聽(tīng)神經(jīng)病患者的臨床聽(tīng)力學(xué)特征分析

言語(yǔ)識(shí)別率不成比例地差于純音聽(tīng)閾是AN的另一重要特征�；颊咄怀霰憩F(xiàn)為能聽(tīng)到聲音但辨不清言語(yǔ)，在嘈雜環(huán)境中尤為明顯。本組患者中有2例(4耳)純音聽(tīng)閾基本正常(125～8 000 Hz間每倍頻程7個(gè)頻率點(diǎn)的氣導(dǎo)聽(tīng)閾均≤25 dB HL，其中1耳均≤15 dB HL)，但患者卻以聽(tīng)不清他人說(shuō)話為第一主訴來(lái)就診，言語(yǔ)識(shí)別率僅為28%、36%，與純音聽(tīng)閾明顯不符。Starr等［1］認(rèn)為此現(xiàn)象與螺旋神經(jīng)節(jié)病變、數(shù)目減少及聽(tīng)神經(jīng)沖動(dòng)發(fā)放不同步有關(guān)。本病早期，患者隨感聽(tīng)力下降，言語(yǔ)辨別力差，而純音聽(tīng)力卻可正常［9］。臨床上對(duì)以聽(tīng)不清他人說(shuō)話來(lái)就診的患者，一定要考慮到AN的可能性，不能單憑純音聽(tīng)閾測(cè)試結(jié)果就得出正常的結(jié)論。應(yīng)結(jié)合其它聽(tīng)力學(xué)檢查綜合分析判斷。     本組患者中48例(96耳)同側(cè)及對(duì)側(cè)鐙骨肌聲反射均未引出，僅有4例(8耳)患者單個(gè)或多個(gè)頻率的同側(cè)或?qū)��?cè)聲反射可引出但閾值均升高。這與有些報(bào)道鐙骨肌聲反射全部引不出有些出入，王錦鈴等［6］認(rèn)為聲反射引出與否，主要受耳蝸神經(jīng)傳入通路病變程度的影響。本組患者在有一定聲刺激傳入的情況下絕大多數(shù)未能引出鐙骨肌反射，表明耳蝸傳入神經(jīng)系統(tǒng)病損嚴(yán)重，以致聽(tīng)神經(jīng)纖維同步化放電嚴(yán)重障礙，使傳入通路的聲刺激信息輸入不足，而不能激活同側(cè)和對(duì)側(cè)的內(nèi)上橄欖核［10］。全部病例均無(wú)響度重振現(xiàn)象，提示病變?cè)谖伜筢t(yī)學(xué)全.在.線m.payment-defi.com。    

AP波形不能引出或嚴(yán)重異常，是AN的又一重要特征。AP自波Ⅰ起未引出，表明耳蝸內(nèi)聽(tīng)神經(jīng)纖維存在病變，可能在內(nèi)毛細(xì)胞、螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞或兩者之間的突觸連接，如突觸連接結(jié)構(gòu)的損害可使神經(jīng)元放電喪失時(shí)間的鎖定，導(dǎo)致神經(jīng)沖動(dòng)發(fā)放的非同步化，致使AP波形不能引出或嚴(yán)重異常。從AN患者存有可定量測(cè)定的聽(tīng)力看，仍有一定的神經(jīng)沖動(dòng)傳入，據(jù)此推測(cè)聽(tīng)神經(jīng)纖維非同步化放電或同步化放電遭到破壞的可能性最大。本組44例(88耳)AP自波Ⅰ起未引出(97 dB nHL)，有5例(10耳)可引出Ⅴ波，1例(2耳)引出Ⅰ波，1例(2耳)可引出Ⅰ、Ⅴ波，1例(2耳)可引出Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波，但波幅低于正常，潛伏期延長(zhǎng)，波形分化不良，重復(fù)性差。這可能與耳蝸傳入神經(jīng)病變的進(jìn)展程度有關(guān)�？梢�出AP波形的8例患者的病程均不超過(guò)1年，1例(2耳)可引出Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波的患者病程最短僅為半個(gè)月，這也提示我們，聽(tīng)神經(jīng)病的損害可能是進(jìn)行性的。     　　

