網(wǎng)站首頁
醫(yī)師
藥師
護(hù)士
衛(wèi)生資格
高級(jí)職稱
住院醫(yī)師
畜牧獸醫(yī)
醫(yī)學(xué)考研
醫(yī)學(xué)論文
醫(yī)學(xué)會(huì)議
考試寶典
網(wǎng)校
論壇
招聘
最新更新
網(wǎng)站地圖
您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學(xué)全在線 > 理論教學(xué) > ?萍膊 > 兒科學(xué) > 正文:皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征
    

皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征

皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征治療方法 醫(yī)學(xué)論壇 評(píng)論
概述】  【流行病學(xué)">流行病學(xué)】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機(jī)理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預(yù)防】 【預(yù)后

概述】 返回

  皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥(muco-cuta-meous lymph node syndrome,MCLS)又稱川崎病(Kawasaki diseaes),是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙?a class="channel_keylink" href="/tcm/2010/20100519232007_331131.shtml" target="_blank">發(fā)熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報(bào)道。由于本病可發(fā)生嚴(yán)重心血管病變,引起人們重視,近年發(fā)病增多,1990年北京兒童醫(yī)院風(fēng)濕性疾病住院病例中,川崎病67例,風(fēng)濕熱27例;外省市11所醫(yī)院相同的資料中,川崎病為風(fēng)濕的2部。顯然川崎病已取代風(fēng)濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。目前認(rèn)為川崎病是一種免疫介導(dǎo)的血管炎,暫編入結(jié)締組織疾病篇內(nèi)。

診斷】 返回

  日本MCLS研究委員會(huì)(1984年)提出此病診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定:①不明原因的發(fā)熱,持續(xù)5天或更久;②雙側(cè)結(jié)膜充血;③口腔及咽部粘膜彌漫充血,唇發(fā)紅及干裂,并呈楊梅舌;④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅,以及恢復(fù)斯指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮;⑤軀干部多形紅斑,但無水皰及結(jié)痂;⑥頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹,其直徑達(dá)1.5cm或更大。但如二維超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影查出冠狀動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張,則四條主要癥狀陽性即可確診。

  近年報(bào)道不完全性或不典型病例增多,約為10%~20%。僅具有2~3條主要癥狀,但有典型的冠狀動(dòng)脈病變。多發(fā)生于嬰兒。典型病例與不典型病例的冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率相近。一旦疑為川崎病時(shí),應(yīng)盡早做超聲心動(dòng)圖檢查。

治療措施】 返回

  急性期治療

  1.丙種球蛋白  近年研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥。用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg,2~4小時(shí)輸入,連續(xù)4天;同時(shí)加口服阿司匹林50~100mg/kg·d,分3~4次,連續(xù)4天,以后閏至5mg/kg·d,頓服。

  2.阿司匹林  早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程,減輕冠狀動(dòng)脈病變,但尚無對(duì)照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。服用劑量每天30~100mg·kg,分3~4次。日本醫(yī)生傾向于用小劑量,其依據(jù)是在是在川崎病急性期服大劑量者認(rèn)為急性患者對(duì)阿司匹林吸收減低和清除增加,用大劑量才能達(dá)到抗炎效果。服用14天,熱退后減至每日3~5mg/kg,一次頓服,豐收到抗血小板聚集作用。

  3.皮質(zhì)激素  一向認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎作用,可緩解癥狀,但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成,并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復(fù),促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成,故不宜單用強(qiáng)地松等皮質(zhì)激素治療。除非并發(fā)嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例,可聯(lián)合應(yīng)用強(qiáng)地松和阿司匹林治療,為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素。

