蕁麻疹是皮膚及（或)粘膜真皮部位一時性局部性充血與水腫。血管性水腫是真皮深部及皮下組織大面積局部性水腫。均為急診中常見的病種，占北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科急診患者的35.6%。
蕁麻診按病程長短，以6周為限。可分為急性與慢性蕁麻疹，急診中常見者為急性蕁麻疹。若按發(fā)病機制分類，則可分為免疫性與非免疫性介導(dǎo)的蕁麻疹。前者主要為Ⅰ型，有時為Ⅲ型，偶或Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)以及免疫性補體介導(dǎo)的蕁麻疹；后者則分為致蕁麻疹物質(zhì)性蕁麻疹（urticariogenic materials urticaria)、非免疫性補體介導(dǎo)性蕁麻疹、物理性蕁麻疹、慢性特發(fā)性蕁麻疹。急診中常見者為第Ⅰ、Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)介導(dǎo)的蕁麻疹。
一、病因?qū)W
甚復(fù)雜。凡能引起皮膚或粘膜真皮部位出現(xiàn)一時性小血管充血與通透性增強的因素，均為蕁麻診疹的病因。常見的因素如下。
（一)吸入物 花粉、動物皮屑、真菌孢子、羽絨毛、煙塵、揮發(fā)性化學(xué)性物質(zhì)等。
（二)食入或注入物
1．食物 蛋、蝦、蟹、貝類、肉類、巧克力、咖啡、葡萄、香蕉，蘑菇等蔬菜類，食物添加劑等致敏性食物，某些柑橘類水果，草莓，某些魚類等直接致蕁麻疹性食物。
2．藥物 青毒素、血清制品、痢特靈、水楊酸鹽、磺胺、普魯卡因等致敏性藥物以及阿司匹林、非激素性抗炎類藥物、可卡因、嗎啡、可待因、阿托品、奎寧、硫胺、毛果蕓香堿、多粘菌素B、葡聚糖、脫氫膽酸鈉等直接致蕁麻疹性藥物。
（三)接觸物 動物、昆蟲、螨類產(chǎn)物、植物、化妝品、塑料及其他化學(xué)制劑等，能通過接觸皮膚被迅速吸收而致敏，其他如水、海蜇毒素、某些植物與昆蟲毒素等直接致蕁麻疹性物質(zhì)。
（四)感染 細(xì)菌、真菌、病毒（B型肝炎病毒)、寄生蟲等感染性致敏因子。
（五)全身性疾病 惡性腫瘤、冷球蛋白血癥、結(jié)締組織病等可通過免疫性激活補體而致病。
二、發(fā)病機制
上述各種致病因素可經(jīng)IgE或非IgE抗體介導(dǎo)的途徑，激活或不激活補體系統(tǒng)，以及非免疫介導(dǎo)的途徑，最終引起肥大細(xì)胞的脫粒作用，釋放出多種生物活性介質(zhì)而引起蕁麻疹的產(chǎn)生。肥大細(xì)胞脫粒的機制甚為復(fù)雜，尚未完全清楚。第一步為細(xì)胞內(nèi)cAMP水平出現(xiàn)降低。第二步為細(xì)胞外鈣離子進入細(xì)胞之內(nèi)，經(jīng)一系列的反應(yīng)最終引起細(xì)胞內(nèi)肌蛋白纖維的收縮而將顆粒排出。CAMP濃度受腺苷酸環(huán)化酶影響。當(dāng)該酶受到抑制時則cAMP的生成減少。還受磷酸二脂酶（PDE)活性的影響，當(dāng)PDE活性增高時，cAMP的降解增多，生成減低。此外，cAMP與cGMP之比值對脫粒的發(fā)生亦起著重要作用，cGMP濃度增高時，比值降低，亦可導(dǎo)致脫粒。肥大細(xì)胞脫粒過程中釋放出各種介質(zhì)，其中，以組胺為最重要，包括H1與H2受體起作用者。它可直接或反射地引起平滑肌收縮，增加小靜脈內(nèi)皮細(xì)胞間的距離，從而增加小血管的通透性，并有擴張血管和致瘙癢作用。其他如激肽及其有關(guān)酶系統(tǒng)、前列腺素、白三烯、纖溶系統(tǒng)、補體等與蕁麻疹的產(chǎn)生亦有關(guān)聯(lián)。常為一個介質(zhì)出現(xiàn)后又激發(fā)其他介質(zhì)的活性而產(chǎn)生連鎖反應(yīng)，臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度可有不同。
三、臨床表現(xiàn)
