| 疾病名稱(chēng)（英文) | child IgA nephropathy |
| 拚音 | IgASHENBING（XIAOER) |
| 別名 | IgA系膜腎病,中醫(yī)：血證，尿血，溲血，溺血， |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 泌尿系統(tǒng)疾�。▋嚎�) |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | IgA腎病 (又稱(chēng)IgA系膜腎病)是一組特殊免疫病理類(lèi)型的原發(fā)性腎小球疾病。臨床表現(xiàn)以血尿最常見(jiàn)，不典型者以急性腎炎綜合征或腎病綜合征形式起病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病病因尚未明確。起病前誘因常為呼吸道或消化道、泌尿道感染，也可為疫苗預(yù)防接種等。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | 本病在亞洲發(fā)病率最高。 |
| 人群 | 多見(jiàn)于較大兒童，男女之比為2：1。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | 本病根據(jù)病因不同，可分為實(shí)證和虛證兩大類(lèi)。實(shí)證多因外邪侵于肌表，由表入里，結(jié)于膀胱，犯及營(yíng)血，迫血妄行而致。虛證主要由于素體虛弱，或久病休虛，脾腎不固，攝血失職，血滲絡(luò)外而發(fā)。 |
| 病理 | 病理改變以灶性節(jié)段性腎小球腎炎為多見(jiàn)，少數(shù)表現(xiàn)為輕微病變或彌漫性系膜增殖和基質(zhì)增生。免疫熒光檢查以系膜區(qū)IgA為主的顆粒狀沉積為特點(diǎn)，可伴IgG和C3沉積。電鏡下可見(jiàn)系膜區(qū)電子致密物沉積。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | 辨證分型： 1.膀胱濕熱 主證：尿血，血色鮮紅，排尿灼熱感，或伴發(fā)熱，口渴，咽喉腫痛，皮膚瘡瘍，舌紅，苔黃膩，脈滑數(shù)，指紋深紅。 分析：本證多因素體濕熱，復(fù)感風(fēng)熱之邪，或皮膚瘡瘍，熱毒內(nèi)攻所致。熱移膀胱，損傷血絡(luò)，血從下溢而見(jiàn)尿血。熱盛于內(nèi)，故血色鮮紅，排尿灼熱感。 2.心火亢盛 主證：小便黃赤，或伴鮮血，心煩口渴，口舌生瘡，夜寐不寧，舌尖紅赤，脈數(shù)，指紋紅。 分析：本證多因熱蘊(yùn)心經(jīng)，下移小腸，絡(luò)脈損傷而致。心火亢盛，故見(jiàn)心煩口渴、口舌生瘡。熱擾心神，故見(jiàn)夜寐不寧。 3.脾腎兩虛 主證：尿血色淡不鮮，經(jīng)久不愈，面色萎黃，納少形瘦，神疲乏力，腰膝酸軟，舌淡有齒痕，苔白滑，脈沉細(xì)弱，指紋沉隱。 分析：本證多由于素體脾腎不足或病久不愈，損及脾腎所致。脾虛不能統(tǒng)血，腎虛失于封藏，故尿血日久不復(fù)，脾虛氣血生化無(wú)源，而見(jiàn)面黃乏力。腎虛則見(jiàn)腰膝酸軟。 4．陰虛火旺 主證：小便短赤，神疲乏力，午后潮熱，五心煩熱，舌質(zhì)紅，苔少或光剝，脈細(xì)數(shù)。 分析：本證多由于素體腎陰虧損，或久病傷陰所致。陰虛火旺，薰灼下焦脈絡(luò)，血熱妄行，溢于膀胱，而見(jiàn)尿血。虛火上炎，故見(jiàn)五心煩熱。 |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1.發(fā)作性肉眼血尿：常于感染后1～5天 (多在48小時(shí)內(nèi))突然出現(xiàn)肉眼血尿，不伴有排尿癥狀、高血壓及浮腫等腎小球疾病癥狀，血尿持續(xù)1～5天迅速消失。