  恢復(fù)期的治療和隨

  1.抗凝治療 恢復(fù)期病例用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用,至血沉、血小板恢復(fù)正常,如無冠狀動(dòng)脈異常,一般在發(fā)病后6~8周停藥。此后6個(gè)月、1年復(fù)查超聲心動(dòng)圖。對(duì)遺留冠狀動(dòng)脈慢性期病人,需長(zhǎng)期服用抗凝藥物并密切隨訪。有小的單發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤病人,應(yīng)長(zhǎng)期服用阿司匹林3~5mg/kg·d,直到動(dòng)脈瘤消退。對(duì)阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日3~6mg/kg,分2~3次服。每年心臟情況。如超聲心動(dòng)圖,臨床資料或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)提示心肌缺血,應(yīng)做冠狀動(dòng)脈造影;颊哂卸喟l(fā)或較大的冠脈瘤,應(yīng)長(zhǎng)期口服造影;颊哂卸喟l(fā)或較大的冠脈瘤,應(yīng)長(zhǎng)期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、發(fā)生冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞,可用口服法華令抗凝劑。這些病人應(yīng)限制活動(dòng),不參加體育運(yùn)動(dòng)。每3~6月檢查心臟情況,如有心肌缺血表現(xiàn)或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽性,應(yīng)作冠狀動(dòng)脈造影,了解狹窄病變進(jìn)展情況;加1支或多支主要冠狀動(dòng)脈閉塞的病人,應(yīng)長(zhǎng)期接受抗凝治療,反復(fù)檢查心臟情況,包括心肌掃描、運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、冠狀血管造影等,并考慮外科治療。

  2.溶栓治療  對(duì)心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或?qū)Ч芙?jīng)皮穿刺冠狀動(dòng)脈內(nèi)給藥,促使冠脈再通,心肌再灌注。靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶20000u/kg,繼之以每小時(shí)3000~4000u/kg輸入。冠狀動(dòng)脈給藥1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶1000u/kg。也可用鏈激酶,靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸入鏈激酶10000u/kg,半小時(shí)后可再用1次。以上藥物快速溶解纖維蛋白,效果較好,無不良反應(yīng)。

  3.冠狀動(dòng)脈成形術(shù)  近年應(yīng)用氣囊導(dǎo)管對(duì)冠狀動(dòng)脈狹窄病例進(jìn)行擴(kuò)張,已獲成功。

  4.外科治療  冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)的適應(yīng)證為:①左主干高度閉塞;②多枝高度閉塞;③左前降支近高度閉塞。對(duì)嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全病例,內(nèi)科治療無效,可行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù)。日本報(bào)道接受冠狀動(dòng)脈分流術(shù)的62例川崎病患者,其中7例同時(shí)做二尖瓣手術(shù)。術(shù)前70%病人有心絞痛、心力衰竭或其他癥狀。術(shù)后4年存活率87%,10年存活率45%,大多數(shù)死于后期心肌梗塞猝死。

  發(fā)生心原性休克,心力衰竭及心律失常應(yīng)予相應(yīng)治療。

病因?qū)W】 返回

  病因尚未明確。本病呈一定的流行及地主性,臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等,推測(cè)與感染有關(guān)。一般認(rèn)為可能是多種病原,包括EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒(retrovirus),或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報(bào)道患者外周血淋巴細(xì)胞培養(yǎng)上清液中逆轉(zhuǎn)錄酶活性增高,提示該病可能為逆轉(zhuǎn)錄病毒引起。但多數(shù)研究未獲得一致性結(jié)果。以往也曾提出支原體、立克次體、塵螨為本病病原,亦未得到證實(shí)。也有人考慮環(huán)境污染或化學(xué)物品過敏可能是致病原因。

