| 疾病名稱(chēng)（英文) | sarcoma of uterus |
| 拚音 | ZIGONGROULIU |
| 別名 | 中醫(yī)：石瘕、癥瘕、積聚、崩漏。 |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 女性生殖器官腫瘤 |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 子宮肉瘤較為罕見(jiàn)，僅占子宮惡性腫痛的1％—3％，但惡性程度很高。本病是一種中胚葉腫瘤，來(lái)自子宮的中胚葉組織，如內(nèi)膜間質(zhì)、平滑肌、結(jié)締組織、血管等(同源性)或非子宮原有的中胚葉衍生成分，如骨、軟骨、橫紋肌等(異源性)。宮體肉瘤發(fā)生約15倍于宮頸肉瘤。 |
| 中醫(yī)釋名 | 本病的主要臨床表現(xiàn)是下腹癥塊，迅速增大。伴陰道下血。 |
| 西醫(yī)病因 | 病因尚不明了。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 多見(jiàn)于絕經(jīng)前后的婦女。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 約占子宮惡性腫瘤的2-4％、占生殖道惡性腫瘤的l％、原發(fā)于子宮體者約為宮頸部位的5～15倍。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | 中醫(yī)認(rèn)為本病的發(fā)生多因憂(yōu)思郁怒，七情內(nèi)傷，血行不暢，或因經(jīng)期產(chǎn)后、胞脈空虛，六yin邪毒乘虛而入，瘀阻胞脈而成癥積。不通則痛，沖任損傷不能制約經(jīng)血而致崩中漏下。 |
| 病理 | 病理類(lèi)型主要有：①平滑肌肉瘤。最多見(jiàn)。原發(fā)自子宮平滑肌或子宮血管平滑��；或繼發(fā)于子宮平滑肌瘤惡變。平滑肌肉瘤可生長(zhǎng)在肌壁間、漿膜下或粘膜下。在肌壁間者，有假包膜或呈彌漫性生長(zhǎng)。腫瘤質(zhì)軟，剖面灰白似生魚(yú)肉。子宮平滑肌瘤肉瘤變性多始發(fā)于肌瘤中心區(qū)，原有的漩渦狀肌纖維結(jié)構(gòu)消失，而被質(zhì)軟如豆渣、魚(yú)肉或腦樣組織所替代，并且出血、壞死。鏡下示平滑肌細(xì)胞增生，排列紊亂，細(xì)胞梭形或圓形，大小不一，核異型明顯，分裂象多于5個(gè)／10HP，染色質(zhì)多且深染而分布不勻。腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)至肌層、血管、內(nèi)膜及頸管等處。②淋巴管內(nèi)間質(zhì)肌病。少見(jiàn)。腫瘤來(lái)自成熟的子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞或肌壁間的原始子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞。巨檢示子宮呈球形增大，增厚的肌層內(nèi)散在灰白或黃色顆粒樣小團(tuán)狀突起。該種突起質(zhì)韌有彈性，夾出后，能回縮。內(nèi)膜層有單個(gè)或多個(gè)黃色、表面光滑的息肉樣腫塊，其基底部寬并浸潤(rùn)肌層而與肌壁間突起相連，有時(shí)體積很大，充滿(mǎn)宮腔。腫瘤可侵入附件或盆腔腹膜呈蠕蟲(chóng)狀黃色條索，具彈性。鏡下示增生的類(lèi)圓形與梭形內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞侵入肌層的肌束間，甚至侵達(dá)漿膜及宮旁組織。細(xì)胞大小形態(tài)一致，腦漿少，核有細(xì)顆粒及染色均勻的染色質(zhì)，分裂象少。有些細(xì)胞腦漿內(nèi)含有空泡樣脂滴或顯示向脂肪細(xì)胞分化，故呈黃色。少數(shù)病例，瘤細(xì)胞明顯間變。