原發(fā)在面神經(jīng)鞘膜上的腫瘤,稱為神經(jīng)鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤(Schwannoma),可發(fā)生在全程面神經(jīng)在一段纖維上,但以膝狀節(jié)周圍出現(xiàn)較多。1930年Schmidt首次報告,迄今世界文獻(xiàn)上不足300例,國內(nèi)報道者僅20余例。據(jù)Saito(1972年)檢查600例顳骨標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)5例,發(fā)病率為0.8%。臨床上本病少見的原因為:①腫瘤生長慢,早期無癥狀。②出現(xiàn)面癱時易被誤診為貝爾面癱和慢性中耳炎。③手術(shù)中肉芽性腫瘤很少送病理檢查;颊叨酁槌扇,文獻(xiàn)報告年齡最小者為4歲小兒。
全面進(jìn)行面神經(jīng)功能檢查,如淚腺、頜下腺分泌,鐙骨肌反射及舌味覺試驗等,顱底及乳突X線攝片,可見面神經(jīng)管道有骨質(zhì)破壞,CT乳突和顱底掃描診斷意義更大。
根據(jù)腫瘤的大小及位置,小者可行鼓室切開去除,大者可經(jīng)耳后乳突進(jìn)路切除,發(fā)生于顱底者,可經(jīng)顳部顱中窩進(jìn)路切除。面神經(jīng)瘤雖出現(xiàn)面癱多年,但面肌很少發(fā)生萎縮,如術(shù)后能進(jìn)行面神經(jīng)吻合或行神經(jīng)移植等,其療效比外傷性面癱要好。據(jù)Fisch統(tǒng)計,術(shù)后60%的病人神經(jīng)功能可恢復(fù)到原有功能的75%。
【臨床表現(xiàn)】 返回
腫瘤生物很慢,長期無癥狀。原發(fā)在水平段者因骨管狹窄受壓比垂直段者早且重,面癱出現(xiàn)也早且重,可以反復(fù)發(fā)作,另2/5的病人早期表現(xiàn)面肌痙攣,爾后轉(zhuǎn)為面癱。作者治療一例,14年中反復(fù)面癱4次,被誤診為貝爾面癱,故貝爾面癱長期不恢復(fù)者應(yīng)考慮到該病的可能。Jongkees進(jìn)行貝爾面癱手術(shù)250例,發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)瘤4例,占1.6%。原發(fā)在鼓室段者,除面癱外還可有耳鳴、耳聾,如原發(fā)在內(nèi)聽道內(nèi),則易和聽神經(jīng)瘤相混淆。Pulec估計,臨床上診斷為聽神經(jīng)瘤的病人,可能有5%是面神經(jīng)鞘膜瘤。