胃腸動(dòng)力檢查手冊(cè):2.4　食管動(dòng)力障礙

食管動(dòng)力障礙通常包括原發(fā)性、繼發(fā)性及非特異性。

1 原發(fā)性食管動(dòng)力障礙只影響一個(gè)器官——食管，如：賁門失弛緩癥、彌漫性食管痙攣以及胡桃夾食管。

2 繼發(fā)性食管動(dòng)力障礙為全身性疾病累及管所至，如硬皮病。

3 非特異性食管動(dòng)力障礙可能與吞咽困難或胸痛等癥狀有關(guān)，但其動(dòng)力異常尚未達(dá)典型的原發(fā)性食管動(dòng)力障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

1、原發(fā)性食管動(dòng)力障礙

（a)賁門失弛緩癥

特發(fā)性賁門失弛緩癥是一種原發(fā)性食管動(dòng)力障礙，可引起進(jìn)行性吞咽困難及反流。常有LES高壓，更重要的是在吞咽時(shí)LES不能完全松弛以使食進(jìn)入胃中，且因遠(yuǎn)端食管缺乏蠕動(dòng)致食物郁積及食管擴(kuò)張。

【病因】

賁門失弛緩癥的病因尚未完全確定。一些文獻(xiàn)認(rèn)為是腸肌間神經(jīng)叢的自身免疫反應(yīng)引起，另一些文獻(xiàn)支持其為遺傳性疾病，還有人認(rèn)為與感染和環(huán)境因素有關(guān)。最一致的發(fā)現(xiàn)是LES缺乏抑制性神經(jīng)遞質(zhì)（血管活性腸肽（VIP)和/或一氧化氮)，而致松弛不全。

在賁門失弛緩癥患者觀察到的其他異常包括：

·食管肌間神經(jīng)叢缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞

·迷走神經(jīng)退行性病變

·迷走神經(jīng)運(yùn)動(dòng)性背側(cè)核的神經(jīng)細(xì)胞發(fā)生量變和質(zhì)變。

總結(jié)果是吞咽時(shí)食管肌肉活動(dòng)明顯減弱（無(wú)蠕動(dòng))及LES非對(duì)抗性收縮（而非松弛)。

Chagas�。ㄇ〖铀共�)（南美洲錐蟲病)

該病是繼發(fā)性賁門失弛緩癥的一種，病因?yàn)榧纳�蟲感染破壞了肌間神經(jīng)叢的節(jié)細(xì)胞，從而導(dǎo)致食管擴(kuò)張。此外，胃腸道的其他器官亦可受累。

【癥狀】

·吞咽困難

·反流

·胸骨后疼痛

·氣管食物吸入

·體重減輕。

【鑒別診斷】

·伴并發(fā)癥的GERD，如食管狹窄

·食管痙攣

·繼發(fā)性動(dòng)力障礙——硬皮病伴消化性狹窄

·癌腫（已報(bào)道有一種賁門失弛緩癥樣綜合征與許多腫瘤有關(guān)，最常見于賁門癌)。

若患者發(fā)病時(shí)年齡較大，癥狀持續(xù)時(shí)間短，食管擴(kuò)張程度輕，體重下降快而嚴(yán)重，則由癌腫引起類似賁門失弛緩癥狀的可能性增加。

診斷措施；

形態(tài)學(xué)診斷

食管X線檢查

X線吞鋇可用于觀察食管并顯示食管是否擴(kuò)張。賁門失弛緩癥的特征性X線表現(xiàn)為胸部食管擴(kuò)張伴液平。LES逐漸變細(xì)使食管呈現(xiàn)鳥嘴樣外觀（圖2.7)。

內(nèi)鏡

可排除梗阻、食管炎或狹窄，且可取活檢以除外腫瘤等。

功能性診斷

食管測(cè)壓檢查（見8.4)

賁門失弛緩癥的特征性測(cè)壓結(jié)果如下（圖2.8)：

·　食管蠕動(dòng)消失

·　LES壓力增高（超過30mmHg)

