嗜鉻細(xì)胞瘤起源于嗜鉻細(xì)胞（chromaffin cell)。胚胎期，嗜鉻細(xì)胞的分布與身體的交感神經(jīng)節(jié)有關(guān)。隨著肥豬的發(fā)育成熟，絕大部分嗜鉻細(xì)胞發(fā)生退化，其殘余部分形成腎上腺髓質(zhì)。因此絕大部分嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)。腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生于自頸動脈體至盆腔的任何部位，但主要見于脊柱旁交感神經(jīng)節(jié)（以縱隔后為主)和腹主要見于分叉處的主動脈旁器（Zuckerkandl organ)。
嗜鉻細(xì)胞瘤約占高血壓病因的0.5～1%。90%以上的患者可經(jīng)手術(shù)治愈。因?yàn)楸静“l(fā)作時(shí)有引起急癥意外的危險(xiǎn)，加之尚有一部分為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，故應(yīng)及早診治。但由于患者常呈間歇性發(fā)作，給某些實(shí)驗(yàn)及檢查帶來一定困難，所以，在檢查方法的選擇上應(yīng)綜合考慮。
1.實(shí)驗(yàn)室檢查 一般實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性。耐糖量下降，基礎(chǔ)代謝增高而血甭蛋白結(jié)合碘政治家有參考意義。通常將血、尿兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物的測定作為特異性檢查。
腎上腺素和去甲腎上腺素在代謝過程中先降解為變腎上腺素類，最終降解為3-甲氨基4-羥扁桃酸（VMA)。因此實(shí)驗(yàn)室中將測定尿中變腎上腺素類及VMA做為功能性嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷指標(biāo)。但變腎上腺腺類及VMA可受到某些藥物，如單胺氧化酶抑制劑、氯丙嗪、鋰制劑等，以及食物，如咖啡、香蕉等的干擾，使測定結(jié)果受到影響。尿液悼念是滯完全及是否在發(fā)作期，都可影響測定結(jié)果。這些因素應(yīng)給予足夠的重視。
尿兒茶酚胺測定較為敏感可靠，但技術(shù)要求較高。據(jù)認(rèn)為它是反映短期內(nèi)兒茶酚胺分泌最敏感的指標(biāo)。對分泌腎上腺素占優(yōu)勢者診斷價(jià)值更高。
近年來，應(yīng)用敏感及特異放射酶分析法，開展了血去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺的單獨(dú)測定，雖然實(shí)驗(yàn)條件要注高、價(jià)格較昂貴，但確切目前診斷嗜鉻細(xì)胞瘤最敏感的方法，尤其是借助此檢查可以發(fā)現(xiàn)血壓正常的嗜鉻細(xì)胞瘤。
近幾年，Kuchel等發(fā)現(xiàn)，兒茶酚胺的三個(gè)組成部分，去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺在血循環(huán)中以兩種方式存在，即游離狀態(tài)與結(jié)合狀態(tài)。周圍血循環(huán)中80%的去甲腎上腺素和腎上腺素處于結(jié)合狀態(tài)，而幾乎100%的多巴胺處于結(jié)合狀態(tài)。以往實(shí)驗(yàn)室測定的都是游離狀態(tài)的兒茶酚胺。測定結(jié)合狀態(tài)兒茶酚胺后發(fā)現(xiàn)。
2.藥理試驗(yàn) 藥理試驗(yàn)特異性不強(qiáng)，有一定的假陰性、假陽性及副作用。但對臨床可疑而兒茶酚胺測定未發(fā)現(xiàn)異常者應(yīng)用藥物試驗(yàn)具有一定的診斷意義。
藥理試驗(yàn)有兩大類，即阻滯α腎上腺素能受體阻滯劑，如芐胺唑啉(phentolamine,regitine)，用于持續(xù)性高血壓病人或陣發(fā)性高血壓病人發(fā)作。如果血壓是由于去甲腎上腺素和腎上腺素分泌過多所致。則靜脈注射芐胺唑啉后2分鐘內(nèi)血壓迅速下降。收縮壓下降大于4.65kPa(35mmHg)，舒張壓下降大于3.3kPa(25mmHg)，并維持3～5分鐘以上為陽性。試驗(yàn)前應(yīng)停用鎮(zhèn)靜劑和降血壓藥1周，以免影響測定的準(zhǔn)確性。
有報(bào)道可采用可樂寧(clonidine)進(jìn)行抑制試驗(yàn)�？诜蓸穼幒�，非嗜鉻細(xì)胞瘤高血壓患者的血兒茶酚胺被抑制而下降；而嗜鉻細(xì)胞瘤病人的腫瘤自主性兒茶酚胺的分泌釋放不能被抑制，故血兒茶酚胺水平無改變。
