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聽神經(jīng)瘤

  
疾病名稱(英文) acoustic neurinoma
拚音 TINGSHENJINGLIU
別名 聽神經(jīng)鞘膜瘤,聽神經(jīng)許旺細(xì)胞瘤
西醫(yī)疾病分類代碼 耳科疾病,耳鼻咽喉腫瘤,周圍神經(jīng)及神經(jīng)節(jié)疾病,
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 聽神經(jīng)瘤是源自聽神經(jīng)鞘膜許旺細(xì)胞的良性腫瘤。其發(fā)展至晚期可危及生命,故在臨床上常以"惡性腫瘤"對待。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群 臨床確診本病者半數(shù)在30~50歲之間的中年人,70歲以上與10歲以下的患者較少。女性多于男性。多數(shù)為單側(cè)發(fā)病。雙側(cè)發(fā)生聽神經(jīng)瘤者約占2%~4%。
強度與傳播
發(fā)病率 聽神經(jīng)瘤約占顱內(nèi)腫瘤的8%~10%,居顱內(nèi)腫瘤的第3~4位。占小腦腦橋角腫瘤的70%,居第一位。其臨床發(fā)病率約0.1‰~0.2‰。
發(fā)病機理
中醫(yī)病機
病理 聽神經(jīng)瘤原發(fā)于內(nèi)耳道者占70%~75%。多來自前庭上神經(jīng),其次為前庭下神經(jīng),起自耳蝸神經(jīng)者很少,極少原發(fā)自顱內(nèi)段聽神經(jīng)干上。腫瘤起初在內(nèi)耳道內(nèi)生長,然后向小腦腦橋角方向發(fā)展,形成在內(nèi)耳道內(nèi)的莖柄和在小腦腦橋角處的瘤體兩個部分。在內(nèi)耳道內(nèi)莖柄部腫瘤生長,可侵蝕內(nèi)耳道各壁,出現(xiàn)前庭及耳蝸癥狀。腫瘤向小腦腦橋角方向發(fā)展,首先破壞巖尖及其上的三叉神經(jīng),可引起患側(cè)面部麻木、角膜反射消失等。若腫瘤發(fā)展可壓迫腦干及小腦,引起自發(fā)性眼震和共濟(jì)失調(diào)等。腫瘤晚期,可引起周圍靜脈回流障礙,腦脊液循環(huán)受阻,引起顱內(nèi)壓升高和腦積水。腫瘤增長較緩慢,不同時期增長速度可有不同。腫瘤外觀呈灰色或灰紅色,表面有光滑的包膜,瘤體大小下一,形狀各異,質(zhì)底視脂肪性變及囊變的有無和程度的差異而軟硬不同。顯微鏡下按腫瘤細(xì)胞的結(jié)構(gòu)和排列特點可分為AntoniA型(束狀型)和AntoniB型(網(wǎng)狀型)。
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù)
發(fā)病
病史
癥狀
體征 1.耳蝸癥狀:多呈持續(xù)性高調(diào)耳鳴,是最常見的首發(fā)癥狀。進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾,其特點是語言辨別能力差,耳聾與耳鳴同時或先后相繼出現(xiàn)。偶因迷路血循受阻而呈突發(fā)性聾.
2.前庭癥狀:多為頭昏、頭暈、不穩(wěn)感,腫瘤壓迫內(nèi)耳道血管時,可出現(xiàn)突發(fā)眩暈,伴惡心、嘔吐及眼震,用脫水藥及鎮(zhèn)靜藥病情可緩解,故能誤診為梅尼埃病。
3.三叉神經(jīng)受累:常是最先受累的顱神經(jīng),表現(xiàn)為患側(cè)面部感覺異常、疼痛、麻木、觸覺減退及角膜反射遲鈍或消夫。
4.面癱:是聽神經(jīng)瘤的早期癥狀之一,約半數(shù)病人有面癱。若中間神經(jīng)與面神經(jīng)同時受壓,可出現(xiàn)外耳道后壁皮膚觸覺減退、感覺異常及耳內(nèi)疼痛,涎腺和淚腺分泌改變,舌前1/3味覺異常,患側(cè)面肌痙攣、肌無力或癱瘓。
5.小腦功能障礙:腫瘤向內(nèi)壓迫小腦時,可出現(xiàn)患側(cè)共濟(jì)失調(diào),步態(tài)不穩(wěn),向患側(cè)傾倒。
6.顱內(nèi)壓增高癥狀:可出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫等。
7.腦干受壓癥狀:肢體力弱、麻木、感覺減退、引出病理反射等。
8.其他顱神經(jīng)受累:腫溜向后、下,外方發(fā)展,壓迫頸靜脈孔區(qū),則出現(xiàn)、Ⅹ、Ⅺ顱神經(jīng)受累癥狀。向顱中窩發(fā)展則可壓迫Ⅵ及Ⅲ顱神經(jīng),向內(nèi)下方發(fā)展則可累及Ⅻ顱神經(jīng)。