肉眼血尿可反復(fù)發(fā)作，間歇期長(zhǎng)短不一。 2.持續(xù)性鏡下血尿：常于尿檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，持續(xù)長(zhǎng)時(shí)間不消退，不伴或伴輕度蛋白尿。 3.其他表現(xiàn)：4～10%以急性腎炎綜合征起病，10%以腎病綜合征起病，少數(shù)病例以急進(jìn)性腎炎及急進(jìn)性腎功能衰竭起病，極少數(shù)病例以慢性腎功能不全及高血壓起病。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | 血IgA測(cè)定：半數(shù)病人血中IgA升高。 有腎病者可有低蛋白血癥和高膽固醇血癥，有腎功能不全者BUN和血肌酐可增高。 |
| 尿 | 尿常規(guī)：以血尿?yàn)橹�。肉眼血尿�?yán)重時(shí)不難發(fā)現(xiàn)，鏡下血尿多于查體或尿篩查中發(fā)現(xiàn)。 |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 1.紫癜性腎炎：以血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)。但根據(jù)過(guò)敏性紫癜病史可資鑒別。必要時(shí)可通過(guò)腎活檢進(jìn)行鑒別診斷。 2.狼瘡性腎炎：表現(xiàn)為鏡下或肉眼血尿，常伴多系統(tǒng)受累表現(xiàn)。通過(guò)查血補(bǔ)體C3、抗核抗體、狼瘡細(xì)胞及腎活檢，一般不難鑒別。 3.乙肝病毒相關(guān)性腎炎：可表現(xiàn)為血尿，多伴有大量蛋白尿，但本病多有肝臟腫大及肝功能異常，HBsAg陽(yáng)性和/或HBeAg陽(yáng)性。 4.急性腎小球腎炎：多以血尿?yàn)橹饕Y狀，伴有水腫及高血壓，血沉常增快，總補(bǔ)體及C3常明顯下降。 |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 最初認(rèn)為本病預(yù)后良好，但近年來(lái)發(fā)現(xiàn)有10～15%的病例呈進(jìn)行性惡化，發(fā)展為腎功能不全。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病目前缺乏特殊治療，以對(duì)癥和保護(hù)腎功能為主。 1．一般治療：對(duì)有感染者給予相應(yīng)治療。對(duì)有慢性扁桃體炎病灶者多主張切除病灶，以減少發(fā)作次數(shù)。對(duì)有高血壓者應(yīng)予降壓治療。 2.腎上腺皮質(zhì)激素：不作為常規(guī)使用，僅用于臨床呈腎病表現(xiàn)，24小時(shí)尿蛋白>1g者。臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎伴新月體形成者，可用甲基潑尼松龍沖擊治療，并輔以抗凝藥和細(xì)胞毒藥物。 |
| 中醫(yī)治療 | 本病初發(fā)多為實(shí)證、熱證，治以清熱涼血為主，運(yùn)用清熱解毒，清心降火，涼血止血等法。病久不復(fù)多為虛證，治以補(bǔ)虛為主，運(yùn)用溫補(bǔ)脾腎，滋陰降火等法。另外，尿血的臨床表現(xiàn)往往虛實(shí)互見(jiàn)，寒熱錯(cuò)雜，臨證時(shí)，又當(dāng)權(quán)衡主次，或一法獨(dú)進(jìn)，或數(shù)法合用。尿血之證，耗血傷氣，正氣虧虛，易致賊邪外侵，故當(dāng)血止之后，應(yīng)予益氣養(yǎng)血，以扶其正。 