激發(fā)試驗(yàn)是應(yīng)用組織胺等對陣發(fā)性高血壓患者在無發(fā)作、血壓不高時(shí)進(jìn)行誘導(dǎo)激發(fā)。靜脈注射組織胺后2分鐘，收縮壓升高大于6.65kPa(50mmHg)，舒張壓升高大于3.99kPa(30mmHg)，即為陽性。正常人及原發(fā)性高血壓患者，注藥后血壓可下降，同時(shí)有面部潮紅、頭痛、惡心等。本試驗(yàn)有一定危險(xiǎn)，試驗(yàn)時(shí)應(yīng)備好芐胺唑啉等。本試驗(yàn)有一定危險(xiǎn)，試驗(yàn)時(shí)應(yīng)備好芐胺唑啉等，以便血壓過高時(shí)用。對有心肌梗塞、腦溢血、心衰病史者，禁作此試驗(yàn)。
胰島血糖素(glucagon)可興奮腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤釋放兒茶酚胺，引起高血壓，而對正常人及原發(fā)性高血壓病人無此反應(yīng)。它的副作用遠(yuǎn)較組織胺小，較為安全。
3.定位診斷 B型超聲和CT掃描對嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷準(zhǔn)確率高，而且無創(chuàng)傷，有條件應(yīng)作為首選檢查方法。1.5cm以上的腫瘤經(jīng)CT掃描可準(zhǔn)確定位，小于1cm者困難些，需結(jié)合其他檢查綜合分析。CT掃描除能對腫瘤進(jìn)行定位和測量大小外，還可根據(jù)腫瘤邊界等情況，判斷其有否浸潤、轉(zhuǎn)移等，以利選取合適的治療方法。
腔靜脈分段取血定位檢查，對嗜鉻細(xì)胞瘤定位，尤其對體積小的腫瘤、異位腫瘤或其他檢查未能定位的腫瘤，有較高的價(jià)值，可給CT掃描提供一定的參考。
近年來開展的131I-間位碘芐胍（131I-MIBG)造影，對嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷及定位提供了重要方法。其原理是MIBG在化學(xué)結(jié)構(gòu)上類似去甲腎上腺素，能被腎上腺髓質(zhì)和嗜鉻細(xì)胞瘤攝取。故對嗜鉻細(xì)胞瘤檢查有特異性，能鑒別腎上腺或腎上腺以外其他部位的腫瘤是否為嗜鉻細(xì)胞瘤。具有安全、特異和準(zhǔn)確率高的優(yōu)點(diǎn)。
手術(shù)切除嗜鉻細(xì)胞瘤是最有效的治療方法，但手術(shù)有一定的危險(xiǎn)性。麻醉和手術(shù)當(dāng)中對腫瘤的擠壓，極易造成血壓波動；腫瘤血運(yùn)豐富，與大的血管貼近，容易引起大量出血。因此，術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后的正確處理極為重要。
嗜鉻細(xì)胞瘤患者，由于這高的我茶酚胺的分泌，使血管長期處于收縮狀態(tài)，血壓雖高，但血容量往往不足。因此術(shù)前應(yīng)予足夠療程的藥物準(zhǔn)備，達(dá)到舒張血管，降低血壓，擴(kuò)充血容量的目的。目前多彩用α腎上腺素能受體阻滯劑酚芐用（phenoybenzamine)，劑量10～20mg，每日2～3次，用2～6周。β腎上腺素能受體阻滯劑心得安10mg，每日2～3次，術(shù)前服1周左右，可防止手術(shù)中出現(xiàn)心動過速和心律紊亂。
麻醉方法與麻醉藥物的選擇應(yīng)能滿足以下條件：①對心泵效能應(yīng)無明顯的抑制作用；②不增加交感興奮性；③術(shù)中有利控制血壓；④腫瘤切除后，有利于恢復(fù)血容量及維持血壓。目前仍多主張采用全身麻醉。手術(shù)切口可視診斷和定位準(zhǔn)確程度以及腫瘤的大小而定，多數(shù)診斷腹部探查切口更為穩(wěn)妥。
目前開展的術(shù)前預(yù)置漂浮導(dǎo)管（Swan-Ganz心導(dǎo)管)，監(jiān)測肺動脈楔壓，可直到準(zhǔn)確可靠地監(jiān)視患者心臟泵血狀況、有效維持血容量的作用，為保證手術(shù)的順利完成，提供有利條件。
α-甲基酪胺酸（α-methyltyrosine)有阻斷兒茶酚胺合成的作用，在不能手術(shù)的病人可配合苯芐胺應(yīng)用，但長期使用易出現(xiàn)耐藥。