最典型的表現(xiàn)為瘤細(xì)胞侵犯淋巴管，甚至在管腔內(nèi)形成團(tuán)塊，與管壁密切相連或有間隙相隔。瘤組織中頗多厚壁小動(dòng)脈，散在玻璃樣變區(qū)域。③內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤。少見(jiàn)。來(lái)源于內(nèi)膜功能層未分化的間質(zhì)細(xì)胞，向?qū)m腔生長(zhǎng)，形成基底寬闊的多發(fā)性息肉狀或單個(gè)分葉狀突出，可經(jīng)宮頸管脫出。質(zhì)柔軟，切面灰黃色，髓樣或似魚(yú)肉，局部有出血、壞死或囊性變。鏡下見(jiàn)梭形或圓形、彌漫致密的內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞，大小不一，核大色深，分裂象多于10個(gè)／10HP，腦漿或多或少。細(xì)胞異型性程度不等，異型性大時(shí)，出現(xiàn)畸形及多核細(xì)胞，常有肌層浸潤(rùn)。腺體分散、減少甚至消失。①惡性中腎旁管混合瘤。少見(jiàn)。來(lái) 自中腎旁管(M??ller管)衍生物中分化最差的子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞。與胚胎期的中胚葉組織相似，可向上皮及不同的間葉組織分化。根據(jù)所含組織的類(lèi)型，分為癌肉瘤與惡性中胚葉混合瘤。癌肉瘤由癌(上皮)及肉瘤(間葉)組成。惡性中胚葉混合瘤亦由癌及肉瘤組成，只是尚含 橫紋肌、軟骨、骨組織等異源性中胚葉組織。腫瘤發(fā)生于子宮內(nèi)膜，常在宮體上部，呈息肉狀或分葉狀向官腔突出，甚至脫入陰道，底部寬或有蒂，質(zhì)軟，表面光滑或有潰瘍。切面灰白、灰黃或淡紅色，有出血、壞死或囊性變。部分區(qū)域可有半透明粘液樣組織或軟骨或鈣化骨組織。由于腫瘤細(xì)胞具雙向分化特性，因此，鏡下見(jiàn)癌和肉瘤兩種成分，并常有過(guò)渡形態(tài)。一般以肉瘤為主，雜有巢狀、條索狀、腺管狀癌組織。肉瘤成分分化不成熟時(shí)，僅出現(xiàn)星形、圓形、梭形細(xì)胞等，分化成熟時(shí)，出現(xiàn)內(nèi)膜間質(zhì)、纖維結(jié)締組織和平滑肌組織等。若向異源性組織分化，則含橫紋肌、骨及軟骨等組織。癌成分大多是腺癌，可為透亮細(xì)胞型，或含粘液的杯狀細(xì)胞，或角化腺癌，偶見(jiàn)鱗癌。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 本病主證是血瘀為患而致癥積，與一般癥積不同，腐塊在短期內(nèi)迅速增大，并出現(xiàn)惡候。辨證當(dāng)以發(fā)病的久暫，脈證合參辯其虛實(shí)。臨證時(shí)應(yīng)與月經(jīng)不調(diào)、膨脹等病相鑒別。 1. 血瘀痰凝 主證：下腹癥塊，固定不移，小腹脹痛，面色晦暗，肌膚少澤，陰道流血量多或淋漓不斷，舌質(zhì)淡紫，脈沉弦。 分析：本病多因臟腑失調(diào)，氣血不和，痰瘀相搏，阻于胞官，證見(jiàn)下腹癥塊固定，脹痛；血行不暢肌膚失榮則面包晦暗；瘀血阻于胞宮，惡血不在，血不循經(jīng)見(jiàn)陰道下血。舌淡紫、脈沉弦皆為血瘀痰凝之象。 2. 濕毒壅盛 主證：下腹癥塊疼痛拒按、迅速增大，或崩中漏下，陰道排液惡臭，或咳嗽咯血，兩脅作痛，腹脹如鼓，舌暗紅、苔黃膩，脈弦數(shù)。 分析：痰瘀化熱、濕毒內(nèi)盛，下腹癥積迅速增大，不通則痛；痰瘀內(nèi)阻血不歸經(jīng)則崩中漏下；濕毒下注見(jiàn)陰道排液惡臭；濕痰流注于肺則咳嗽咯血；濕痰流注于肝則兩脅作痛；濕毒壅盛中下焦則腹脹如鼓。舌暗紅、苔黃膩、脈弦數(shù)皆為濕毒壅盛之象。 3. 氣血兩虧 主證：癥積日久，干咳帶血絲，神疲乏力，氣短懶言，面色蒼白，身體羸瘦，口干不多飲，低熱，陰道出血，腹大如鼓，脈絡(luò)怒張，舌淡紅，脈細(xì)澀。 分析：癥積日久損傷正氣，氣虛則神疲乏力，氣短懶言；血虛面色蒼白，身體羸瘦；瘀血內(nèi)阻，陰虛內(nèi)熱則口干不多飲，低熱；脾氣虛失其統(tǒng)攝則陰道下血；腹大如鼓，脈絡(luò)怒張則為虛中挾實(shí)之故。