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腦肝腎綜合征

概述】  【流行病學">流行病學】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預防】 【預后

概述】 返回

  腦肝腎綜合征(Ceribro-Hepato-Renal Syndrome)于1964年,首先由Bowen、Lee和Zellweger三氏報告,故又稱Bowen-Lee-Zellweger綜合征。其特征為多發(fā)性畸形,主要累及神經(jīng)系統(tǒng)、肝和腎,但無異常核型。男女均可發(fā)病,比例為1:2:7。

診斷】 返回

  血清鐵和鐵結(jié)合力增高有助于診斷,但并非所有患者都有此改變。同位素腎圖和腎盂造影可見異常。

治療措施】 返回

   治療上,一般采用支持療法;颊叨嘣诔錾3~6個月內(nèi)死亡。

病因?qū)W】 返回

  本病多為同胞發(fā)病,患者父母均正常。未發(fā)現(xiàn)異常核型,故認為本病的遺傳方式為常染色體隱性遺傳。

發(fā)病機理】 返回

  本病的發(fā)病機理未明。有人認為是由于胎盤鐵轉(zhuǎn)運功能障礙。

病理改變】 返回

  病理組織學檢查可見腦組織異常,有嗜蘇丹性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良;肝硬化,肝內(nèi)膽和這發(fā)育不良;多囊腎;動脈導管未閉、卵圓孔未閉等心臟畸形;肺不張及含鐵血黃素沉著;胰島細胞增生,胸腺發(fā)育不良。

臨床表現(xiàn)】 返回

  頭面部畸形,如外耳畸形,前額突出,大囟門,枕平坦,內(nèi)眥贅皮,白內(nèi)障,眼周水腫等,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為普遍性肌無力,緊抱反射消失,抽搐,屈曲性攣縮;颊叨嗌L發(fā)育不良,肝大,黃疸。某些病例伴有出血;蛋白尿,低血糖,軟骨鈣化(特別是髂骨)。

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