白血病是造血組織常見的惡性疾病,在兒童和青年的惡性腫瘤中列居首位。其特征是某一類型白細胞及其前身細胞在骨髓及其他造血組織中呈異常的彌漫性增生,并浸潤各組織器官產(chǎn)生各種癥狀,外周血中白細胞有質(zhì)和量的變化。近年來由于治療的進展,某些類型白血病已有得到長期生存者。本病有時發(fā)病很急因而急診,及時準(zhǔn)確作出診斷才能有針對性處理。
一、病因
尚未徹底闡明,本病可能由于多種因素相互作用的結(jié)果。
(一)電離輻射 射線可誘發(fā)白血病已被證實,但它在白血病病因中只占很少一部分。
。ǘ)化學(xué)因素 在人類中肯定能引起白血病的化學(xué)物質(zhì)有苯及其衍生物甲苯。
。ㄈ)病毒 現(xiàn)已分離到C型RNA逆轉(zhuǎn)錄病毒(HTLV-1型)為成人T淋巴細胞白血病的病因,但其他類型白血病是否也與病毒有關(guān)尚待進一步研究。
(四)遺傳因素 已有證據(jù)表明遺傳缺陷可能導(dǎo)致白血病。
。ㄎ)基因突變 近年的研究認為染色體異常與易位與細胞癌基因被激活而失控,發(fā)生了白血病。
二、分類與分型
白血病通常根據(jù)自然病程及骨髓中原始細胞的多少分為急性與慢性;又根據(jù)增生的細胞系統(tǒng)分為粒細胞、單核細胞、淋巴細胞白血病及一些特殊類型白血病,如毛細胞白血病等。
。ㄒ)急性白血病 是一組在形態(tài)學(xué)方面極多樣化的疾病,由于分類對治療有實用價值且統(tǒng)一分型的命名有利于經(jīng)驗交流,近十多年來大多數(shù)國家逐漸采用FAB協(xié)作組(由法國、美國和英國7位血液學(xué)家組成)在國際上提出的命名方案。
1.急性淋巴細胞白血病(ALL) 根據(jù)形態(tài)學(xué)分三型:L1型(兒童ALL85%為止型);L2型(成人ALL以L2型占多數(shù));L3型(少見)。
2.急性非淋巴細胞白血病(ANLL)或急性髓性細胞白血。ˋML)根據(jù)形態(tài)學(xué)分7型:M1型(粒細胞未分化型);M2型(粒細胞部分分化型);M3型(顆粒增多的早幼粒細胞型);M4型(粒-單細胞型)尚有一變異型M4E;M5型(單核細胞型),又分M5a及M5b;M6型(紅白血病);M7型(巨核細胞型)。
分型除依賴光鏡下形態(tài)學(xué)檢查外,尚需借助細胞化學(xué)染色和(或)免疫學(xué)方法,互為輔助診斷。
。ǘ)慢性白血病 主要分為兩類。
1.慢性粒細胞白血病(CML) CML的病程分慢性期及惡變期兩個階段。
2.慢性淋巴細胞白血病(CLL)。
三、臨床表現(xiàn)
。ㄒ)急性白血病 發(fā)熱、出血、貧血及浸潤為急性白血病四大主要臨床表現(xiàn)。發(fā)熱常為首發(fā)癥狀。貧血早期即可發(fā)生,呈進行性加重。出血可輕可重,部位以鼻腔、口腔、皮膚為多見,嚴(yán)重者可有臟器及顱內(nèi)出血等。白血病細胞浸潤各臟器及組織,由于浸潤程度及部位不同,臨床表現(xiàn)而有差異,例如肝、脾、淋巴結(jié)腫大,骨及關(guān)節(jié)疼痛,顱神經(jīng)麻痹,胸腔積液,牙齦乳頭增生,單側(cè)眼球突出,睪丸無痛性腫大等。
。ǘ)慢性白血病 CML在慢性期階段癥狀不多,有些乏力,消瘦及低熱等。惡變期之后可有高熱、骨關(guān)節(jié)痛、貧血、出血等急性白血病表現(xiàn)。CLL早期癥狀也不多,乏力、消瘦、淋巴結(jié)腫大等,晚期多有貧血、出血、感染及惡液質(zhì)。
四、實驗室檢查
(一)急性白血病
1.外周血檢查 貧血,白細胞計數(shù)可減低、正;蛟龈撸“逵嫈(shù)多減少,血片分類有不同數(shù)量的原始及幼稚細胞,在ANLL可見棒狀小體(Auer小體)。
2.骨髓檢查 骨髓增生程度可自明顯活躍到極度活躍(個別病人增生低下),原始及幼稚細胞顯著增生,紅系大多明顯減少(M6型紅系亦增生,且可見幼紅細胞類巨變),巨核細胞也明顯減少。
3.其他 血尿酸多增高,腦膜白血病時腦脊液可找到幼稚細胞。
。ǘ)慢性白血病
1.外周血檢查 白細胞計數(shù)明顯增高,分類可見中幼、晚幼粒細胞以及嗜酸、嗜堿粒細胞增多,是CML主要特征。白細胞計數(shù)增高或正常,但以淋巴細胞明顯增多,且分類中成熟淋巴細胞占60%以上是CLL主要特點。CML及CLL早期可無貧血,血小板正常(CML可增高),晚期均可出現(xiàn)貧血及血小板減少。
2.骨髓檢查 CML示粒系統(tǒng)明顯增生,中幼、晚幼及桿狀粒細胞增加,原粒及早幼?缮云,嗜酸及嗜堿粒細胞增多。CLL示增生活躍,成熟淋巴細胞在40%以上,原始淋巴細胞不超過2%。
3.其他 ph1染色體陽性可見于CML。而CLL血清中免疫球蛋白常減低。
五、急性白血病的診斷
除臨床表現(xiàn)及外周血象有變化外,最重要的骨髓涂片檢查某一系列的原始及幼稚細胞高于30%以上才能診斷(注意與骨髓增生異常綜合征及類白血病反應(yīng)相鑒別)。