舌淡紅，脈細(xì)澀乃氣血兩傷之象。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 本病的參考診斷標(biāo)準(zhǔn)如下： 一、病理診斷 組織學(xué)證實(shí)為子宮肉瘤。 二、臨床診斷 1. 腹部或陰道腫物。 2. 原有子宮肌瘤迅速增大、或絕經(jīng)后子宮肌瘤不縮小反而增大。 3. 陰道不規(guī)則流血件腹痛。 4. 婦查：子宮體增大、質(zhì)軟、頸管內(nèi)或陰道內(nèi)可見(jiàn)贅生物。 5. 輔助檢查：X線(xiàn)檢查、B型超聲、CT等檢查陽(yáng)性者、（丁曼琳.婦產(chǎn)科疾病診斷與鑒別診斷.第 1版.北京；人民衛(wèi)生出版社.1994：101～103.) |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 子宮肌瘤或子宮迅速增大(尤其是絕經(jīng)后)，且伴陰道不規(guī)則出血、腹痛等癥狀；檢查時(shí)捫及不規(guī)則增大的子宮，質(zhì)地較軟，活動(dòng)受限或固定于盆腔；宮腔吸液作細(xì)胞學(xué)檢查、分段診斷性刮宮取活組織作病理學(xué)檢查；宮頸口贅生物活組織檢查等均有助診斷。鑒于子宮肉瘤肺轉(zhuǎn)移較為常見(jiàn)故應(yīng)常規(guī)作胸部X線(xiàn)攝片。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | 患者有子宮肌瘤病史，或陰道有不規(guī)則流血史。 |
| 癥狀 | |
| 體征 | 臨床表現(xiàn)早期癥狀不明顯，其癥狀隨腫瘤的生長(zhǎng)部位方式而變異。 1. 陰道出血及排液：腫瘤向?qū)m腔內(nèi)生長(zhǎng)，表現(xiàn)為月經(jīng)過(guò)多或發(fā)生絕經(jīng)后陰道出血、腫瘤有潰爛壞死時(shí)，可出現(xiàn)大量惡臭性排液。 2. 腹部或陰道腫物：下腹部腫塊迅速增大，或子宮肌瘤患者在短期內(nèi)發(fā)現(xiàn)子宮迅速增大，或發(fā)現(xiàn)陰道口或陰道內(nèi)有腫物。 3. 疼痛：晚期腫瘤向周?chē)M織浸潤(rùn)，壓迫周?chē)M織或臟器引起下腹痛、腰痛，壓迫膀胱有尿頻，小腹墜脹，壓迫直腸則大便不暢。 4. 其它部位轉(zhuǎn)移癥狀：子宮肉瘤轉(zhuǎn)移途徑為血行播散，轉(zhuǎn)移到肺，出現(xiàn)刺激性咳嗽、咯血，轉(zhuǎn)移到肝出現(xiàn)肝區(qū)不適疼痛，轉(zhuǎn)移腹膜、大網(wǎng)膜出現(xiàn)血性腹水。 5. 繼發(fā)癥狀：晚期病人出現(xiàn)血性腹水、低熱、重度貧血、惡病質(zhì)等。 6、臨床分期 子宮肉瘤常用的臨床分期是根據(jù)國(guó)際抗癌協(xié)會(huì)（UICC)的分期法。 Ⅰ期：腫瘤限于子宮體。 Ⅱ期：腫瘤已達(dá)子宮頸或子宮漿膜層。 Ⅲ期：腫瘤浸及子宮外或盆腔臟器。 Ⅳ期：腫瘤轉(zhuǎn)移到上腹部或遠(yuǎn)處臟器。 |
| 體檢 | 婦科檢查：子宮增大，質(zhì)軟，表面規(guī)則或不規(guī)則。有時(shí)見(jiàn)宮頸口擴(kuò)張，頸口內(nèi)見(jiàn)贅生物，或有息肉樣或葡萄狀贅生物從頸口向陰道內(nèi)脫出，暗紅色或紅色。質(zhì)脆，觸之易出血。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 1. 胸部X檢查；肉瘤肺轉(zhuǎn)移多見(jiàn)，X線(xiàn)檢查時(shí)能提供重要線(xiàn)索。X線(xiàn)透視，必要時(shí)作攝片、X線(xiàn)斷層照片。 2. B型超聲、CT、動(dòng)脈及淋巴管造影：可作定位、定性診斷。