先天性氣管疾病比較少見,且常伴有其它器官組織先天性畸形。氣管病變嚴(yán)重者出生時即死亡,因此臨床上不常見。
出生后即呈現(xiàn)程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時可出現(xiàn)喘鳴,喂食困難,生長發(fā)育延緩。狹窄程度嚴(yán)重者吸氣時鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷,并發(fā)呼吸道感染時上述癥狀加重,X線氣管斷層攝片和內(nèi)窺鏡檢查可明確診斷,氣管造影術(shù)有加重梗阻的危險。
狹窄程度較輕者施行氣管擴(kuò)張術(shù)可暫時改善癥狀,或經(jīng)氣管切開插入導(dǎo)管,短段氣管狹窄或短段漏斗狀狹窄可施行氣管部分切除及對端吻合術(shù)。嬰幼兒氣管腔細(xì)小,術(shù)后粘膜水腫,可引致氣管阻塞,手術(shù)死亡率極高,且長大后吻合口仍然較正常部位狹小。因此宜盡可能推遲到長大后施行手術(shù)治療。
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氣管閉鎖或缺如:這種病例出生時即死亡,但喉和肺可發(fā)育正常,有時支氣管與食管相通。
氣管食管瘺:這種畸形比較常見,其發(fā)病率在新生兒中約1/3000。1670年Durston報道首例先天性食管閉鎖。Gibson于1697年報道先天性食管閉鎖伴食管氣管瘺。1939年Ladd和Levin對兩例病人施行分期糾治術(shù),獲得成功。1941年Haight和Towsley報道首例一期糾治術(shù),獲得成功。
胚胎學(xué) 食和呼吸道在發(fā)生過程中均起源于胚胎原腸的前腸。原始食管位于呼吸器官的后方。原腸分前腸、中腸和后腸三個部分。在早期,原腸的頭側(cè)和尾側(cè)均閉鎖。胚胎發(fā)生的第3周末,原腸頭側(cè)的咽膜破裂,使前腸與口窩相通。隨著心臟向下方移位,食管的長度迅速增加。胚胎發(fā)生第21~26日,前腸的兩側(cè)呈現(xiàn)喉氣管溝,繼而上皮生長形成食管氣管隔,將食管與氣管分隔開。如食管與氣管未完全分開,兩者管腔相通則形成食管氣管瘺。食管氣管隔向后偏位或前腸上皮向食管腔生長過度則形成食管閉鎖。此外,在食管發(fā)育的早期,部分前腸細(xì)胞自食管分離出來,并繼續(xù)生長,則可形成食管重復(fù)畸形,大多表現(xiàn)為靠近食管壁的囊腫,有的囊腫與食管腔溝通。
氣管蹼:氣管腔內(nèi)呈現(xiàn)薄層結(jié)締組織隔膜,隔膜中央部分有小孔,供氣體通過。氣管蹼常位于環(huán)狀軟骨下方。氣管X線斷層攝片及內(nèi)窺鏡檢查明確診斷后,可經(jīng)氣管鏡切除隔膜。隔膜長而厚者先在氣管蹼下方施行氣管切開,插入導(dǎo)管,待長大后再切除氣管蹼(圖1)。
圖1 氣管蹼
先天性氣管狹窄:氣管壁發(fā)育無異常但管腔狹窄。狹窄病變的范圍和形態(tài)有三種類型(圖2):①氣管全段狹窄:環(huán)狀軟骨內(nèi)徑正常,環(huán)狀軟骨下方的氣管腔全段狹窄,隆突上方狹窄程度最為嚴(yán)重,有時內(nèi)徑僅數(shù)毫米。主支氣管正常。②氣管漏斗狀狹窄:可發(fā)生在氣管上段、中段或下段。狹窄段長短不一。狹窄段上方氣管口徑正常,狹窄段內(nèi)徑逐漸狹小呈漏斗狀。③氣管短段狹窄:常發(fā)生在氣管下段,窄段長短不等,可伴有支氣管異常,此型最多見。
(1)氣管全段狹窄 | (2)氣管漏斗狀狹窄 | (3)氣管短段狹窄 |
圖2 先天性氣管狹窄