體檢 (一)聽力學(xué)檢查 1.純音聽閾測試:呈單側(cè)感音神經(jīng)性聾,多為高頻陡降型,少數(shù)為平坦型或上升型聽力圖。 2.純音閾上功能測試:雙耳交替響度平衡試驗(ABLB)和短增量敏感指數(shù)試驗(SISI)無響度重振現(xiàn)象。音衰變試驗絕大多數(shù)為陽性。 3.Bekesy自描聽力計:多為Ⅲ、Ⅳ型曲線,偶見Ⅱ型曲線。 4.言語聽力汁測試:言語識別率明顯下降,多在30%左右。 5.聲導(dǎo)抗測試:鼓室導(dǎo)抗圖正常,聲反射閾升高或消失,潛伏期延長、音衰變試驗陽性。 6.耳蝸電圖描記:若無內(nèi)耳供血障礙,CM可保持正常,AP波明顯增寬,其反射閾常較純音聽閾為低。 7.聽性腦干反應(yīng)測試(ABR):患側(cè)Ⅴ波潛伏期及Ⅰ-Ⅴ波間期較健側(cè)明顯延長,甚至Ⅴ波消失。以△Ⅴ值查找聽神經(jīng)瘤,準(zhǔn)確性較高 (二)前庭功能檢查 1.自發(fā)性前庭體征檢查:自發(fā)性眼震常為向患側(cè)的Ⅰ度眼震,為較早期體征之一。晚期可引出Ⅱ度眼震,其方向向患側(cè)或健側(cè)。Romberg試驗、過指試驗和步行試驗的傾倒、過指和偏向的方向與眼震的慢相方向一致。 2.前庭功能試驗:眼震電圖描記到向健側(cè)的自發(fā)眼震,各種誘發(fā)試驗普遍偏低,常有向患側(cè)優(yōu)勢偏向。 (三)神經(jīng)系統(tǒng)檢查除第Ⅷ顱神經(jīng)外,尚有Ⅴ、Ⅵ、、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ顱神經(jīng)受累征象,腰椎穿刺腦脊液檢查,蛋白含量升高。
電診斷
影像診斷 1、X線檢查:①平片或分層片:經(jīng)眶位、Stenver、Towne和顱底位均可顯示內(nèi)耳道骨受蝕而擴大。內(nèi)耳道大小正常變異很大,可在2—8mm,兩側(cè)不對稱,相差1mm相當(dāng)常見。②內(nèi)耳道-腦池造影術(shù):如有占位性病變,內(nèi)聽道將顯示允盈缺損或根本不充盈,這一方法還有助于鑒別腦橋小腦角處的腫瘤性質(zhì)。聽神經(jīng)瘤內(nèi)側(cè)呈光滑球形,而腦膜瘤和膽脂瘤則多不規(guī)則,呈扇貝象或裂葉狀。 2、CT掃描:聽神經(jīng)瘤的密度同腦組織密度近似,但富于血管,常能用增強技術(shù)使之顯示。這類腫瘤呈球形或卵形,居內(nèi)耳道內(nèi)側(cè),從顯影可直接正確估計其大小。腦室系統(tǒng)也很明晰,如腫瘤壓迫大腦導(dǎo)水管造成阻塞性腦積水,可顯示腦室擴張。腦干受壓程度也可依第四腦室向?qū)?cè)移位的程度作出估計。 3、MRI:可顯示在聽神經(jīng)上生長的小瘤體,便于早期診斷。
實驗室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗
西醫(yī)鑒別診斷 1.梅尼埃。喊l(fā)作性眩暈,波動性聽力減退,耳蝸型聽力損害,病之早期前庭功能正;蜉p度減退。聽神經(jīng)瘤則為持續(xù)性頭暈、頭昏,進(jìn)行性聽力減退,進(jìn)行性平衡障礙,蝸后型聽力損害,前庭功能顯著減退或消失。
2.聽神經(jīng)瘤常須與小腦腦橋角區(qū)其他病變和腫瘤相鑒別,如膽脂瘤,腦膜瘤,脂肪瘤神經(jīng)膠質(zhì)瘤,血管瘤,蛛網(wǎng)膜囊腫,其他神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤等。
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 手術(shù)是治療聽神經(jīng)瘤的唯一方法,早期診斷,精細(xì)的顯微外科手術(shù),不僅可降低手術(shù)死亡率,還可以保存面神經(jīng)和部分聽神經(jīng)功能。應(yīng)根據(jù)腫瘤的大小、部位、病人的體質(zhì)和年齡、醫(yī)生的手術(shù)經(jīng)驗以及醫(yī)院設(shè)備條件等來選擇手術(shù)的進(jìn)路;驹瓌t:
1.小的聽神經(jīng)瘤,局限于內(nèi)耳道或超出內(nèi)耳道不足1厘米,聽力正;蚧菊#扇★B中窩進(jìn)路手術(shù)。
2.中等聽神經(jīng)瘤,腫瘤已明顯進(jìn)入小腦腦橋角,如直徑小于3厘米,可取迷路進(jìn)路或迷路后進(jìn)路手術(shù)。
3.大的聽神經(jīng)瘤,如直徑大于3厘米,伴有其他顱神經(jīng)癥狀、小腦癥狀和顱內(nèi)壓增高者,則可取枕下迷路聯(lián)合手術(shù)或乙狀竇后進(jìn)路手術(shù)。
中醫(yī)治療 參考“耳鳴耳聾”條。
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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