AN目前仍停留于功能性診斷，其病因、病變部位及發(fā)病機(jī)制等尚不能確定，它究竟是一個(gè)獨(dú)立的疾病，還是一組癥候群，迄今為止尚沒(méi)有明確統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)。AN根據(jù)其臨床發(fā)病特點(diǎn)及聽(tīng)力學(xué)表現(xiàn)，診斷并不困難。但均應(yīng)做全面聽(tīng)力學(xué)檢查及影像學(xué)(HRCT或MRI)檢查，以除外其它中樞性病變?nèi)?a class="channel_keylink" href="http://m.payment-defi.com/tcm/2009/20090113020030_74735.shtml" target="_blank">聽(tīng)神經(jīng)瘤、多發(fā)性硬化等，不能單憑其中一兩項(xiàng)檢查得出印象性結(jié)論，以免漏診和誤診。臨床上AN在發(fā)病年齡、病因、外周神經(jīng)病的并存及聽(tīng)力學(xué)和行為學(xué)檢查等方面有諸多不同，患者的臨床和聽(tīng)力學(xué)表現(xiàn)具有明顯的個(gè)體差異，這種個(gè)體差異的產(chǎn)生是由于病變部位不同還是由于同一病變而程度不同，目前還無(wú)法確定。但這提醒我們?cè)谂R床工作中對(duì)于不同的AN患者應(yīng)根據(jù)其各自獨(dú)特的表現(xiàn)綜合分析，并采取不同的處理方法。聽(tīng)神經(jīng)病的病因、病變性質(zhì)、病變部位、發(fā)病機(jī)制及防治等方面仍是亟待研究的重要課題。

【參考文獻(xiàn)】   　　

1 Starr A, Picton TW, Sininger Y, et al. Auditory neuropathy. Pain,1996, 119: 741��753. 　　

2 韓東一，翟所強(qiáng)，韓維舉主編.臨床聽(tīng)力學(xué).第1版.北京：中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社，2008.145. 　　

3 姜泗長(zhǎng)，顧瑞主編. 臨床聽(tīng)力學(xué). 第1版.北京：北京醫(yī)科大學(xué)中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)聯(lián)合出版社，1999.178. 　　

4 Foerst A,Beutner D,Lang�睷oth R,et al.Prevalence of auditory neuropathy/synaptopathy in a population of children with profound hearing loss.Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2006,70:1 415. 　　

5 Kumar UA,Jayaram MM.Prevalence and audiological characteristics in individuals with auditory neuropathy/auditory dys�瞫ynchrony.Int J Audiol,2006,45:36醫(yī)學(xué)全.在.線m.payment-defi.com0. 　　

6 王錦玲，石力，薛飛，等.聽(tīng)神經(jīng)病聽(tīng)力學(xué)特征及病損部位分析.聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志，2007，15：93. 　　

7 阮迪云,壽天德主編.神經(jīng)生理學(xué).第1版.合肥:中國(guó)科學(xué)技術(shù)大學(xué)出版社,1992.307��311. 　　

8 聞?dòng)赕?李東英,冀飛,等.聽(tīng)神經(jīng)病患者純音聽(tīng)力和耳聲發(fā)射表現(xiàn)特征分析.聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志，2007，15：100. 　　

9 顧瑞，鄭杰夫，于黎明.中樞性低頻聽(tīng)力減退的聽(tīng)力學(xué)分析.中華耳鼻咽喉科雜志，2000，51：441��445. 　　

10 王登元，卜行寬，邢光前，等. 聽(tīng)力學(xué)檢測(cè)在聽(tīng)神經(jīng)病診斷中的意義. 南京醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2005，25：883.

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