大動(dòng)脈炎是指主動(dòng)脈及其大分支的炎癥。主動(dòng)脈炎包括梅毒性主動(dòng)脈炎、高安動(dòng)脈炎、風(fēng)濕性主動(dòng)脈炎及類(lèi)風(fēng)濕性主動(dòng)脈炎，其原因有所不同，但其病理變化，無(wú)論肉眼觀或組織學(xué)變化，均非特異性，且都頗為相似，因此不能簡(jiǎn)單地從肉眼變化及組織學(xué)來(lái)確定病因。
（一)梅毒性主動(dòng)脈炎
梅毒是由梅毒螺旋體引起的一種性病。梅毒性主動(dòng)脈炎見(jiàn)于第三期梅毒，往往在原發(fā)感染后十余年才出現(xiàn)。病變特點(diǎn)是主動(dòng)脈滋養(yǎng)血管周?chē)辛馨图?xì)胞、漿細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)。中膜有粟粒狀樹(shù)膠樣腫形成，并可見(jiàn)灶狀壞死及彈力板破壞。晚期形成多數(shù)小瘢痕。內(nèi)膜則見(jiàn)高度纖維化。肉眼觀，主動(dòng)脈內(nèi)膜表面呈典型的樹(shù)皮樣外觀。
（二)高安動(dòng)脈炎
高安動(dòng)脈炎（Takayasu’s arteritis)亦稱特發(fā)性主動(dòng)脈炎（idiopathic aortitis)、無(wú)脈癥（pulseless disease)，多見(jiàn)于東方國(guó)家，但世界各地均有發(fā)生。在我國(guó)，以東北m.payment-defi.com/hushi/，特別是黑龍江省較為常見(jiàn)。本病多見(jiàn)于青年人，女性多于男性，臨床上，依受累血管部位而表現(xiàn)相應(yīng)癥狀，并有關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱、貧血、血沉加速和體重減輕等。
【病因和發(fā)病機(jī)制】
尚未明了。由于本病主要侵犯大動(dòng)脈，中膜彈性纖維斷裂消失，結(jié)締組織發(fā)生粘液變性及纖維素樣壞死。有的學(xué)者認(rèn)為本病屬膠原病范疇。據(jù)報(bào)道，患者血清中存在抗主動(dòng)脈抗體，所以認(rèn)為本病是一種自身免疫性疾病。
【病變】
病變分布范圍較廣，可累及整個(gè)主動(dòng)脈及其大分支，包括冠狀動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、腹腔動(dòng)脈及腸系膜上動(dòng)脈。肉眼觀，被累主動(dòng)脈管壁明顯增厚、變硬。內(nèi)膜表面凹凸不平，重者有多數(shù)斑塊隆起，其間為縱行或星狀皺紋（樹(shù)皮樣皺紋)（圖8-14)。受累大支管腔明顯狹窄，甚至被纖維組織完全阻塞。
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圖8-14 高安主動(dòng)脈炎
升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓、胸主動(dòng)脈上段兩個(gè)動(dòng)脈瘤，后者充滿血栓物質(zhì)；腎動(dòng)脈開(kāi)口以上的主動(dòng)脈內(nèi)膜顯著增厚，呈樹(shù)皮樣外觀。男性，25歲
鏡下，早期，動(dòng)脈中膜可見(jiàn)粘液樣變性及纖維素樣壞死灶，繼而中膜彈力板有灶狀甚至較大范圍破壞，伴有網(wǎng)芽組織增生，含有新生毛細(xì)血管、不等量結(jié)締組織增生及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，晚期有瘢痕形成。病變最嚴(yán)重處中膜彈力板幾乎全被破壞，m.payment-defi.com/yishi/代之以大量結(jié)締組織，基質(zhì)中富含蛋白多糖，PAS染成紅色，阿新藍(lán)（alcian blue)染成藍(lán)色。內(nèi)膜顯著增厚，其中SMC大量增生并產(chǎn)生大量膠原纖維及蛋白多糖，內(nèi)彈力膜斷裂或消失。外膜大量結(jié)締組織增生，其中膠原纖維常發(fā)生玻璃樣變；滋養(yǎng)血管壁增厚，其周?chē)辛馨图?xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)（圖8-15)。
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8-15 高安主動(dòng)脈炎
主動(dòng)脈中膜彈力板被破壞中斷（↑)，代之以瘢痕組織，內(nèi)膜及外膜大量膠原纖維增生，滋養(yǎng)血管壁增厚。彈性纖維染色
本病的變化與梅毒性主動(dòng)脈炎極為相似，單從形態(tài)學(xué)上往往很難鑒別，但本病多見(jiàn)于青年人，病變范圍較廣；梅毒患者有特異的血清反應(yīng)而本病則否。
【合并癥】
動(dòng)脈瘤形成不太多見(jiàn)，但可為多發(fā)性。部分患者有無(wú)脈癥，多由于頭、臂動(dòng)脈近分支出口處的一段血管管腔被增生的膠原纖維阻塞所引起。腎動(dòng)脈受累時(shí)多有高血壓。極少數(shù)患者可發(fā)生冠狀動(dòng)脈炎，可并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤、血栓形成及心肌梗死。
（三)巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎
巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎（giant cell arteritis)曾被稱為顳動(dòng)脈炎（temporal arteritis)和顱動(dòng)脈炎（cranial arteritis)。本病幾乎僅見(jiàn)于中、老年人，年齡都在50歲以上，女性多于男性，臨床上，常有風(fēng)濕性多肌痛癥（polymyalgia rheumatica)，可累及頸、肩、上肢、臀部和大腿肌肉。由于顳動(dòng)脈受累，可出現(xiàn)局限性或彌漫性頭痛、頭皮觸痛、顏面痛等癥狀。觸診可捫及顳動(dòng)脈呈結(jié)節(jié)狀增粗。眼動(dòng)脈被累及時(shí)可引起視神經(jīng)乳頭貧血性梗死而使患者失明。全身癥狀有發(fā)熱、食欲缺乏和體重減輕。
【病因和發(fā)病機(jī)制】
病因未明，雖為肉芽腫性炎癥，但從病灶中從未分離出微生物，從病變上看，本病似乎是機(jī)體對(duì)動(dòng)脈壁某種成分（彈性蛋白)的一種免疫反應(yīng)。有人報(bào)道，有的患者的動(dòng)脈抗原可引起細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)，以及用皮質(zhì)激素治療有效等支持這種觀點(diǎn)。關(guān)于遺傳因素，有報(bào)道在兄弟姊妹之間的發(fā)病率比普通人群高10倍。
【病變】
主要侵犯顱動(dòng)脈，尤其是顳動(dòng)脈，但可累及全身的中等大的動(dòng)脈。肉眼觀，被累血管呈結(jié)節(jié)狀增粗，變硬。鏡下，早期見(jiàn)動(dòng)脈中膜SMC變性壞死，伴有彈性纖維破壞及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。內(nèi)彈性膜幾乎都發(fā)生斷裂、破壞，引起肉芽腫性炎癥反應(yīng)，其中含有多核巨細(xì)胞、類(lèi)上皮細(xì)胞，以及淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)（圖8-16，圖8-17)。內(nèi)膜常見(jiàn)纖維化，管腔可陷于高度狹窄，可并發(fā)血栓形成，并見(jiàn)機(jī)化、再通現(xiàn)象。愈復(fù)期炎性浸潤(rùn)及巨細(xì)胞消失，整個(gè)動(dòng)脈壁陷于纖維化。
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圖8-16 巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎
跟腱旁小動(dòng)脈中膜被破壞，代之以含許多巨細(xì)胞的肉芽組織，管腔高度狹窄HE
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圖8-17 巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎
同上病例。動(dòng)脈中膜彈力性纖維被破壞。半薄切片，甲苯胺藍(lán)染色
壞死性動(dòng)脈炎（necrotizing arteritis)包括一些主要因免疫復(fù)合物沉積而引起的動(dòng)脈炎，如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、變態(tài)反應(yīng)性肉芽腫性動(dòng)脈炎、Wegener肉芽腫病及狼瘡動(dòng)脈炎。病變特點(diǎn)：動(dòng)脈壁多有纖維素樣壞死及各種炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，其中浸潤(rùn)的細(xì)胞成分因不同類(lèi)型而略有差別。
血栓閉塞性脈管炎（thromboangiitis obliterans)亦稱Bürger病。其特點(diǎn)是，多累及中等大的動(dòng)脈和靜脈，特別是下肢的血管，發(fā)生復(fù)發(fā)性炎癥和血栓形成，引起循環(huán)障礙，出現(xiàn)間歇性跛行（claudicatio intermittens)和肢體壞疽。絕大多數(shù)發(fā)生于男性，年齡20～40歲。
【病因和發(fā)病機(jī)制】
病因未明。由于本病幾乎僅見(jiàn)于重吸煙者，戒煙可使臨床癥狀緩解，因此認(rèn)為本病的發(fā)生與煙堿有關(guān)。有人認(rèn)為本病是一種獨(dú)立的血管疾病，其發(fā)生是由于對(duì)煙堿的過(guò)敏反應(yīng)，加上血液內(nèi)一氧化碳血紅蛋白含量增高，引起血管內(nèi)膜的炎癥，繼發(fā)血栓形成。
【病變】
早期為小動(dòng)脈的一些節(jié)段發(fā)生內(nèi)膜炎，管壁發(fā)生纖維素樣壞死，伴有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，可出現(xiàn)多核巨細(xì)胞，管腔因并發(fā)血栓形成而閉塞。病變逐漸累及較大的動(dòng)脈段。動(dòng)脈中膜和外膜亦有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，病變常累及伴行的靜脈。富含新生毛細(xì)血管及炎性細(xì)胞的機(jī)化血栓據(jù)說(shuō)是本病的特點(diǎn)之一，血栓經(jīng)機(jī)化后可發(fā)生再通現(xiàn)象，遺留斑塊狀內(nèi)膜瘢痕，中膜彈力板通常無(wú)明顯破壞。