發(fā)病機(jī)理】 返回

  近年研究表明本病在急性期存在明顯的免疫失調(diào),在發(fā)病機(jī)理上起重要作用。急性期外周血T細(xì)胞亞群失衡,CD4增多,CD8減少,CD4/CD8比值增加。此種改變?cè)诓∽?~5周最明顯,至8周恢復(fù)正常。CD4/CD8比值增高,使得機(jī)體免疫系統(tǒng)處于活化狀態(tài),CD4分泌的淋巴因子增多,促進(jìn)B細(xì)胞多克隆水活化、增殖和分化為漿細(xì)胞,導(dǎo)致血清IgM,IgA,IgG,IgE升高,活化T細(xì)胞分泌高濃度的白細(xì)胞介素(1L-1,4,5,6)、r-干擾素(IFN-r)、腫瘤壞死因子(TNF)。這些淋巴因子、活性介素均可誘導(dǎo)內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)和產(chǎn)生新抗原;另一方面又促進(jìn)B細(xì)胞分泌自身抗體,從而導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞溶細(xì)胞毒性作用,內(nèi)皮細(xì)胞損傷故發(fā)生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可誘導(dǎo)肝細(xì)胞合成急性反應(yīng)性蛋白質(zhì),如C反應(yīng)蛋白、αr-抗胰蛋白酶、結(jié)合珠蛋白等,引起本病急性發(fā)熱反應(yīng)。本病患者循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)增高,50~70%病例于病程第1周即可沒得,至第3~4周達(dá)高峰。CIC在本病的作用機(jī)理還不清楚,但本病病變部位無免疫復(fù)合物沉積,血清C3不下降反而升高,不符合一般免疫復(fù)合物病。上述免疫失調(diào)的觸發(fā)病因不明,F(xiàn)今多認(rèn)為川崎病是一定易患宿主對(duì)多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。

病理改變】 返回

  根據(jù)日本MCLS研究委員會(huì)1990年對(duì)217例死亡病例的總結(jié),在病理形態(tài)學(xué)上,本病血管炎變可分為四期:

  Ⅰ期:約1~2周,其特點(diǎn)為:①小動(dòng)脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎;②中等和大動(dòng)脈及其周圍的發(fā)炎;③淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤(rùn)及局部水腫

 、蚱冢杭s2~4周,其特點(diǎn)為:①小血管的發(fā)炎減輕;②以中等動(dòng)脈的炎變?yōu)橹,多見冠狀?dòng)脈瘤及血栓;③大動(dòng)脈少見血管性炎變;④單核細(xì)胞浸潤(rùn)或壞死性變化較著。

 、笃冢杭s4~7周,其特點(diǎn)為:①小血管及微血管炎消退;②中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫。

 、羝冢杭s7周或更久,血管的急性炎變大多都消失,代之以中等動(dòng)脈的血栓形成、梗阻、內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動(dòng)脈瘤以及瘢痕形成。關(guān)于動(dòng)脈病變的分布,可分為:①臟器外的中等或大動(dòng)脈,多侵犯冠狀動(dòng)脈、腋、髂動(dòng)脈及頸、胸、腹部其它動(dòng)脈;②臟器內(nèi)動(dòng)脈,涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官。

  血管炎變之外,病理還涉及多種臟器,尤以間質(zhì)性心肌炎、心包炎及心內(nèi)膜炎最為顯著,可波及傳導(dǎo)系統(tǒng),往往在Ⅰ期病變時(shí)引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期則常見缺血性心臟病變,心肌梗塞可致死亡。還有動(dòng)脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。

  MCLS的血管病理與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎非常相似。除冠狀動(dòng)脈或肺動(dòng)脈瘤和血栓形成外,主動(dòng)脈、回腸動(dòng)脈或肺動(dòng)脈等血管內(nèi)膜均有改變。熒光抗體檢查可見心肌、脾、淋巴結(jié)的動(dòng)脈壁均有免疫球蛋白IgG沉著。頸淋巴結(jié)及皮膚勻可出現(xiàn)血管炎,伴有小血管纖維性壞死。還有胸腺高度萎縮,心臟重量增加,心室肥大性擴(kuò)張,肝臟輕度脂肪變性以及淋巴結(jié)充血和濾泡增大。但腎小球并無顯著病變。

  本病與典型結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎(Kussmaul-Maier型)區(qū)別之點(diǎn)如下:①后者的血管炎顯示明顯的類纖維樣壞死(fibrinoide necrosis),而MCLS則少見這種壞死性變化或僅有輕微變化;②典型的結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎難得涉及肺動(dòng)脈。