圖2.7賁門失弛緩癥的食管X線表現(xiàn)。

·　LES不能松弛、松弛不完全或雖完全但松弛時(shí)程短暫（＜6秒)

·　食管內(nèi)壓升高。

（b)彌漫性食管痙攣

彌漫性食管痙攣（DES)是一種原發(fā)性食管動(dòng)力障礙，病人表現(xiàn)為非進(jìn)行性、間歇性吞咽困難，常伴胸痛。測(cè)壓時(shí)可見與正常蠕動(dòng)相混并同時(shí)發(fā)生的遠(yuǎn)端食管收縮。多數(shù)DES患者并無(wú)癥狀。

圖2.8賁門失弛緩癥患者測(cè)壓結(jié)果示意圖。取自Smout，1992。經(jīng)

Wrightson Biomedical出版公司許可。

【病因】

DES的病因及神經(jīng)肌肉的病理生理變化仍不清楚。

【癥狀】

·　胸骨后痛。疼痛亦可放射到頸部、上臂、下頜且可能與進(jìn)食有關(guān)

·　間歇性吞咽困難，可由精神緊張，進(jìn)食冷、熱液體或進(jìn)食過快所誘發(fā)

·　吞咽痛。

【鑒別診斷】

·　缺血性心臟病（IHD)

·　GERD伴并發(fā)癥如食管炎、狹窄

·　賁門失弛緩癥

·　繼發(fā)性動(dòng)力障礙——伴消化性狹窄的硬皮病

·　腫瘤。

診斷措施

形態(tài)學(xué)診斷

內(nèi)鏡

可觀察食管并除外其他疾病。

食管X線吞鋇檢查

DES患者可見非蠕動(dòng)性同步收縮形成的節(jié)段性鋇柱，稱為“開塞鉆食管”（圖2.9)。鋇透視亦可用于除外其他疾病的可能性。

功能性診斷

食管測(cè)壓

DES的診斷需結(jié)合相應(yīng)的癥狀和異常的測(cè)壓結(jié)果（圖2.10)方可作出。支持DES診斷的特異測(cè)壓表現(xiàn)如下：

·　頻發(fā)的同步性（非蠕動(dòng)性)收縮（超過濕咽的20～30%)，間以正常蠕動(dòng)

·　DES測(cè)壓異常通常僅限于食管的遠(yuǎn)端三分之二

·　多峰波（每個(gè)波多于2峰)

·　收縮間期延長(zhǎng)（長(zhǎng)于6秒)

·　自發(fā)性收縮

·　高波幅收縮（高于180mmHg)。

后五條常見于DES患者，但診斷DES時(shí)并非必需（見8.4)。

圖2.9DES病人X線吞鋇檢查顯示開塞鉆食管。

（C)胡桃夾食管

非心源性胸痛（NCCP)患者測(cè)壓檢查中最常見的異常為胡桃夾食管。胡桃夾是指伴胸痛或吞咽困難的病人，于食m.payment-defi.com/yaoshi/管測(cè)壓中發(fā)現(xiàn)的高波幅但為蠕動(dòng)性的收縮波。

【病因】

病因不明。一些學(xué)者認(rèn)為其確為一種疾病而其他人推測(cè)胡桃夾最終將發(fā)展為賁門失弛緩癥。亦有人認(rèn)為與對(duì)酸反流的反應(yīng)有關(guān)。

圖2.10DES患者測(cè)壓結(jié)果示意圖。取自Smout,1992。經(jīng)

Wrightson Biomedical 出版公司許可。

【癥狀】

·　NCCP

·　吞咽困難（不如NCCP常見)。

【鑒別診斷】

·　GERD

·　IHD

·　賁門失弛緩癥

·　DES

·　焦慮狀態(tài)。

【診斷措施】

功能性診斷

食管測(cè)壓檢查

以下為胡桃夾食管的測(cè)壓表現(xiàn)（圖2.11)（見8.4)：

·　典型的波幅超過180mmHg的高波幅蠕動(dòng)性收縮。收縮波幅常達(dá)300mmHg以上。

·　亦可見收縮持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)及LES壓力升高，但診斷時(shí)并非必需。

