往并存高脂血癥。急性腎炎病程早期有血總補體及C3的明顯下降，可降至正常50％以下，其后逐漸恢復，6-8周時恢復正常，此種動態(tài)變化在急性鏈球菌感染后腎炎表現(xiàn)典型，可視為急性腎炎病情活動的指標。
腎病綜合征（nephroticsyndrome)的典型表現(xiàn)為大量蛋白尿（每日＞3.5g/1.73m2體表面積)、低白蛋白血癥（血漿白蛋白＜30g/L)、高脂血癥及水腫。大量蛋白尿及其導致的低蛋白血癥是診斷腎病綜合征的必備條件，腎病綜合征是持續(xù)性大量蛋白尿的后果，其它表現(xiàn)都是在持續(xù)大量蛋白尿的基礎上發(fā)生的。
凡能引起腎小球毛細血管濾過膜損傷的各種疾病，均可發(fā)生腎病綜合征。腎病綜合征不是一組獨立的疾病，而是許多疾病過程中損傷了腎小球毛細血管濾過膜的通透性而發(fā)生的一個綜合癥狀�？煞譃樵l(fā)性腎病綜合征和繼發(fā)性腎病綜合征。
原發(fā)性腎病綜合征是原始病變發(fā)生在腎小球的疾病，急性腎小球腎炎、急進性腎小球腎炎、慢性腎小球腎炎及腎小球腎病都可在疾病過程中出現(xiàn)腎病綜合征。
繼發(fā)性腎病綜合征在我國以系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病、過敏性紫癜最為常見。
⒈臨床表現(xiàn)大量蛋白尿是腎病綜合征的標志主要由于腎小球毛細血管壁對蛋白質的通透性增加，腎小球濾過屏障發(fā)生異常所致。腎小球濾過屏障異常可分為電荷的異常及通透性的異常。電荷屏障的缺陷在光鏡下腎小球結構無異常，白蛋白清除率增加，能顯示電荷屏障缺陷的程度；通透性屏障缺陷在光鏡下�？梢姷侥I小球結構異常，選擇性蛋白尿的測定，對判斷通透性屏障缺陷的損害程度有一定的幫助，因為尿蛋白的成分可反映腎小球毛細血管壁病變的程度。腎小球基底膜的通透性與蛋白質分子大小成反比，在腎病綜合征尿中發(fā)現(xiàn)的蛋白質，相對分子量都低于200000，其中包括白蛋白、α1-球蛋白、轉鐵蛋白和γ-球蛋白；相對分子量在1000000以上的，不能在尿中發(fā)現(xiàn)；相對分子量為300000-1000000的蛋白質，僅有少量；而尿中出現(xiàn)最多的是相對分子量在70000以下的蛋白分子。在光鏡下不表現(xiàn)腎小球異常的病例，尿中含白蛋白和相對分子量小的球蛋白，特別是轉鐵蛋白。γ-球蛋白等；尿中可出現(xiàn)較大相對分子量的球蛋白，如α2-球蛋白和一些β-球蛋白，這表明腎小球有更嚴重的滲漏。這就是腎小球疾病測定蛋白尿選擇性指數(shù)的理論依據(jù)。目前常用IgG（分子量160000)清除率與轉鐵蛋白（Tf，m.payment-defi.com/zhicheng/分子量88000)清除率之比來表示蛋白尿的選擇性，即CIgG/CTf，此值≤0.1提示高選擇性，如≥0.2提示非選擇性。由于腎小球對蛋白質的滲漏，使血漿中相對分子量較小的白蛋白和α1-球蛋白大為降低，而α2-球蛋白、β-球蛋白和纖維蛋白原相對增加，醋纖薄膜電泳呈特征性圖譜：白蛋白下降至50％以下，γ-球蛋白也相對減少，α2-球蛋白和β-球蛋白比例明顯升高，出現(xiàn)兩端下陷、中間增高的圖譜。
⒉低蛋白血癥是指腎病綜合征患者血清總蛋白濃度降低其中主要的是白蛋白濃度降低（＜30g/L)。主要原因是尿中蛋白大量丟失，從血漿中丟失的白蛋白的量常超過尿白蛋白的量，這主要是腎小球濾過的白蛋白被腎小管上皮細胞重吸收后，在腎組織內部分降解成肽和氨基酸；機體的其它部位白蛋白降解也增加，例如胃腸道丟失白蛋白顯著高于正常人，其機制可能是胃腸道基膜炎癥性損害及淋巴管擴張所致。