急性蕁麻疹起病急，可伴或不伴發(fā)全身癥狀，如發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐、關(guān)節(jié)痛、出氣不暢、聲嘶甚至過敏性休克的表現(xiàn)、皮膚原發(fā)損害為風(fēng)團，自甲大小至大于手掌。中心為水腫性斑塊，膚色或紅或淡白，周圍有紅暈，邊界呈環(huán)形或匍形性。通常遍及全身，有劇癢。有時可侵及唇、喉、腸等處粘膜。單個皮損一般持續(xù)1～4h而退，最長不超過18h，退后不留任何痕跡。退后可再起新?lián)p害，病程為1～7天。外周血可出現(xiàn)嗜酸粒細(xì)胞增多。
四、診斷與鑒別診斷
蕁麻疹可由其風(fēng)團性損害，劇癢，發(fā)生與消退均快，單個皮損歷時不超過18h，退后不留痕跡的特點，甚易診斷，并可與昆蟲叮咬、多形性紅斑、色素性蕁麻疹、蕁麻疹性脈管炎相鑒別。
五、治療
由于急性蕁麻疹的病因復(fù)雜，受累部位、血管擴張與血漿滲出的速度與程度的差異，在臨床上表現(xiàn)可有很大不同。急診醫(yī)師應(yīng)在迅速查詢病因進行病因?qū)W治療的同時，對伴發(fā)全身癥狀的患者要遵循小心謹(jǐn)慎，判斷準(zhǔn)確，處理及時的原則，隨時注意觀察全身狀況，特別是呼吸、脈搏、血壓的情況，給予恰當(dāng)?shù)闹委煛ξ＜鼻闆r需請他科會診時，也應(yīng)貫徹邊搶救邊申請會診的原則，以免貽誤搶救時機。
急診中常見幾種情況的處理如下。
（一)單純皮膚急性蕁麻疹 首選為H1受體抗組胺藥。其中最有效者為安他樂或賽庚啶，用量要足以達到臨床最大效果。安他樂每次25mg，每日2次，50mg睡前服；或賽庚啶每次4mg，每日3次，8mg睡前服。至少用藥1周。
（二)伴血清病樣反應(yīng)者 對伴有高熱、血管性水腫、關(guān)節(jié)炎等血清病樣反應(yīng)者，首選藥物為皮質(zhì)類固醇。強的松1mg/（kg•d)，總量不超過60mg，分4次口服，連續(xù)2日，繼之0.75mg/（kg•d)連續(xù)3日，再0.5gm/（kg•d)連用3日后即可停藥。一般在用藥后24h內(nèi)，癥狀即可出現(xiàn)明顯減輕。不能口服時可用氫化可地松200mg或氟美松5mg加在5%葡萄糖液500～1000ml內(nèi)靜脈點滴，持續(xù)6～8h，以后即改口服。
（三)伴呼吸窘迫者 立即肌內(nèi)注射1:1000腎上腺素水劑0.3～0.5ml（兒童劑量0.01ml/kg，最大量不超過0.3ml)，并加用苯海拉明40mg肌內(nèi)注射（兒童劑量1mg/kg)。上述處理后一般可于5～10min后癥狀消除。留院觀察0.5～1h，若無呼吸不暢時即按（一)處理，若仍有輕微不暢時可加用鹽酸麻黃素25µg口服，一日3次，共用24h。
（四)伴較嚴(yán)重過敏性休克者 要積極搶救，分秒必爭。
1．第一步搶救措施 立即肌內(nèi)注射1:1000腎上腺素水劑0.3～0.5ml，同時令病人平臥，抬高下肢，保持呼吸道通暢，給予吸氧，氧流速4～6L/min，同時建立靜脈通道。給予快速大量生理鹽水靜脈點滴以糾正低血容量，直至中心靜脈壓正常為止。若血壓在10～15min內(nèi)仍不升時，可重復(fù)應(yīng)用上述劑量腎上腺素一次。若5min內(nèi)仍不起效時，將1:1000腎上腺素0.1～0.2ml稀釋在10ml生理鹽水中靜脈內(nèi)緩緩注入。一般過敏性休克經(jīng)上述措施后，可在1～2h內(nèi)得到糾正。
2．第二步搶救措施若上述處理無效時，即改用阿拉明0.3～0.4mg/kg加在500ml等滲鹽水內(nèi)靜脈滴注，并視血壓情況調(diào)節(jié)滴數(shù)。或用多巴胺20mg靜脈點滴。開始每分鐘20滴，以后根據(jù)血壓調(diào)整滴數(shù)，量大劑量不超過500µg/min。