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | 1. 陰道涂片：宮腔吸液涂片：細(xì)胞學(xué)檢查，陽(yáng)性、可疑陽(yáng)性為62～88％、肉瘤細(xì)胞與未分化癌在形態(tài)上難以區(qū)別，需進(jìn)一步作病理檢查。 2. 活體組織檢查：宮頸口、陰道癌體組織活檢，或分段診刮，子宮內(nèi)膜作病理檢查，提高術(shù)前診斷率。摘除子宮肌瘤時(shí)如發(fā)現(xiàn)有肉瘤可疑，應(yīng)作冰凍切片以明確診斷。 |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1. 子宮肌瘤：子宮肌壁間肌瘤可引起月經(jīng)異常，經(jīng)量增多，經(jīng)期延長(zhǎng)，白帶增多與子宮壁肉瘤癥狀相似，婦科檢查兩者皆可使子宮增大，表面可光滑或不規(guī)則。但子宮肌瘤質(zhì)硬，肌瘤生長(zhǎng)緩慢，肌瘤發(fā)生變性后可變軟。子宮肉瘤質(zhì)地較，生長(zhǎng)迅速常有陰道不規(guī)則出血、子宮粘膜下肌瘤可因感染發(fā)生潰爛，而引起不規(guī)則出血及惡臭，活組織檢查可鑒別。 2. 子宮內(nèi)膜癌：多發(fā)生于絕經(jīng)后不規(guī)則陰道出血，婦科檢查子宮內(nèi)膜癌早期天明顯體征，子宮稍增大、子宮肉瘤檢查時(shí)子宮表面可規(guī)則或不規(guī)則，有息肉樣物自宮頸口突出，生長(zhǎng)迅速，最早出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移�？尚性\刮與其鑒別。 3. 子宮內(nèi)膜息肉：可單一或數(shù)個(gè)同時(shí)存在。大而數(shù)個(gè)并存發(fā)生月經(jīng)過(guò)多、月經(jīng)不規(guī)則或絕經(jīng)后出血。如息肉形成潰瘍可發(fā)生嚴(yán)重出血。但診斷性刮宮時(shí)息肉表面光滑、組織不脆，子宮肉瘤組織脆而軟。活組織檢查可確診。 4. 子宮頸癌：臨床表現(xiàn)有不規(guī)則陰道出血，或陰道排液伴惡臭與子宮肉瘤癥狀相似。但子宮頸癌早期典型癥狀為月經(jīng)間點(diǎn)滴出血和接觸性出血。婦科檢查時(shí)子宮大小正常，宮頸糜爛，肥大菜花樣，潰瘍等型，組織脆易出血，宮頸刮片可找到癌細(xì)胞，宮頸活組織檢查可確診。 5. 宮頸息肉：可有不規(guī)則陰道出血，但宮頸息肉有蒂、扁平狀，表面光滑，色紅、質(zhì)軟、息肉摘除送病理可明確診斷。 |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 子宮肉瘤發(fā)展迅速，易血行播散，惡性程度高，預(yù)后差。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 應(yīng)盡可能早期診斷與治療以延長(zhǎng)患者的生命。治療原則以手術(shù)為主。術(shù)后根據(jù)病情遲早加用放療或化療。 1. 手術(shù)切除：治療原則以手術(shù)為主，手術(shù)范圍一般行全子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)。若為宮頸肉瘤或?qū)m體肉瘤已浸及宮頸，應(yīng)作廣泛性子宮切除術(shù)及雙側(cè)盆腔淋巴結(jié)清除術(shù)、對(duì)于年輕婦女腫瘤局限無(wú)浸潤(rùn)現(xiàn)象者，可考慮保留正常卵巢。但對(duì)子宮間質(zhì)肉瘤不宜保留卵巢，因其子宮外轉(zhuǎn)移機(jī)會(huì)較多。術(shù)后根據(jù)病情遲早加用放療或化療。 2. 放射治療：子宮內(nèi)膜基質(zhì)肉瘤及子宮中胚葉混合肉瘤對(duì)放療較為敏感，故在術(shù)前或術(shù)后加用放療可提高療效。一般主要用60鈷或深層X(jué)錢(qián)作姑息治療以延長(zhǎng)生命。 3. 