疾病名稱(英文) |
sea-blue histiocytosis
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拚音 |
HAILANSEZUZHIXIBAOZENGDUOZHENG
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別名 |
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西醫(yī)疾病分類代碼 |
遺傳性疾病,血液和造血系統(tǒng)疾病
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中醫(yī)疾病分類代碼 |
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西醫(yī)病名定義 |
海藍(lán)色組織細(xì)胞增生癥是一種很少見的疾病,其特點(diǎn)為肝脾腫大,血小板減少伴紫癜,在骨髓、肝、脾內(nèi)存在很多海藍(lán)色組織細(xì)胞。細(xì)胞化學(xué)染色示組織細(xì)胞內(nèi)含有腦苷脂類及碳水化合物的脂質(zhì),多數(shù)為散發(fā),但少數(shù)出現(xiàn)于同一家族中。海藍(lán)色組織細(xì)胞也可見于特發(fā)性血小板減少性紫癜、慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、鐮狀細(xì)胞貧血、各種脂質(zhì)代謝異常疾病、多發(fā)性骨髓瘤等,稱繼發(fā)性海藍(lán)色組織細(xì)胞增生癥。
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中醫(yī)釋名 |
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西醫(yī)病因 |
一般認(rèn)為本病通過常染色體隱性遺傳。
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中醫(yī)病因 |
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季節(jié) |
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地區(qū) |
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人群 |
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強(qiáng)度與傳播 |
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發(fā)病率 |
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發(fā)病機(jī)理 |
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中醫(yī)病機(jī) |
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病理 |
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病理生理 |
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中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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中醫(yī)診斷 |
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西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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西醫(yī)診斷依據(jù) |
診斷主要依靠在骨髓涂片或肝脾等活檢中找到海藍(lán)色組織細(xì)胞。該細(xì)胞為一種巨噬細(xì)胞,在亞甲藍(lán)一伊紅染色骨髓涂片中其直徑約20—60μm。核偏位,有一個(gè)核仁,胞質(zhì)成海藍(lán)色,蘇丹黑B染色、其他脂質(zhì)染色及糖原染色均陽性。
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發(fā)病 |
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病史 |
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癥狀 |
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體征 |
各年齡均可發(fā)病。除前述主要表現(xiàn)外,少數(shù)患者肺部可有狀似結(jié)核病或肉瘤病樣浸潤(rùn)。淋巴結(jié)腫大少見。病程多呈良性,但少數(shù)可進(jìn)展較速,可因肝功能衰竭、肺部疾病或胃腸道大出血而死亡。
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體檢 |
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電診斷 |
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影像診斷 |
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實(shí)驗(yàn)室診斷 |
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血液 |
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尿 |
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糞便 |
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腦脊液 |
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其他診斷 |
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免疫學(xué) |
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組織學(xué)檢驗(yàn) |
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西醫(yī)鑒別診斷 |
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中醫(yī)類證鑒別 |
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療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) |
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預(yù)后 |
年輕患者預(yù)后較差。
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并發(fā)癥 |
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西醫(yī)治療 |
本病無特殊治療方法,脾切除可減輕有血小板減少和出血患者的癥狀。
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中醫(yī)治療 |
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中藥 |
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針灸 |
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推拿按摩 |
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中西醫(yī)結(jié)合治療 |
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護(hù)理 |
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康復(fù) |
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預(yù)防 |
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歷史考證 |
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