流行病學(xué)】 返回

  本病的嬰兒及兒童均可病,但80~85%患者在5歲以內(nèi),好發(fā)于6~18個(gè)月嬰兒。男孩較多,男:女為1.3~1.5∶1。無明顯季節(jié)性,或謂夏季較多。日本至1990年已有川崎病約10萬例。并于1979、1982年已及1986年發(fā)生3次流行,流行期間4歲以內(nèi)兒童發(fā)病率為172~194/10萬。世界各地雖報(bào)告例數(shù)不如日本多,但北至瑞典,荷蘭,美國,加拿大,英國,南朝鮮;南達(dá)希臘,澳大利亞,新加坡等都有發(fā)病。我國首先自1978年京、滬、杭、蓉及臺(tái)灣等地報(bào)告少數(shù)病例。1989年《實(shí)用兒科雜志》綜合220例,來源遍及全國各地。1983~1986年全國主要兒童醫(yī)院及醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院的通信調(diào)查,共有住院病例965例。1987~1991年第二次調(diào)查,住院病例增至1969例,并有每年增加趨勢(shì)。4歲以內(nèi)患者占78.1%,男:婦女1.6∶1。美國所見病例中以日本裔較多,日本報(bào)道同胞發(fā)病1~2%,提示有遺傳傾向。

臨床表現(xiàn)】 返回

  主要癥狀 常見持續(xù)性發(fā)熱,5~11天或更久(2周至1個(gè)月),體溫常達(dá)39℃以上,抗生素治療無效。常見雙側(cè)結(jié)膜充血,口唇潮紅,有皸裂或出血,見楊梅樣舌。手中呈硬性水腫,手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅,10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮,出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹,以前頸部最為顯著,直徑約1.5cm以上,大多在單側(cè)出出現(xiàn),稍有壓痛,于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生,數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久(約1~4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹,偶見痱疹樣皮疹,多見于軀干部,但無皰疹及結(jié)痂,約一周左右消退。

  其它癥狀  往往出現(xiàn)心臟損害,發(fā)生心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀;颊呙}搏加速,聽診時(shí)可聞心動(dòng)過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有?砂l(fā)生瓣膜關(guān)閉不全及心力衰竭。作超聲心動(dòng)圖和冠狀動(dòng)脈造影,可查見多數(shù)患者有冠狀動(dòng)脈瘤、心包積液、左室擴(kuò)大及二尖瓣關(guān)閉不全。X線胸片可見心影擴(kuò)大。偶見關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。急性期約20%病例出現(xiàn)會(huì)陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于1~3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂。恢復(fù)期指甲可見橫溝紡。

  長(zhǎng)短不一。病程的第一期為急性發(fā)熱期,一般病程為1~11天,主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn),可發(fā)生嚴(yán)重心肌炎。進(jìn)入第二期為亞急性期,一般為病程11~21天,多數(shù)體溫下降,癥狀緩解,指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤,可導(dǎo)致心肌梗塞、動(dòng)脈瘤破裂。大多數(shù)病人在第4周進(jìn)入第三期即恢復(fù)期,一般為病程21~60天,臨床癥狀消退,如無明顯冠狀動(dòng)脈病變即逐漸恢復(fù);有冠狀動(dòng)脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展,可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數(shù)嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈瘤患者進(jìn)入慢性期,可遷延數(shù)年,遺留冠狀動(dòng)脈狹窄,發(fā)生心絞痛、心功能不全,缺血性心臟病,可因心肌梗塞而危及生命。

并發(fā)癥】 返回

  由于心血管的病變,既是本病自身的癥狀,又是可致死亡的并發(fā)癥,在此節(jié)中將詳述其經(jīng)過情況,以期早期發(fā)現(xiàn),及時(shí)適當(dāng)治療。

  1.冠狀動(dòng)脈病變 根據(jù)日本1009例川崎病觀察結(jié)果,提示一過性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張占46%,冠狀動(dòng)脈瘤占21%。應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)诎l(fā)病第3天即可出現(xiàn),多數(shù)于3~6月內(nèi)消退。發(fā)病第6天即可測(cè)得冠狀動(dòng)脈瘤,第2~3周檢出率最高,第4周之后很少出現(xiàn)新的病變。冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為15~30%,臨床心肌炎的存在并不預(yù)示冠狀動(dòng)脈受累。與冠狀動(dòng)脈瘤有明確相關(guān)的一些危險(xiǎn)因素包括發(fā)病年齡在1歲以內(nèi)、男孩、持續(xù)發(fā)熱超過14天、貧血、白細(xì)胞總數(shù)在30×109/L以上、血沉超過100mm/h、C反應(yīng)蛋白明顯升高,血漿白蛋白減低和發(fā)生體動(dòng)脈瘤者。大多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤呈自限性經(jīng)過,多數(shù)于1~2年內(nèi)自行消退。

