分流性高膽紅素血癥綜合征

【概述】　返回

　　分流性高膽紅素血癥綜合征即Israel綜合征。系由骨髓紅細胞或前體產(chǎn)生過多的膽紅素，或直接由亞鐵紅素或四吡咯前體破壞和生成所致。

【診斷】　返回

　　根據(jù)臨床特征及化驗檢查可以診斷，但確診須肝組織活體檢查，以除外其他類型的先天性黃疸。

【治療措施】　返回

　　 有溶血時行脾切除，術后溶血可糾正，但高膽紅素血癥仍持續(xù)存在。

【病理改變】　返回

　　病理改變?yōu)槠⑴K有少量鐵色素沉著，肝臟實質細胞有大小形狀不規(guī)則的褐色顆粒嚴重浸潤，星形細胞增多，吞噬色素，骨髓正常紅細胞增生。

【臨床表現(xiàn)】　返回

　　男女均可罹患，10～20歲發(fā)病，有黃疸和脾腫大，血液檢查為球形紅細胞及紅細胞脆性增加，網(wǎng)織紅細胞中度增加，間接高膽紅素血癥，尿膽原排瀉增加，自由溶解和機械脆性正常，肝功能正常。