化學(xué)藥物治療：許多細(xì)胞毒性抗癌藥對(duì)子宮肉瘤的轉(zhuǎn)移與復(fù)發(fā)有一定療效。環(huán)磷酰胺、瘤可寧、阿霉素等單獨(dú)應(yīng)用。VAC（長(zhǎng)春新鹼放線(xiàn)菌素D—環(huán)磷酰胺)聯(lián)合化療5天為1療程，靜脈注射，每4周重復(fù)1療程。子宮肉瘤預(yù)后不佳。五年生存率為8％—40％。不同類(lèi)型的肉瘤因惡變程度不同，預(yù)后亦不同。淋巴管內(nèi)間質(zhì)肌病低度惡性，預(yù)后較好；平滑肌肉瘤次之：子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤與惡性中腎旁管混合瘤高度惡性，預(yù)后很差。此外，預(yù)后與瘤細(xì)胞分化程度、腫瘤范圍、有無(wú)血管轉(zhuǎn)移、核分裂相多寡、原發(fā)性抑繼發(fā)性、患者年齡有關(guān)。凡瘤細(xì)胞分化差、腫瘤范圍大、有血管轉(zhuǎn)移、核分裂相多、原發(fā)性肉瘤、絕經(jīng)后患者，預(yù)后差。 |
| 中醫(yī)治療 | 本病治則重在活血化瘀、軟堅(jiān)消癥。本病治療以活血化瘀祛痰為主，觀其形體，形實(shí)者宜祛邪為先，然后扶正；體虛者以扶正祛邪，標(biāo)本兼顧。 一、辨證選方 1. 血瘀痰凝 治法：祛痰化瘀消癥。 方藥：桂枝茯苓丸加味。桂枝15g，茯苓20g，丹皮15g，赤芍15g，桃仁15g，鱉甲30g，瓜瘺30g，牡蠣30g，仙鶴草20g，山慈姑15g。下血量多加花蕊石15g，三七IOg；腹脹加枳殼15g，厚樸15g。 2. 濕毒壅盛 治法：清熱利濕，化瘀止血。 方藥：黃連解毒湯加味。黃連15g，黃芩15g，黃柏15g，山梔15g，土茯苓20g，公英20g，薏米50g，半桂蓮20g，龍葵15g，三七10g。腹脹如鼓加大腹皮15g，厚樸15g，榔片15g；疼痛甚加元胡20g，沒(méi)藥20g。 3. 氣血兩虧 治法：補(bǔ)氣養(yǎng)血，軟堅(jiān)消癥。 方藥：八珍湯加味。當(dāng)歸20g，白芍15g，熟地20g，黨參20g，黃芪30g，白術(shù)15g，茯苓20g，鱉甲30g，瓜瘺20g，山慈姑15g，仙鶴草20g。陰道下血量多加阿膠20g，三七10g，花蕊石15g；夜寐不安加棗仁 15g，夜交藤 15g。 二、專(zhuān)方驗(yàn)方 1. 紫草根粉末60g，加蒸餾水500ml，浸泡三分鐘，再用砂鍋煮沸過(guò)濾即可，每日100ml，分4次服。適于子宮癌瘤。 2. 元胡15g，五靈脂15g，醋炒成炭，l次頓服，開(kāi)水送下，可連服3劑、適于子宮癌瘤腹痛下血。 |
| 中藥 | 1. 云南白藥；具有化瘀止血，消腫愈傷之功效。適用于子宮肉瘤陰道下血量較多。1日3次，每次0.5g口服。 2. 人參歸脾丸：具有養(yǎng)心健脾、益氣補(bǔ)血之功。適用于子宮肉瘤氣血兩虧，陰道下血淋漓不盡。1日3次，每次1～2丸。 3. 犀黃丸：具有清熱解毒，化瘀散結(jié)上痛之功效。適于子宮肉瘤痰瘀內(nèi)結(jié)，疼痛較烈者、每次5g，日3次口服． |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 《靈樞·水脹篇》曰：“石瘕生于胞中，寒氣客于子門(mén)，子門(mén)閉塞，氣不得通，惡血當(dāng)瀉不瀉，衃以留止，日以益大，狀如懷子，月事不以時(shí)下。皆生于女子，可導(dǎo)而下�！薄吨夂髠浼狈健吩唬弧狈舶Y堅(jiān)之起多以漸生，如有卒覺(jué)便牢大，自難治也、腹中癥有結(jié)節(jié)，便害飲食，轉(zhuǎn)贏瘦。”《千家要方》曰：“崩中漏下，赤白清黑，腐臭不可近，令人面黑無(wú)顏色，皮骨相連，月經(jīng)失度，往來(lái)無(wú)常，小腹弦急苦絞痛，上至心，兩脅腫脹，食不生肌膚，令人偏枯，氣息乏少，腰背痛連脅，不能久立，每嗜臥因懶�！笨梢�(jiàn)古人對(duì)該類(lèi)病早有認(rèn)識(shí)，與一般癥積不同屬難治之癥。 |