  本病的冠狀動(dòng)脈病變以累及其主干近端,左前降支最多見,其次為左回旋支少見。罕見孤立的遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤。一般將冠狀動(dòng)脈病變嚴(yán)重的程度分為四度:①正常(0度):冠狀動(dòng)脈無擴(kuò)張。②輕度(Ⅰ度):瘤樣擴(kuò)張明顯而局限,內(nèi)徑<4mm。③中度(Ⅱ度):可為單發(fā)、多發(fā)或廣泛性,內(nèi)徑為4~7mm。④重度(Ⅲ度):巨瘤內(nèi)徑≥8mm,多為廣泛性,累及1支以上。發(fā)生率約為5%,預(yù)后不良。故有冠狀動(dòng)脈病變者應(yīng)密切隨訪定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖。通常在發(fā)病4周內(nèi)每周檢查1次,以后2月、半年復(fù)查,然后根據(jù)病變程度至少每年復(fù)查一次。對(duì)有癥狀的病人及冠狀動(dòng)脈嚴(yán)重受累者應(yīng)作冠狀動(dòng)脈造影檢查。造影檢查可準(zhǔn)確評(píng)估冠狀動(dòng)脈狹窄及閉塞程度及遠(yuǎn)端病變。因?qū)е露硕氯芮豢砂l(fā)生一過性心肌缺血,心室顫動(dòng)等嚴(yán)重并發(fā)癥。冠狀動(dòng)脈造影的適應(yīng)證為:①有心肌缺血癥狀。②持續(xù)心臟瓣膜病變。③X-線平片示冠狀動(dòng)脈鈣化。④超聲心動(dòng)圖顯示持久的冠狀動(dòng)脈瘤。

  2.膽囊積液  多出現(xiàn)于亞急性期,可發(fā)生嚴(yán)重腹痛,腹脹及黃疸。在右上腹可摸到腫塊,腹部超聲檢查可以證實(shí)。大多自然痊愈,偶可并發(fā)麻痹性腸梗阻或腸道出血。

  3.關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛 發(fā)生于急性期或亞急性期,大小關(guān)節(jié)均可受累,約見于20%病例,隨病情好轉(zhuǎn)而痊愈。

  4.神經(jīng)系統(tǒng)改變  急性期包括無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹、聽力喪失、急性腦病和高熱驚厥等,是由于血管炎引起,臨床多見,恢復(fù)較快,預(yù)后良好。其中無菌性腦脊髓膜炎最常見,發(fā)生率約25%。多發(fā)生于病初2周內(nèi)。部分患兒顱壓增高,表現(xiàn)前囪隆起。少數(shù)患兒頸項(xiàng)強(qiáng)直,可有嗜睡、雙眼凝視、昏迷等意識(shí)障礙。腦脊液淋巴細(xì)胞輕度增多,糖、氯化物正常,蛋白會(huì)計(jì)師絕大多數(shù)正常。臨床癥狀多在數(shù)日內(nèi)消失,面神經(jīng)麻痹多見于嚴(yán)重患者,常為外周性麻痹,可能是由于血管炎性反應(yīng)波及面神經(jīng),或鄰近部位血管病變,如動(dòng)脈瘤形成、動(dòng)脈擴(kuò)張等,一過性壓迫面神經(jīng)所致;謴(fù)期由于大腦中動(dòng)脈狹窄或閉塞引起的肢體癱瘓,則容易遺留后遺癥,較為少見。

  5.其他并發(fā)癥 肺血管炎在X線胸片顯示肺紋一增多或有片狀陰影,偶有發(fā)生肺梗塞。急性期可有尿道炎,尿沉渣可見白細(xì)胞增多及輕度蛋白尿。虹膜睫狀體炎較少見。約2%患者發(fā)生體動(dòng)脈瘤,以腋、髂動(dòng)脈多見。偶見指趾壞疽。