嗜鉻細(xì)胞瘤90%以上為良性腫瘤。腫瘤切而呈棕黃色，血管豐富，間質(zhì)很少，常有出血。腫瘤細(xì)胞較大，為不規(guī)則多角形，胞漿中顆粒較多；細(xì)胞可被鉻鹽染色，因此稱為嗜鉻為細(xì)胞瘤。據(jù)統(tǒng)計(jì)，80%～90%嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻質(zhì)細(xì)胞，其中90%左右為單側(cè)單個(gè)病變。多發(fā)腫瘤，包括發(fā)生于雙側(cè)腎上腺者，約占105。起源腎上腺以外的嗜鉻細(xì)胞瘤約占10%；國內(nèi)此項(xiàng)統(tǒng)計(jì)結(jié)果稍高一些。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤約占5%～10%，可造成淋巴結(jié)、肝、骨、肺等轉(zhuǎn)移。少數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤可同時(shí)有多發(fā)性皮下神經(jīng)纖維瘤，其中大約25%與Hippel-Lindau綜合征聯(lián)鎖。嗜鉻細(xì)胞瘤也是Ⅱ型多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤（MENⅡ)的主要病變。MENⅡ發(fā)病呈家族性，屬常染色體顯性遺傳，約占嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)病的5%～10%；對于雙側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤患者，尤其應(yīng)當(dāng)警惕MENⅡ的存在。
嗜鉻細(xì)胞瘤能自主分泌兒茶酚胺，包括腎上腺素、去甲腎上腺素以及多巴胺。腎上腺素和去甲腎上腺素能作用于腎上腺素能受體，如α和β受體，影響相應(yīng)的組織器官，引起一系列臨床表現(xiàn)。嗜鉻細(xì)胞瘤患者的所有病理生理基礎(chǔ)，均與腫瘤的這一分泌功能有直接的關(guān)系。
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嗜鉻細(xì)胞瘤多見于青壯年，高發(fā)年齡為30～50歲，患者性別間無明顯差別。
1.心血管系統(tǒng)表現(xiàn) 由于大量的兒茶酚胺間歇地進(jìn)入血液循環(huán)，使血管收縮，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，導(dǎo)致血壓陣發(fā)性爭驟升高，收縮壓可達(dá)26.6kPA(200mmHg)以上，舒張壓也明顯升高。發(fā)作時(shí)可伴有心悸、氣短、胸部壓抑、頭痛、面色蒼白、大量出汗、視力模糊等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦溢血或肺水腫等高血壓危象。發(fā)作緩解后患者極度疲勞、衰弱，可出現(xiàn)面部等皮膚潮紅。發(fā)作可由體位突然改變，情緒激動、劇烈運(yùn)動、咳嗽及大小便等活動引發(fā)。發(fā)作頻率及持續(xù)時(shí)間個(gè)體差異較大，并不與腫瘤的大小呈正相關(guān)。
有的患者可表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。據(jù)報(bào)道，約90%的兒童患者表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓，成人也有50%左右表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。不同之外在于有腎上腺素或去甲腎上腺素分泌過多的表現(xiàn)。少數(shù)患者可出現(xiàn)發(fā)作性低血壓、休克等表現(xiàn)。少數(shù)患者可出現(xiàn)發(fā)作性低血壓、休克等發(fā)現(xiàn)，這可能與腫瘤壞死，瘤內(nèi)出血，使兒茶酚胺釋放驟等停，或發(fā)生嚴(yán)重心臟意外等有關(guān)。出現(xiàn)這種情況預(yù)后常較惡劣。
1958年，Szakas提出兒茶酚胺心肌病這一概念，特點(diǎn)是由于兒茶酚胺對心肌的直接毒性作用，使心肌肥厚、水腫、灶性出血、內(nèi)膜肥厚及炎癥細(xì)胞浸潤等。臨床表現(xiàn)似心肌炎，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭及嚴(yán)重心律失常。
2.代謝紊亂 兒茶酚胺刺激胰島α-受體，使胰島素分泌下降，作用于肝臟α、β受體及肌肉的β受體，使糖異生及糖原分解增加，周圍組織利用糖減少，因而血糖升高或糖耐量下降。兒茶酚胺還能促進(jìn)垂體TSH及ACTH的分泌增加，使甲狀腺素及腎上腺皮質(zhì)激素的分泌增加，導(dǎo)致基礎(chǔ)代謝增高，血溏升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少數(shù)患者可出現(xiàn)低血鉀。
3.其他表現(xiàn) 兒茶酚胺可松弛胃腸平滑肌，使胃腸需動減弱，故可引起便秘，有時(shí)甚為頑固。胃腸小動脈的嚴(yán)重收縮痙攣，可使胃腸粘膜缺血，偶有壞死穿孔等癥狀。由于腫瘤生長對鄰近器官的壓迫，臨床上可出現(xiàn)相應(yīng)的表現(xiàn)。