圖2.11胡桃平食管病的測(cè)壓結(jié)果圖。取自Smout,1992。

x rightson Biomedical出版公司許可。

2、繼發(fā)性動(dòng)力障礙

全身性疾病是一些可累及身體不同部分及器官的疾病。其中一些（如硬皮病)可在食管有表現(xiàn)，導(dǎo)致不同程度的食管功能障礙，即繼發(fā)性動(dòng)力障礙。

（a)硬皮病或進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥

硬皮病是一種結(jié)締組織疾病，引起多種臟器如皮膚、肺、心臟、胃腸道和腎臟的纖維化。

【病因】

食管功能障礙的確切發(fā)病機(jī)制不明。多認(rèn)為是硬化性病變侵犯了食管遠(yuǎn)端三分之二的平滑肌。橫紋肌組成的食管近端常不受累。

平滑肌纖維化致遠(yuǎn)端食管蠕動(dòng)波幅降低。并且，由于LES功能不全可出現(xiàn)嚴(yán)重的胃食管反流及其并發(fā)癥，如：

·　糜爛性食管炎

·　狹窄

·　www.med126.comBarrett食管

·　吸入性肺炎。

【癥狀】

·　燒心

·　吞咽困難

·　胸痛。

【鑒別診斷】

·　GERD

·　賁門失弛緩癥。

診斷措施

形態(tài)學(xué)診斷

內(nèi)鏡

可檢查是否存在食管炎或狹窄�？尚谢顧z以排除胃食管反流的并發(fā)癥，如食管炎、Barrett食管炎。

X線食管吞鋇檢查

食管體可呈擴(kuò)張、張力低或直徑正常但蠕動(dòng)減少等不同的表現(xiàn)（圖2.12)。

圖2.12硬皮病患者的吞鋇表現(xiàn)。硬皮病X線所見可與賁

門失弛緩癥相似，僅LES開口增大而不同。

功能性診斷

食管測(cè)壓

以下測(cè)壓異常表現(xiàn)常提示硬皮�。ㄒ�8.4)。

測(cè)壓表現(xiàn)

·　LES壓力降低（致胃食管反流)

·　遠(yuǎn)段食管蠕動(dòng)弱或缺如

·　食管上段蠕動(dòng)及UES壓力均正常（圖2.13)。

圖2.13硬皮病患者的測(cè)壓示意圖：取自Smout,1992。經(jīng)

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食管放射性核素閃爍顯影

食管遠(yuǎn)段肌張力缺乏致食管排空減少。

3、非特異性食管動(dòng)力障礙

明確地區(qū)分非特異性食管動(dòng)力障礙與典型的原發(fā)性食管動(dòng)力障礙（如賁門失弛緩癥、彌漫性食管痙攣和胡桃夾食管)通常不太可能。

許多有吞咽困難或NCCP癥狀的患者測(cè)壓檢查時(shí)表現(xiàn)出不同類型的食管動(dòng)力異常，但又達(dá)不到典型原發(fā)性動(dòng)力障礙的診斷標(biāo)準(zhǔn)，這些患者常診斷為非特異性食管動(dòng)力障礙。

【病因】

病因不明，某些患者的食管動(dòng)力改變可能由胃液反流所致，但不能解釋所有情況，也可有與反流無(wú)關(guān)的情況存在。

【癥狀】

·　NCCP

·　吞咽困難。

【鑒別診斷】

·　DES

·　賁門失弛緩癥

·　IHD。

診斷措施

功能性診斷

食管測(cè)壓

行測(cè)壓檢查可發(fā)現(xiàn)能揭示非特異性食管動(dòng)力障礙的動(dòng)力異常指標(biāo)。下列測(cè)壓結(jié)果均可歸入非特異性食管動(dòng)力障礙：

·　多峰性或重復(fù)性收縮波數(shù)量增多

·　出現(xiàn)長(zhǎng)時(shí)限收縮

·　不傳導(dǎo)的收縮波——在食管不同水平，蠕動(dòng)波中斷

·　低幅收縮（食管上段低于12mmHg，中下段低于25mmHg)

·　單純的LES功能異常。