概述：
顱裂(神經(jīng)外科)是指顱骨的先天性缺損；多發(fā)生于頭顱的枕部，鼻根部和前顱窩底部較少見。顱裂又可分隱性和顯性兩類，前者只有簡單的顱骨缺失，無隆起包塊；后者則有隆起囊性包塊，故也稱囊性顱裂，據(jù)包塊的內(nèi)容物又可分：(1)腦膜膨出；(2)腦膨出；(3)腦膜腦膨出；(4)腦囊狀膨出；(5)腦膜腦囊狀膨出。本病發(fā)病率無地區(qū)及男女差別，但較脊柱裂少，主要為手術治療。隱性顱裂和顯性顱裂中的腦膜膨出、腦膨出，預后較好，其余均差。
癥狀表現(xiàn)：
1.隱性顱裂無局部和神經(jīng)癥狀，多因其他原因作頭顱X線照片時才發(fā)現(xiàn)顱骨缺損。2.顯性顱裂(也稱囊性顱裂)：在出生時即可發(fā)現(xiàn)枕部中線或鼻根部囊性膨出物，表面可有皮膚或薄膜樣結構覆蓋。如見膨出物有搏動或嬰兒哭鬧時張力增加，則表示其與顱內(nèi)相通。單純腦膜膨出者透光試驗陽性。有腦膜腦膨出者，可見有腦組織的陰影，并且智力低下。3.發(fā)生在枕部腦膜膨出者，可有視力障礙，發(fā)生在鼻根部的膨出者，可出現(xiàn)顏面畸形：鼻根部增闊隆起，而眼被擠向兩側，使眶距增寬。
診斷依據(jù)：
1.鼻根部或枕部的膨出物有搏動，哭鬧時張力增加或擴大。2.頭顱X線照片示顱骨中線上有圓形或橢圓形顱骨缺損。3.頭顱計算機體層攝影或頭顱MRI示顱骨中線上局限性顱骨缺損；膨出物內(nèi)可見與顱內(nèi)相通的腦脊液或腦組織。
治療：
治療原則 1.隱性顱裂無需手術治療。2.囊性顱裂主要靠手術修補治療。膨出物表面為薄膜樣結構，并有破潰趨勢者，則須及早緊急手術以防腦膜炎；若為完整皮膚，則可在患兒生后半年到1年間修補手術。3.若合并腦積水，可先治療腦積水。4.預防感染、對癥等治療。
用藥原則 1.預防感染、對癥治療及營養(yǎng)神經(jīng)治療。2.病情較重、體弱食少伴貧血者；可適當輸血、人體白蛋白等加強支持療法。
預防常識：
本病是胎兒期神經(jīng)管閉合不全后的一種常見畸形，其病因可能是與中樞神經(jīng)系統(tǒng)在發(fā)育中對各種創(chuàng)傷、感染、放射性照射或化學性損害等因素的易感性有關，但具體某一因素致哪一種畸形，目前尚未清楚。孕婦在妊娠早期應避免上述因素的接觸；一旦嬰兒在生后發(fā)現(xiàn)頭部膨出物時，不要用民間膏藥外敷消腫，以免腫物潰破引起腦膜炎，宜到醫(yī)院接受醫(yī)生指導治療。手術后患兒應避免過多哭鬧、咳嗽，防止修補的腦膜破裂，顱內(nèi)容再膨出。