⒊腎病綜合征時免疫球蛋白特別是相對分子量較小的IgG可從腎小球中大量濾出如同白蛋白一樣，IgG除了尿中大量丟失以外，腎小管的吸收和分解亦增加。IgG的合成能力的下降可能也是腎病綜合征患者血漿IgG下降的重要原因。IgM相對分子量較大，腎小球不能濾過，幾乎所有腎病綜合征患者都有IgM的相對增高，提示患者體內免疫刺激增強。血漿中其它大分子物質如纖維蛋白原，α2、β球蛋白等，濾過雖未增多，但合成卻增加，血漿濃度增高，此為腎病綜合征患者血沉增快的原因。轉鐵蛋白的相對分子量與白蛋白相近，尿中丟失和分解都增多，血漿濃度降低，這是腎病綜合征貧血的原因之一。補體激活旁路B因子的缺乏可損害機體對細菌的調理作用，為腎病綜合征患者易感染的原因之一。此外嚴重低蛋白血癥可導致持續(xù)性的代謝性堿中毒。
⒋高脂血癥是指腎病綜合征的主要臨床表現(xiàn)之一脂代謝異常的特點為血漿中幾乎各種脂蛋白成分均增加，血漿膽固醇（Ch)和LDL升高，甘油三酯（TG)和VLDL升高，HDL濃度可以升高、正常或降低；HDL亞型分布異常，即HDL3增加而HDL2減少，表明HDL3的成熟障礙。在疾病過程中各脂質成分的增加出現(xiàn)在不同的時間，一般以Ch升高出現(xiàn)最早，其次才為磷脂及TG。除數(shù)量改變外，脂質的質量也發(fā)生改變，各種脂蛋白中膽固醇/磷脂及膽固醇/甘油三酯的比例均升高。腎病綜合征時也常有載脂蛋白（Apo)的異常，特征性改變?yōu)椋篈poB明顯升高。ApoC和ApoE輕度升高，ApoCⅡ雖在尿中丟失但血中濃度升高，ApoCⅢ/ApoCⅡ升高。HDL的主要結構蛋白－ApoAⅠ和ApoAⅡ降低或正常，ApoAm.payment-defi.com/wsj/Ⅰ/ApoCⅢ降低，ApoAⅠ/ApoB降低，另外還有ApoCⅡ和ApoE從HDL向LDL再分布。脂質異常通常與蛋白尿和低蛋白血癥的程度有關，因為：①肝臟合成Ch、TG及脂蛋白增加：低蛋白血癥是其合成增加的原因，血漿膠體滲透壓下降是觸發(fā)肝合成蛋白增加的啟動因素；代謝延遲可能在高甘油三酯血癥的發(fā)生中起重要的作用。②脂質調節(jié)酶活性改變及LDL受體活性數(shù)目改變導致脂質的清除障礙：其中脂蛋白酶活性降低30％-60％，肝臟甘油三酯脂酶活性降低可使VLDL向LDL轉變減少，VLDL清除障礙；另外卵磷脂膽固醇�；D移酶（LCAT)活性降低，可致HDL向HDL3轉變減少；LDL受體活性降低并缺乏受體的相互作用，從而使脂質代謝減少，血中濃度升高。③尿中丟失HDL增加，構成HDL的載脂蛋白ApoAⅠ丟失50％-100％，而且患者血漿HDL3增加而HDL減少，說明HDL在轉變?yōu)檩^大的HDL3顆粒之前已在尿中丟失。
⒌高凝狀態(tài)是腎病綜合征又一癥狀由于血漿中的一些凝血因子和纖維蛋白原、因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ和Ⅹ等的相對分子量都較大，不能從腎小球濾過，而體內合成又相對增加，故血漿中濃度常明顯增高�？�凝血酶Ⅲ為血漿中主要的抗凝因子，相對分子量和白蛋白相近，可從腎病綜合征患者尿中大量丟失而嚴重減少，這是高凝狀態(tài)的重要原因。血小板集聚力亦增高，可能由于高脂血癥改變了血小板膜，血小板集聚力與白蛋白濃度呈負相關。集聚的血小板釋放β-血栓球蛋白，抑制血管內皮前列腺素分解而加重高凝狀態(tài)。尿纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP)的增加反映了腎小球濾過的改變（主要)和腎小球內的凝血（次要)。由于高膽固醇血癥及高纖維蛋白原血癥的聯(lián)合影響，血漿粘稠度多增加。總的來說：血凝中凝聚及凝集的各種因子增強，而抗凝集及纖溶作用的機制受損。當血管內皮受損或血液淤積時，加上上述因素，腎病綜合征患者易于產(chǎn)生自發(fā)性血栓形成。
