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神經(jīng)病學(xué):第四節(jié) 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(motor neuron disease)

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是以損害脊髓前角,橋延腦顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和錐體束為主的一組慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床以上或(和)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起的癱瘓為主要表現(xiàn),其中以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損者為最常見!静∫颉勘静〔∫蛑两癫幻鳌km經(jīng)許多研究,提出過慢病毒感染、免疫功能異…

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是以損害脊髓前角,橋延腦顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和錐體束為主的一組慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床以上或(和)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起的癱瘓為主要表現(xiàn),其中以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損者為最常見。

【病因】

本病病因至今不明。雖經(jīng)許多研究,提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營(yíng)養(yǎng)代謝障礙以及環(huán)境等因素致病的假說,但均未被證實(shí)。

【病理】

脊髓前角和橋延腦顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的神經(jīng)細(xì)胞明顯減少和變性,脊髓中以頸、腰膨大受損最重,延髓部位的舌下神經(jīng)核和疑核也易受波及,大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的巨大錐體細(xì)胞即Betz細(xì)胞也可有類似改變,但一般較輕。大腦皮層脊髓束和大腦皮層腦干束髓鞘脫失和變性。脊神經(jīng)前根萎縮,變性。

【臨床表現(xiàn)】

根據(jù)病變部位和臨床癥狀,可分為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型(包括進(jìn)行性脊肌萎縮癥和進(jìn)行性延內(nèi)存麻痹),上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型(原發(fā)性側(cè)索硬化癥)和混合型(肌萎縮側(cè)索硬化癥)三型。關(guān)于它們之間的關(guān)系尚未完全清楚,部分患者乃系這一單元疾病在不同發(fā)展階段的表現(xiàn),如早期只表現(xiàn)為肌萎縮以后才出現(xiàn)錐休束癥狀而呈現(xiàn)為典型的肌萎縮側(cè)索硬化,但也有的患者病程中只有肌萎縮,極少數(shù)患者則在病程中只表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的錐體束損害癥狀。

一、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型

多于30歲左右發(fā)病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病,可波及一側(cè)或雙側(cè),或從一側(cè)開始以后再波及對(duì)側(cè)。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦,骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴(kuò)延,逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌力減弱,肌張力降低,腱反射減弱或消失。肌束顫動(dòng)常見,可局限于某些肌群或廣泛存在,用手拍打,較易誘現(xiàn)。少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始,個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開始。

顱神經(jīng)損害常以舌肌最早受侵,出現(xiàn)舌肌萎縮,伴有顫動(dòng),以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力,以致病人構(gòu)音不清,吞咽困難,咀嚼無力等。球麻痹可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現(xiàn)。

晚期全身肌肉均可萎縮,以致臥床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。

如病變主要累及脊髓前角者,稱為進(jìn)行性脊骨萎縮癥,又因其起病于成年,又稱成年型脊肌萎縮癥,以有別于嬰兒期或少年期發(fā)病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥,后兩者多有家族遺傳因素,臨床表現(xiàn)與病程也有所不同,此外不予詳述。倘病變主要累及延髓肌者,稱為進(jìn)行性延髓麻痹或進(jìn)行性球麻痹。

二、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元m.payment-defi.com/hushi/

表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動(dòng)作不靈。因病變常先侵及下胸髓的皮質(zhì)脊髓束,故癥狀先從雙下肢開始,以后波及雙上肢,且以下肢為重。肢體力弱,肌張力增高,步履困難,呈痙攣性剪刀步態(tài),腱反射亢進(jìn),病理反射陽(yáng)性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干,則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀,表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙,下頜反射亢進(jìn)等。本癥稱原發(fā)性側(cè)索硬化癥,臨床上較少見,多在成年后起病,一般進(jìn)展甚為緩慢。

三、上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合型

通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀,一般從一側(cè)開始以后再波及對(duì)側(cè),隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀,稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。一般上肢的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害較重,但肌張力可增高,腱反射可活躍,并有病理反射,當(dāng)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元嚴(yán)重受損時(shí),上肢的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀可被掩蓋。下肢則以上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害癥狀為突出。球麻痹時(shí),舌肌萎縮,震顫明顯,而下頜反射亢進(jìn),吸吮反射陽(yáng)性,顯示上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并損害。病程晚期,全身肌肉消瘦萎縮,以致抬頭不能,呼吸困難,臥床不起。本病多在40~60歲間發(fā)病,約5~10%有家族遺傳史,病程進(jìn)展快慢不一。

【診斷和鑒別診斷】

根據(jù)發(fā)病緩慢隱襲,逐漸進(jìn)展加重,具有雙側(cè)基本對(duì)稱的上或下、或上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損害癥狀,而無客觀感覺障礙等臨床特征,并排除了有關(guān)疾病后,一般診斷并不困難。

