咽部神經(jīng)鞘膜瘤,病理上可分為神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤兩種,均較少見,但其臨床表現(xiàn)與治療相似。
根據(jù)腫瘤生長緩慢的病史及臨床表現(xiàn)等應(yīng)考慮有神經(jīng)鞘膜瘤的可能,術(shù)后病理可確診。應(yīng)注意與神經(jīng)纖維瘤病、良性混合瘤、畸胎瘤及惡性腫瘤相鑒別。
以手術(shù)切除為主,較小的腫瘤可經(jīng)咽部進(jìn)行,較大腫瘤可行頸部途徑或與咽部途徑聯(lián)合摘除。
咽部神經(jīng)鞘膜瘤系發(fā)于外周顱神經(jīng)、交感神經(jīng)及其分支的腫瘤,好發(fā)于咽后壁及側(cè)壁,組織學(xué)上神經(jīng)鞘膜瘤可分為神經(jīng)纖維瘤及神經(jīng)鞘瘤(雪旺氏病)。神經(jīng)纖維瘤主要由雪旺氏細(xì)胞組成,但其細(xì)胞間質(zhì)由膠原纖維及粘液樣成分組成。此瘤有效明顯被膜,不易找到其發(fā)源神經(jīng),質(zhì)地較硬,切面呈淡灰色,鏡下見瘤細(xì)胞呈梭形扭曲,常梭形排列成細(xì)束狀,細(xì)胞間有多量膠原纖維及玻璃樣變與粘液樣基質(zhì),呈粘多糖體的染色反應(yīng)。神經(jīng)鞘膜瘤發(fā)源于神經(jīng)纖維的雪旺氏細(xì)胞,具有神經(jīng)外膜組成的被膜。發(fā)源的神經(jīng)可附著于被膜外或被膜下,但不穿過瘤體,腫瘤質(zhì)軟或硬,可有波動感,呈黃褐色或灰紅色,可見有出血點,鏡檢細(xì)胞排列有核無核相同,緊密成柵欄狀,或細(xì)胞排列疏松,呈網(wǎng)狀,有水樣基質(zhì)。
【臨床表現(xiàn)】 返回
本病生長緩慢,較小時可無癥狀,偶然發(fā)現(xiàn)或有異物感、明顯不適感,繼而有吞咽障礙及語音改變,較大腫瘤可有呼吸困難,壓迫神經(jīng)可有疼痛,位于鼻咽者可有聽力降低。
查體可見咽后壁、側(cè)壁有圓形隆起,表面有粘膜;腫瘤較大可見軟腭膨隆,或超過咽中線,腭弓、扁桃體有推移等。觸診可及一較硬的包塊,有時與顱神經(jīng)行走的方向一致,并有神經(jīng)受累的體征。