⒍水腫的出現(xiàn)及其嚴重程度一般來說與低蛋白血癥的程度呈正相關由于血漿白蛋白的減低，使血漿膠體滲透壓大大下降，因而引起水分和小分子的可擴散溶質由血漿轉入組織間隙，則血漿容量減少，促使交感神經(jīng)興奮，兒茶酚胺釋放，及腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)活性增加，又激發(fā)抗利尿激素分泌增多，排鈉因子受抑，致使水和鈉潴留，水腫進一步加劇。腎病綜合征的水腫雖與血漿白蛋白過低有比例關系，但決定因素還是腎臟對水和鹽的排泄率。腎病綜合征的鈉滯留主要是由于心鈉素對腎小管作用的障礙造成腎臟調節(jié)鈉平衡的障礙。（圖11-1)。
.jpg)
圖11-1 腎病綜合征水腫發(fā)生機理
任何原因引起的急性腎功能損害，使腎單位喪失調節(jié)功能，不能維持體內電解質平衡和排泄代謝產(chǎn)物，導致高血鉀、代謝性酸中毒及急性尿毒癥（指血尿毒氮、肌酐及其它代謝產(chǎn)物迅速增高，并出現(xiàn)一系列癥狀和體征)的患者，統(tǒng)稱為急性腎功能衰竭（acute renal failure，ARF)。與日俱增的進行性血尿素氮和血肌酐的升高（通常每日血肌酐可增加88.4-176.8μmol/L，尿素氮升高3.6-10.7mmol/L)是診斷急性腎功能衰竭的可靠依據(jù)，其腎衰為可逆性。
典型的急性腎功能衰竭是急性腎小管壞死（acute tubular necrosis，ATN)、急性缺血或急性腎中毒所引起的急性腎病變。急性腎缺血引起者占絕大多數(shù)，其中以創(chuàng)傷、手術及嚴重感染引起者居多。腎毒性物質通常分為兩大類：外源性毒物和內源性毒物。外源性腎毒性物質主要有三類：腎毒性藥物（如氨基糖甙類藥物、四環(huán)素族和二性霉素B等)、有機溶劑（如四氯化碳等)和重金屬（主要有汞、砷、金、銀、銻和銅等)；內源性腎毒性物質包括肌紅蛋白、血紅蛋白、尿酸和鈣，肌紅蛋白是由于出血、休克、感染和創(chuàng)傷組織釋放的，血紅蛋白由燒傷引起大量細胞外液缺失和發(fā)生血管內溶血而造成的。
ATN在臨床上常與急性腎衰這一術語交替使用，ATN的典型臨床表現(xiàn)為在創(chuàng)傷、手術或誤輸異型血管情況后（數(shù)小時至48小時)，突發(fā)尿量減少。血肌酐、尿素氮等代謝物逐漸增高，二氧化碳結合力降低，病人常有尿毒癥癥狀。臨床過程常分為少尿期、多尿期和恢復期。
㈠少尿期
⒈尿液的改變 病人可表現(xiàn)為少尿（＜400ml/24h)或無尿（＜100ml/24h)，尿比重常為1.010-1.015，尿滲透壓為280-00Osm/L，尿蛋白＋～＋＋。
⒉氮質血癥由于腎清除氮質代謝廢物的功能障礙，后期血尿素氮可高達71.4mmol/L。一般的ATN病人，其血肌酐和尿素氮分別為每日44.2-88.4μmol/L和3.57-7.14mmol/L。
⒊代謝性酸中毒 代謝性酸中毒在ATN患者中很常見。由于非揮發(fā)性酸性代謝產(chǎn)物如無機磷酸鹽等的排出障礙，以及腎小管分泌H+及氨功能的喪失，導致體內酸性代謝物的積聚和血內碳酸氫根離子濃度的下降，而產(chǎn)生高陰離子隙的代謝性酸中毒。
