原發(fā)在面神經(jīng)鞘膜上的腫瘤，稱為神經(jīng)鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤（Schwannoma)，可發(fā)生在全程面神經(jīng)在一段纖維上，但以膝狀節(jié)周圍出現(xiàn)較多。1930年Schmidt首次報告，迄今世界文獻(xiàn)上不足300例，國內(nèi)報道者僅20余例。據(jù)Saito（1972年)檢查600例顳骨標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)5例，發(fā)病率為0.8％。臨床上本病少見的原因為：①腫瘤生長慢，早期無癥狀。②出現(xiàn)面癱時易被誤診為貝爾面癱和慢性中耳炎。③手術(shù)中肉芽性腫瘤很少送病理檢查�；颊叨酁槌扇�，文獻(xiàn)報告年齡最小者為4歲小兒。
全面進(jìn)行面神經(jīng)功能檢查，如淚腺、頜下腺分泌，鐙骨肌反射及舌味覺試驗等，顱底及乳突X線攝片，可見面神經(jīng)管道有骨質(zhì)破壞，CT乳突和顱底掃描診斷意義更大。
根據(jù)腫瘤的大小及位置，小者可行鼓室切開去除，大者可經(jīng)耳后乳突進(jìn)路切除，發(fā)生于顱底者，可經(jīng)顳部顱中窩進(jìn)路切除。面神經(jīng)瘤雖出現(xiàn)面癱多年，但面肌很少發(fā)生萎縮，如術(shù)后能進(jìn)行面神經(jīng)吻合或行神經(jīng)移植等，其療效比外傷性面癱要好。據(jù)Fisch統(tǒng)計，術(shù)后60%的病人神經(jīng)功能可恢復(fù)到原有功能的75%。
【臨床表現(xiàn)】 返回
腫瘤生物很慢，長期無癥狀。原發(fā)在水平段者因骨管狹窄受壓比垂直段者早且重，面癱出現(xiàn)也早且重，可以反復(fù)發(fā)作，另2/5的病人早期表現(xiàn)面肌痙攣，爾后轉(zhuǎn)為面癱。作者治療一例，14年中反復(fù)面癱4次，被誤診為貝爾面癱，故貝爾面癱長期不恢復(fù)者應(yīng)考慮到該病的可能。Jongkees進(jìn)行貝爾面癱手術(shù)250例，發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)瘤4例，占1.6%。原發(fā)在鼓室段者，除面癱外還可有耳鳴、耳聾，如原發(fā)在內(nèi)聽道內(nèi)，則易和聽神經(jīng)瘤相混淆。Pulec估計，臨床上診斷為聽神經(jīng)瘤的病人，可能有5%是面神經(jīng)鞘膜瘤。