本病腦脊液的壓力、成分和動(dòng)力學(xué)檢查均屬正常,少數(shù)患者蛋白量可有輕度增高。雖有肌萎縮但血清酶學(xué)檢查(磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶等)多為正常;技〉尼橂姌O肌電圖可見纖顫、正尖和束顫等自發(fā)電位,運(yùn)動(dòng)單位電位的時(shí)限寬、波幅高、可見巨大電位,重收縮時(shí)運(yùn)動(dòng)單位電位的募集明顯減少,作肌電圖時(shí)應(yīng)多選擇幾塊肌肉包括肌萎縮不明顯的肌肉進(jìn)行檢測(cè),有助于發(fā)現(xiàn)臨床下的肌肉病損,少數(shù)病人周圍神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度可減慢。有條件時(shí)可作脊髓磁共振象檢查,本病可顯示脊髓萎縮。

在診斷時(shí)應(yīng)注意與下列疾病鑒別

一、頸椎病

為中老年人普遍存在的脊椎退行性變,當(dāng)引起上肢肌萎縮,伴下肢痙攣性力弱,且無感覺障礙時(shí),與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病表現(xiàn)相似,有時(shí)鑒別甚為困難。便頸椎病病程十分緩慢,再根據(jù)頸椎X線片或頸椎CT掃描或脊髓磁共振象上的陽(yáng)性發(fā)現(xiàn),并與臨床癥狀仔細(xì)對(duì)比分析,當(dāng)可作出正確判斷。

二、顱頸區(qū)畸形

顱底凹陷癥等顱頸區(qū)畸形,可引起后四對(duì)顱神經(jīng)損害,上肢肌萎縮,下肢痙攣性癱瘓,但多早年起病,病程緩慢,常有頸項(xiàng)短、小腦損害癥狀及感覺障礙,X片有相應(yīng)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn),可作鑒別。

三、脊髓和枕骨大孔附近腫瘤

頸髓腫瘤可引起一側(cè)或兩側(cè)上肢肌萎縮伴痙攣性截癱,后者還有后四對(duì)顱神經(jīng)損m.payment-defi.com/wszg/害癥狀,但腫瘤有神經(jīng)根性刺激癥狀和感覺障礙,膀胱排尿功能障礙常見,雙側(cè)癥狀往往不對(duì)稱,腦脊液蛋白增高,可有椎管梗阻表現(xiàn),脊髓造影和磁共振象檢查可提供較確切診斷依據(jù)。

四、脊髓蛛網(wǎng)膜炎

頸髓蛛網(wǎng)膜炎也可引起上肢肌萎縮和下肢痙攣性癱瘓,但多呈亞急性起病,病情常有反復(fù),雙側(cè)癥狀不對(duì)稱,感覺障礙彌散而零亂,腦脊液常有異常。

五、繼發(fā)于其它疾病的肌萎縮側(cè)索硬化癥狀群

如某些代謝障礙(低血糖等)、中毒(汞中毒等),以及惡性腫瘤有時(shí)也可引起類似肌萎縮側(cè)索硬化癥的臨床表現(xiàn),此時(shí),須注意查找原發(fā)疾病。

【病程及預(yù)后】

本病為一進(jìn)行性疾病,但不同類型的病人病程有所不同,即使同一類型病人其進(jìn)展快慢亦有差異。肌萎縮側(cè)索硬化癥平均病程約3年左右,進(jìn)展快的甚至起病后1年內(nèi)即可死亡,進(jìn)展慢的病程有時(shí)可達(dá)10年以上。成人型脊肌萎縮癥一般發(fā)展較慢,病程常達(dá)10年以上。原發(fā)性側(cè)索硬化癥臨床罕見,一般發(fā)展較為緩慢。死亡多因球麻痹,呼吸肌麻痹,合并肺部感染或全身衰竭所致。

【治療】

因病因不明,尚無有效療法。

一、VitE和VitB族口服。

二、ATP 100mg,肌注,1/d;輔酶A100μ,肌注,1/d;胞二磷膽鹼250mg,肌注,1/d,可間歇應(yīng)用。

三、針對(duì)肌肉痙攣可用安定2.5~5.0mg,口服,2-3次/d;氯苯氨丁酸(Baclofen)50~100mg/d,分次服。

四、根據(jù)致病因素的假設(shè),介紹過可試用于治療本病的一些藥物,如促甲狀腺激素釋放激素(TRH),變構(gòu)蛇毒酶,干擾素,神經(jīng)節(jié)苷脂卵磷脂,睪酮,半胱氨酸,免疫抑制劑以及血漿交換療法等,但它們的療效是否確實(shí),尚難評(píng)估。

五、患肢按摩,被動(dòng)活動(dòng)。

六、吞咽困難者,以鼻飼維持營(yíng)養(yǎng)和水分的攝入。

七、呼吸肌麻痹者,以呼吸機(jī)輔助呼吸。

八、防治肺部感染。

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