⒋水中毒和鈉潴留 ATN病人如給予過多的液體，可發(fā)生水中毒。臨床主要表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，重者可發(fā)生昏厥或昏迷而死亡。水中毒時，可發(fā)生稀釋性低鈉血癥，血鈉濃度常低于125mmol/L。除了少尿導致水潴留和補液過多可致低鈉血癥外，如不嚴格控制鈉鹽的攝入，則可發(fā)生鈉潴留，導致體重增加，周圍水腫，高血壓和心力衰竭，后者是ATN的主要死亡原因。
⒌高鉀血癥由于組織創(chuàng)傷、感染性休克、溶血和高分解代謝狀態(tài)等導致細胞釋放鉀過多，而代謝性酸中毒又促使細胞內鉀向細胞外轉移，血鉀濃度增高。ATN時，由于腎排鉀功能障礙，故少尿數(shù)日常后出現(xiàn)高鉀血癥，這是本病的突出問題，可嚴重威脅病人生命。通常血鉀每日遞增約0.3mmol/L，高血鉀是急性腎衰最嚴重的并發(fā)癥，是起病第1周最常見的死亡原因，應盡早診治高鉀血癥。
⒍高磷血癥和低鈣血癥由于腎排磷功能受損，常有高磷血癥，尤其是廣泛組織創(chuàng)傷等造成的高分解代謝病人，血磷可高達1.9-2.6mmol/L。由于高磷血癥，腎生成1，25-（OH)2D3及骨骼對PTH的鈣動員作用減弱，因而低鈣血癥也較常見。中度的高鎂血癥在ATN病人中也較常見。
⒎尿毒癥癥狀 ATN病人，由于體內氮代謝產(chǎn)物迅速積累，少尿期數(shù)日后即可出現(xiàn)尿毒癥癥狀。尿毒癥癥狀的嚴重程度與血中尿素氮及肌酐增高的濃度相一致，故臨床上以血清尿素氮及肌酐增高的程度與速度作為尿毒癥嚴重性的主要指標，主要癥狀有：
⑴胃腸道癥狀：胃腸道癥狀是ATN最常見的臨床表現(xiàn)，病人可有食欲減退、惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀。
⑵心血管系統(tǒng)癥狀：ATN時，心血管系統(tǒng)的主要并發(fā)癥是高血壓和心力衰竭，其主要原因是水、鈉負荷過重。
⑶神經(jīng)精神癥狀：神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙的原因包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)抑制藥物的使用、電解質和酸堿平衡紊亂以及氮質代謝產(chǎn)物的積聚等多種因素聯(lián)合作用的結果。
⑷血液系統(tǒng)表現(xiàn)：ATN常有正細胞正色素性貧血，隨著腎功能的惡化、氮質代謝產(chǎn)物的積累，貧血有加重的趨勢。貧血的主要原因是細胞生成減少和不同程度的血管外溶血。由于骨髓產(chǎn)生血小板的減少，在ATN的早期，常有血小板減少。血小板的減少和功能障礙以及凝血功能異常，與ATN的出血傾向有關。
⑸感染：感染是ATN最常見的并發(fā)癥，且為ATN的主要死亡原因之一。感染的好發(fā)部位包括呼吸道、泌尿道和手術傷口。感染的高發(fā)生率與ATN時免疫功能損害致機體抵抗力下降、正常解剖屏障的破壞以及不恰當?shù)厥褂每股赜嘘P。
㈡多尿期
當ATN病人每日尿量增致400ml以上時，提示進入多尿期。此時，腎功能已有恢復，能排出尿液。在多尿期的早期，腎單位功能仍未完全恢復，不能充分地排出血中的氮質代謝廢物、鉀和磷。血中上述物質仍可繼續(xù)上升，所謂多尿早期是以血清肌酐及尿素氮持續(xù)增高為標志。
㈢恢復期
多尿期過后，腎功能已顯著改善，尿量逐漸恢復正常。血肌酐、尿素氮此時基本恢復正常水平，但腎小管尚有輕度障礙。
尿生化分析：尿指標的測定可估計ATN的腎小管功能。尿指標包括尿滲透壓和比重、尿鈉測定、尿肌酐/血漿肌酐、濾過鈉排泄分數(shù)（FeNa)等。
