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組織學與胚胎學:一、先天畸形的發(fā)生概況和分類

(一)先天畸形的發(fā)生概況Kennedy(1967)綜合分析了世界各國近2000萬新生兒的畸形發(fā)生壯況,結(jié)果顯示:根據(jù)醫(yī)院出生記錄統(tǒng)計的畸形兒發(fā)生率為1.26%,根據(jù)兒科醫(yī)生查體結(jié)果統(tǒng)計出的畸形兒發(fā)生率為4.5%,其中美國的畸形兒發(fā)生率最高,為8.76%;德國最低,為2.2%。196…

(一)先天畸形的發(fā)生概況

Kennedy(1967)綜合分析了世界各國近2000萬新生兒的畸形發(fā)生壯況,結(jié)果顯示:根據(jù)醫(yī)院出生記錄統(tǒng)計的畸形兒發(fā)生率為1.26%,根據(jù)兒科醫(yī)生查體結(jié)果統(tǒng)計出的畸形兒發(fā)生率為4.5%,其中美國的畸形兒發(fā)生率最高,為8.76%;德國最低,為2.2%。1966年世界衛(wèi)生組織對16個國家25個婦幼保健中心的421m.payment-defi.com781例產(chǎn)婦進行了規(guī)范化統(tǒng)計,結(jié)果顯示:416695例產(chǎn)婦為單產(chǎn),5086例為雙產(chǎn)或多產(chǎn),共產(chǎn)出426932個新生兒,其中畸形兒7385例,占總數(shù)的1.73%。在出現(xiàn)的各種畸形中,四肢畸形占26%,神經(jīng)管畸形占17%,尿生殖系統(tǒng)畸形占14%,顏面畸形占9%,消化系統(tǒng)畸形占8%,心血管畸形占4%,多發(fā)畸形占22%。據(jù)報道,1965年日本新生兒的畸形發(fā)生率為6%,1984年上升為14%,20年內(nèi)增長了1倍多。

從1986年10月至1987年9月,我國衛(wèi)生部組織由華西醫(yī)科大學負責及29個省市自治區(qū)945所醫(yī)院和婦幼保健院參加,對全國1243284例圍產(chǎn)兒進行了監(jiān)測,結(jié)果顯示:畸形兒的發(fā)生率為1.3%,其中以神經(jīng)管畸形和唇腭裂畸形的出現(xiàn)率最高。

(二)先天畸形的分類

1958年至1982年,Willis、Grag和Moore根據(jù)先天畸形的胚胎發(fā)生過程,先后提出了大致相同的畸形分類方法。根據(jù)這種分類方法,先天畸形可分為以下幾種類型。

整胚發(fā)育畸形:多由嚴重遺傳缺陷引起,大都不能形成完整的胚胎并早期死亡吸收或自然流產(chǎn)。

胚胎局部發(fā)育畸形:由胚胎局部發(fā)育紊亂引起,涉及范圍并非一個器官,而是多個器官。例如頭面發(fā)育不全(ethmocephalus)、并肢畸形(sirenomelus)等。

器官和器官局部畸形:由某一器官不發(fā)生或發(fā)育不全所致,例如雙側(cè)或單側(cè)肺不發(fā)生、室間隔膜部缺損等。

組織分化不良性畸形:這類畸形的發(fā)生時間較晚且肉眼不易識別。例如骨發(fā)育不全(osteogenesisimperfecta)、克汀。╟retinism)、巨結(jié)腸(Hirschsprumgdisease)等。

發(fā)育過度性畸形:由器官或器官的一部分增生過度所致,例如在房間隔形成期間第二隔生長過度而引起的卵圓孔閉合或狹窄、多指(趾)畸形等。

吸收不全性畸形:在胚胎發(fā)育過程中,有些結(jié)構(gòu)全部吸收或部分吸收,如果吸收不全,就會出現(xiàn)畸形。例如蹼狀指(趾)、不通肛、食管閉鎖等。

超數(shù)和異位發(fā)生性畸形:由于器官原基超數(shù)發(fā)生或發(fā)生于異常部位而引起,如多孔乳腺、異位乳腺、雙腎盂雙輸尿管等。

發(fā)育滯留性畸形:器官發(fā)育中途停止,器官呈中間狀態(tài)。例如雙角子宮、隱睪、骨盆腎、氣管食管瘺等。

重復(fù)畸形:重復(fù)畸形(double malformation)是由于單卵孿生的兩個胎兒未能完全分離,致使胎兒整體或部分結(jié)構(gòu)不同程度地重復(fù)出現(xiàn)。這是人類最早認識和描述的一種畸形。

寄生畸形:寄生畸形(parasitic malformation)又稱寄生胎(parasit)。單卵孿生的兩個胎兒發(fā)育速度相差甚大,致使小者附屬在大者的某一部位。

世界衛(wèi)生組m.payment-defi.com織(WHO)在疾病的國際分類中,根據(jù)先天畸形的發(fā)生部位進行分類,并對各種畸形編排了分類代碼。目前世界各國對先天畸形的調(diào)查統(tǒng)計大都采用這種分類方法,并根據(jù)本國的具體情況略加修改補充。其中12種先天畸形是世界各國常規(guī)監(jiān)測的對象,是國際學術(shù)和資料交流中的代表性畸形(表27-1)。在我國的出生缺陷監(jiān)測中,以這12種先天畸形為基礎(chǔ),并根據(jù)我國的具體情況增加了多見或比較多見的9種畸形;其中尿道上裂尿道下裂合為一類,上肢和下肢短肢畸形也合為一類,共19種(表27-2)。

表27-1 國際常規(guī)監(jiān)測的12種先天畸形

先天畸形國際分類編碼先天畸形國際分類編碼
無腦兒740直腸及肛門閉鎖751.2
脊柱裂741尿道下裂752.2
腦積水742短肢畸形-上肢755.2
腭裂749.0短肢畸形-下肢755.3
全部唇裂749.1~749.2先天性髖關(guān)節(jié)脫位755.6
食管閉鎖及狹窄750.2唐氏綜合征759.3

表27-2 我國監(jiān)測的19種先天畸形

先天畸形國際分類編碼先天畸形國際分類編碼
無腦兒740短肢畸形(上、下肢)755.2~755.3
脊柱裂741先天性髖關(guān)節(jié)脫位755.6
腦積水742畸形足754
腭裂749.0多指與并指(趾)755.0~755.1
全部唇裂749.1~749.2血管瘤(73cm)620
先天性心血管病746~747色素痣(73cm)757.1
食管閉鎖及狹窄750.2唐氏綜合征759.3
直腸及肛門閉鎖751.2幽門肥大750.1
內(nèi)臟外翻606膈疝603
尿道上、下裂752.2~752.3  

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