一、 以下每一道題下面有A、B、C、D、E五個(gè)備選答案。請(qǐng)從中選擇一個(gè)最佳答案，并在答題卡上將相應(yīng)題號(hào)的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。
1.★★★散發(fā)性呆小病的臨床特點(diǎn)，哪項(xiàng)不正確
A.智力低下
B.身材矮小，四肢短粗，軀干相對(duì)較長(zhǎng)
C.生理功能低下
D.性腺及第二性征發(fā)育落后
E.骨齡正常
本題正確答案：E
題解：散發(fā)性呆小病的臨床表現(xiàn)為：新生兒最早出現(xiàn)的癥狀是生理性黃疸時(shí)間延長(zhǎng)，6個(gè)月以下小兒突出表現(xiàn)為腹脹、頑固性便秘、腹膨大、常有臍疝、呼吸不暢、吸吮困難、打鼾、體溫低、嗜睡、少動(dòng)、哭聲嘶啞、心率減慢等。隨年齡的增長(zhǎng)可呈現(xiàn)特殊外貌：頭大頸短，顏面臃腫，鼻梁扁平、眼距寬，眼瞼腫脹，眼裂小而有睡容，唇厚，口常張開，醫(yī).學(xué).全.在.線m.payment-defi.com舌厚大常伸出口外，面容愚笨呆板形成了此病的面容特征。聲音粗啞，語音學(xué)易網(wǎng)收集整理不清晰，皮膚粗糙增厚(手足皮膚尤為明顯)，輕度貧血，面容蒼黃，毛發(fā)稀少而干燥。生長(zhǎng)發(fā)育遲緩：身材矮小，四肢短而軀干相對(duì)較長(zhǎng)。囟門大、關(guān)閉遲;出牙晚，牙質(zhì)差。運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育遲緩，走路不穩(wěn)，智力發(fā)育差，性腺及第二性征發(fā)育落后。生理功能低下：安靜少動(dòng)，表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，怕冷、體溫低，脈搏慢，血壓低，心音低純，心電圖呈低電壓、P-R間期延長(zhǎng)，T波平坦，進(jìn)食少，腸蠕動(dòng)減慢，腹壁松弛、膨隆，常有便秘，易合并臍疝及腰椎前凸。呆小病患兒骨齡小于同齡小兒，骨骺與骨干接合延遲。1歲以上通常檢學(xué)易,網(wǎng)收集整理查腕部的骨化中心，正常小兒出生6個(gè)月后出現(xiàn)2個(gè)，以后平均每歲出現(xiàn)1個(gè)，10歲后出齊，共10個(gè)。其簡(jiǎn)易估計(jì)法為年齡加1.股骨遠(yuǎn)端的骨化中心，在出生時(shí)已經(jīng)形成，故對(duì)1歲以內(nèi)的嬰兒常做膝部攝片，若出生數(shù)月后仍不見該骨化中心，表示骨齡落后。轉(zhuǎn)自學(xué)易網(wǎng) www.studyez.com
2.★★★風(fēng)濕熱最常見的皮膚損害是
C.蝶形紅斑
D.多形紅斑
E.圓形紅斑
本題正確答案：A
題解：風(fēng)濕熱的皮膚損害包括：1.皮下結(jié)節(jié)。常見于踝、肘、腕、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)隆起處或肌腱附著部位，數(shù)個(gè)至十幾個(gè)不等。無痛，質(zhì)硬，與皮膚無粘連，多為豌豆大小，常與心臟炎并存。2.環(huán)形紅斑。多見于軀干及四肢屈側(cè)，呈環(huán)形或半環(huán)形，邊緣稍高起，淡紅色或暗紅色，環(huán)內(nèi)膚色正常，紅斑出現(xiàn)迅速，常于數(shù)小時(shí)或1～2日內(nèi)消失。
3.★★★苯丙酮尿癥治療主要是
A.補(bǔ)充苯丙氨酸羥化酶
B.補(bǔ)充酪氨酸
C.給予低苯丙氨酸飲食
D.給予低脂肪飲食
E.補(bǔ)充酪氨酸羥化酶
本題正確答案：C
題解：本病為先天性氨基酸代謝障礙中較常見的一種疾病，屬常染色體隱性遺傳。病兒缺乏苯丙氨酸羥化酶，使苯丙氨酸不能羥化成為酪氨酸，而只能產(chǎn)生苯丙酮酸，大量苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物苯丙酮酸堆積在血液及腦脊液中，醫(yī)學(xué)全在.線m.payment-defi.com使腦組織的發(fā)育受到明顯的影響，以致病兒智力落后。同時(shí)過量的代謝產(chǎn)物隨尿排除形成苯丙酮尿。同時(shí)由于酪氨酸來源減少，酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)楹谏販p少，因而皮膚、毛發(fā)的色素減少。因此本病的主要治療方法是限制飲食中苯丙氨酸的攝入。