一、辨證選方 1.膀胱濕熱 治法：清熱解毒，涼血止血。 方藥：小薊飲子加減。生地、滑石、當(dāng)歸各15g、小薊、藕節(jié)、蒲黃各12g，梔子、竹葉各9g，木通、甘草各6g。尿血重加白茅根、仙鶴草、澤蘭；熱毒盛者加銀花、連翹、蒲公英；頭暈頭痛加生石決明、黃芩、牛膝。 2.心火亢盛 治法：清心瀉火，利尿止血。 方藥：導(dǎo)赤散加減。生地、梔子、竹葉各10g，木通、甘草梢各6g，黃連3g。尿血嚴(yán)重者加白茅根、丹皮、側(cè)柏葉；夜寐不寧加麥冬、棗仁、燈芯草。 3.脾腎兩虛 治法：補(bǔ)腎健脾，固攝止血。 方藥：補(bǔ)中益氣湯合無(wú)比山藥丸加減。黃芪、黨參、白術(shù)各15g，山萸肉、蓯蓉、菟絲子各12g，柴胡、升麻、五味子、甘草各6g。血尿重者加煅龍骨、煅牡蠣；畏寒肢冷加肉桂、仙茅；少腹虛冷加烏藥、益智仁。 4.陰虛火旺 治法：滋陰降火，斂血止血。 方藥：知柏地黃丸加減。生地、山藥、丹皮、澤瀉各12g，山萸肉、赤茯苓各9g，知母、黃柏各6g。五心煩熱加銀柴胡，地骨皮；小便頻加芡實(shí)、枸杞子。 二、專(zhuān)方驗(yàn)方 1．活血化瘀湯：當(dāng)歸10g，丹皮10g，牛膝10g，茜草10g，防己10g，益母草10g，澤瀉10g，黃芪12g，車(chē)前子6g，大棗5枚。水煎服，日1劑，分2～4次服。用于治療血尿?qū)兖鲅杞j(luò)者。 2.益母草煎劑：益母草100g，加水至800ml左右，文火煎至300ml，去渣，分3～4次溫服。連用10天，用于治療血尿。 3.血尿方：生地40g，小薊30g，藕節(jié)10g，生蒲黃5g，茅根40g，木通10g，滑石10g，白花蛇舌草40g，黃芩10g，側(cè)柏葉10g，甘草10g。水煎服，日1劑。治療血尿?qū)贌嵝捌妊姓摺?br> 4.養(yǎng)陰止血湯：炒側(cè)柏葉20g，阿膠(烊化)15g，大黃炭6g，蒲黃炭10g，生地20g，熟地20g，黃芪20g，黨參20g，地榆炭15g，血余炭10g，茜草根15g。水煎服，日1劑，分2次服。用于治療血尿日久出現(xiàn)陰虧者。 5.白雞冠花15g。水煎服，日1劑。適用于尿血屬實(shí)證者。 6．旱蓮草、車(chē)前草、白茅根各30～90g。搗汁服，日1次。適用于尿血屬下焦有火者。 |
| 中藥 | 1.荷葉丸：具有清熱涼血，散瘀止血的功效。用于血尿?qū)贌崾⑵妊姓摺?～6歲每服1/3丸，6～9歲每服1/2丸，9～12歲每服1丸，日服2～3次。 2.三黃丸：具有清瀉三焦實(shí)火，解毒涼血的功效。用于血尿?qū)偃篃崾�，濕熱蘊(yùn)結(jié)者。3～6歲每服2～4g，6～9歲每服3～5g，9～12歲每服4～6g，日服2次。 3.無(wú)比山藥丸，具有補(bǔ)腎填精的功效。用于血尿經(jīng)久不愈屬腎氣虛損，腎精不足者。3～6歲每服1/3丸，6～9歲每服1/2丸，9～12歲每服1丸，日服2次。 4.歸脾丸：具有健脾益氣，補(bǔ)血養(yǎng)心的功效。用于血尿經(jīng)久不愈，屬心脾兩虛者。3～6歲每服1/3丸，6～9歲每服1/2丸，9～12歲每服1丸，日服2次。 5.阿膠三寶膏：具有補(bǔ)氣生血的功效。用于反復(fù)尿血，屬氣血兩虧者。3～6歲每服3～5ml，6～9歲每服5～8ml，9～12歲每服8～10ml，日服2次。 6.二至丸：具有補(bǔ)腎益陰，清熱涼血的功效。用于血尿日久，屬陰虛血熱者。3～6歲每服3g，6～9歲每服5g，9～12歲每服7g。日服3次。 7.大補(bǔ)陰丸：具有培本清源，滋陰降火的功效。用于血尿?qū)訇幪摶鹜摺?～6歲每服1/3丸，6～9歲每服1/2丸，9～12歲每服1丸，日服2次。 |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