⒈尿濃縮能力測定 尿比重ATN＜1.010，尿滲透壓＜350mOsm，尿滲透壓/血漿滲透壓＜1.1，自由水清除值＞-1ml/min，被認為是腎小管功能的敏感指標。ATN時腎濃度功能喪失，自由水清除值升高而接近0，是一個較肌酐清除率和濾過鈉排泄分數(shù)異常更早出現(xiàn)的ATN指標，不過單獨測定自由水清除值無多大意義，自由水清除值增高接近于0，而肌酐清除率急劇降低才提示ATN。
⒉GFR和總的腎小管重吸收能力肌酐清除率在血清肌酐和尿素氮尚在正常范圍時，已顯著降低，說明是ATN早期診斷的靈敏指標。尿肌酐/血肌酐的比值反映了腎小管重吸收從腎小球濾過水分的能力。因為肌酐不會被腎小管重吸收，故尿肌酐濃度愈低，則腎小管吸收水分的能力愈差。
⒊腎小管處理溶質的能力 尿鈉和FeNa。在ATN時，腎小管受損，不能很好地重吸收鈉，故尿鈉濃度高，常大于40mmol/L。ATN中，F(xiàn)eNa＞1，對于診斷ATN一般認為較有價值。
在診斷ATN時一般以尿濃度功能測定比較常用，因為腎小管受損時，首先損害的是腎濃度能力，當損害進一步發(fā)展時，鈉重吸收才減少。
⒋腎小管損害的尿標記 β2-微球蛋白、LDH、NAG、LYS、THP等均有增高，但這些指標都是非特異性的。
慢性腎功能衰竭（chronicrenal failure，CRF簡稱慢性腎衰)是在發(fā)生各種慢性腎臟疾病基礎上，由于腎單位逐漸受損，緩慢出現(xiàn)的腎功能減退以至不可逆轉的腎衰。其臨床主要表現(xiàn)為腎功能減退，代謝廢物潴留，水、電解質和酸堿平衡失調，以致于不能維持機體內環(huán)境的穩(wěn)定。慢性腎衰較常見，情況預后嚴重，它不是一種獨立疾病，而是一個臨床綜合征。
腎功能減退可分為以下四個階段：
⒈腎貯備能力喪失期 正常腎小球濾過率（GFR)約為120ml/min，此期的GFR減少至30-60ml/min。此時，腎貯備能力雖已喪失，但腎排泄代謝廢物、調節(jié)水電解質和酸堿平衡的能力仍能維持機體內環(huán)境的穩(wěn)定，因而臨床上并無癥狀。血生化檢查正常，血肌酐和尿素氮通常比正常范圍輕微升高。
⒉氮質血癥期 是慢性腎衰的序幕。此期GFR減少至25ml/min左右，腎維持機體內環(huán)境穩(wěn)定的能力有一定程度障礙。常有氮質血癥（血肌酐和尿素氮常升高，血肌酐＞177mmol/，血尿素氮＞7.0Lmmol/L)，腎濃縮功能有輕度損害（夜尿和多尿)，輕度貧血。
⒊腎功能衰竭期 當GFR＞10ml/min左右時，腎功能已嚴重受損，不能維持機體內環(huán)境的穩(wěn)定，出現(xiàn)明顯的氮質血癥（血肌酐、尿素氮明顯升高，血肌酐＞442μmol/L，尿素氮＞17.9-21.4mmol/L)，腎濃縮和稀釋功能顯著障礙。水、電解質和酸堿平衡失調，表現(xiàn)為輕或中度代謝性酸中毒，水、鈉潴留，低鈣血癥和高磷血癥等。由于腎排鉀的能力可勉強維持平衡，故此期可不出現(xiàn)高鉀血癥，有較明顯的貧血。
⒋尿毒癥期 GFR＜10ml/min，就進入慢性腎衰晚期，即尿毒癥期。血肌酐、尿素氮顯著升高，水、電解質失調嚴重，常有明顯的代謝性酸中毒、低鈉血癥和高鉀血癥，血鈣明顯降低，血磷升高。體內多個系統(tǒng)均受累而出現(xiàn)相應的癥狀，尤其是胃腸道、心血管和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀更明顯，甚至昏迷。
慢性腎衰的病因很廣，各種腎臟疾病的晚期都可以出現(xiàn)慢性腎衰，慢性腎小球腎炎是最常見的一種。