皮質(zhì)類固醇靜脈注射，國內(nèi)經(jīng)驗用量偏小200～400mg琥珀酸氫化可的松加在500ml葡萄糖內(nèi)靜點。國外最近用量較大，500～1000mg靜脈內(nèi)注射或甲基強的松龍125～250mg靜脈內(nèi)注射，4～6h尚可重復(fù)再用。并給肌注苯海拉明40mm.payment-defi.com/shouyi/g，每6h一次（國外用50mg靜脈注射)。
嚴(yán)重過敏性休克糾正后，常于24～48h內(nèi)有輕度過敏性休克癥狀的復(fù)發(fā)，此時可應(yīng)用長效腎上腺素混懸液0.15～0.2ml肌內(nèi)注射及苯海拉明50mg肌注，每6h一次。
（五)伴支氣管痙攣出現(xiàn)嚴(yán)重哮喘者 一般皮下或肌內(nèi)注射1:1000腎上腺素水劑0.3～0.5ml有效。若無效時，可靜脈注射氨茶堿5mg/kg體重，稀釋在50ml0.9%氯化鈉液中，在15～20min內(nèi)緩注，必要時可4～6h后重復(fù)一次。一旦緩解，立即停止注射而改為口服。
為慢性、復(fù)發(fā)性、真皮深層及皮下組織的大片局部性水腫。病因及發(fā)病機制與蕁麻疹相同，只是血漿是從真皮深部或皮下組織的小血管內(nèi)皮細(xì)胞間隙中滲出而進入到周圍疏松組織內(nèi)而引起。
（一)臨床表現(xiàn) 多于眼瞼、口唇、包皮、肢端、頭皮、耳廓、口腔粘膜、舌、咽、喉等部位，突然出現(xiàn)局限性深部水腫性損害。常為單發(fā)，并常在同一部位反復(fù)發(fā)生，有時可與蕁麻診伴發(fā)。水腫面積較大，邊界多不明顯。水腫處皮膚緊張，發(fā)亮，色蒼白或淡紅，質(zhì)地軟，無可凹性。不癢或輕度瘙癢。水腫經(jīng)1～2h或2～3天消退，退后不留痕跡。若發(fā)生在咽喉部位，可出現(xiàn)氣悶、喉部不適、聲嘶、呼吸困難，一般情況下則無全身癥狀。
（二)診斷與鑒別診斷 根據(jù)皮膚深在性水腫性斑塊，無發(fā)熱，局部淋巴結(jié)不腫大，皮損局部無熱感或壓痛，發(fā)病突然幾點即可診斷，并能與丹毒或蜂窩織炎相鑒別。
（三)治療 同蕁麻疹，一般都對H1受體拮抗劑有效。若出現(xiàn)有喉水腫時，由于一般均不十分嚴(yán)重，醫(yī)生要消除病人恐懼心理，并立即皮下或肌內(nèi)注射1:1000腎上腺素水劑0.3～0.5ml，待癥狀消退后，留院觀察0.5～1h，并接續(xù)應(yīng)用抗組胺藥，即可離m.payment-defi.com/zhuyuan/院。
若偶有對腎上腺素治療無效而出現(xiàn)窒息時，應(yīng)立即進行氣管切開術(shù)。
為一常染色體顯性遺傳病，因為血中缺少C1酯酶抑制劑（CTINH)（占85%患者)，或雖不缺乏，但該酶活性降低（占15%)，而出現(xiàn)不可控制性補體的生成，導(dǎo)致皮膚、胃腸、泌尿生殖道及喉部出現(xiàn)血管性水腫。該病常自幼年開始，反復(fù)發(fā)作而持續(xù)終生，少數(shù)亦可在成年期發(fā)病，均有明確的家族史。常在輕傷（如拔牙)、溫度驟變、病毒感染、情緒波動后發(fā)作。急診所見均為緊急狀態(tài)，需要立即急救。
（一)臨床表現(xiàn) 與血管性水腫相似，但有下述特點。
1．上呼吸道受累時常出現(xiàn)喉水腫性梗阻而引起死亡，占25%。
2．胃腸道常受累 可出現(xiàn)腹部絞痛，有時可現(xiàn)腸梗阻的體征，伴有惡心，嘔吐。
（二)診斷與鑒別診斷 根據(jù)兒童期發(fā)病，皮膚腫塊疼而不癢，常有反覆咽喉部水腫及家庭中有猝死于呼吸道梗阻史即可診斷，血清CFINH水平低，C4低為進一步確診的依據(jù)，可在急救之后進行測定。
（三)治療 抗組胺藥無效。急性發(fā)作時，立即輸入新鮮冷凍血解剖學(xué)，靜脈注入利尿劑�？赏炀壬�。有喉水腫發(fā)作時，常需立即進行氣管切開術(shù)。雄性激素有預(yù)防發(fā)作及減低發(fā)作時嚴(yán)重度的效果。炔羥雄烯異惡唑（Danazol)200mg/d或羥甲雄烷吡唑（Stanozolol)2.5～10mg/d。
（王洪琛)
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