輔助檢查】 返回

  急性期白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增高,核左移。過半數(shù)病人可見輕度貧血。血沉明顯增快,第1小時(shí)可達(dá)100mm以上。血清蛋白民泳顯示球蛋白升高,尤以α2球蛋白增多顯著。白蛋白減少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周開始增多。血液呈高凝狀態(tài)?规溓蚓苎豋滴度正常。類風(fēng)濕因子和抗核體均為陰性。C反應(yīng)蛋白增高。血清補(bǔ)體正;蛏愿。尿沉渣可見白細(xì)胞增多和/或蛋白尿。心電圖可見多種改變,以ST段和T波波異常多見,也可顯示P-R、Q-R間期延長(zhǎng),異常Q波及心律紊亂。二維超聲心動(dòng)圖適用于心臟檢查及長(zhǎng)期隨訪在半數(shù)病中可發(fā)現(xiàn)各種心血管病變?nèi)缧陌e液、左室擴(kuò)大、二尖瓣關(guān)閉不全及冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或形成動(dòng)脈瘤。最好能在病程的急性期和亞急性期每周檢查1次,是監(jiān)測(cè)冠狀動(dòng)脈瘤的最可靠的無創(chuàng)傷性檢查方法。在出現(xiàn)無菌性腦膜炎的病例,腦脊液中淋巴細(xì)胞可高達(dá)50~70/mm3。有些病例可見血清膽紅素或谷丙轉(zhuǎn)氨稍高。細(xì)菌培養(yǎng)和病毒分離均為陰性結(jié)果。

鑒別診斷】 返回

  應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、類風(fēng)濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎、風(fēng)濕炎心臟炎互相鑒別。

  本癥與猩紅熱不同之點(diǎn)為:①皮疹在發(fā)病后第3天才開始;②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑;③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時(shí)期;④青霉素無療效。

  本癥與幼年類風(fēng)濕病不同之處為:①發(fā)熱期較短,皮疹較短暫;②手足硬腫,顯示常跖潮紅;③類風(fēng)濕因子陰性。

  與滲出性多形紅斑不同之點(diǎn)為:①眼、唇、無膿性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水皰和結(jié)痂。

  與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為:①皮疹在面部不顯著;②白細(xì)胞總數(shù)及血小板一般升高;③抗核抗體陰性。④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見。

  與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈類的癥狀有很多相似之處,但MCLS的發(fā)病率較多,病程產(chǎn)短,預(yù)后較好。這兩種病的相互關(guān)系尚待研究。

  與出疹性病毒感染的不同點(diǎn)為:①唇潮紅、干裂、出血,呈楊梅舌;②手足硬腫,常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮;③眼結(jié)膜無水腫或分泌物;④白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高,伴核左移;⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。

  與急性淋巴結(jié)炎不同之點(diǎn)為:①頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕,局部皮膚及皮下組織無紅腫;②無化膿病灶。

  與病毒性心肌炎不同之處為:①冠狀動(dòng)脈病變突出;②特征性手足改變;③高熱持續(xù)不退。

  與風(fēng)濕性心臟炎不同之處為:①冠狀動(dòng)脈病變突出;②無有意義的心臟雜音;③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。

預(yù)后】 返回

  絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好,呈自限性經(jīng)過,適當(dāng)治療可以逐漸康復(fù)。這一點(diǎn)與嬰兒型結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎相比,差異很大。但15~30%的川崎病患者可發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤。由于冠狀動(dòng)脈瘤,血栓閉塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1~2%,甚至在恢復(fù)期中也可猝死。后遺缺血性心臟病為數(shù)甚少。約2%左右出現(xiàn)再發(fā)。病死率近年已下降為0.5%~1.0%。日本104例川崎病死因分析,心肌梗塞中57%,心力衰竭12%,心肌梗塞伴心力衰竭6.7%,冠狀動(dòng)脈瘤破裂5%,心律失常1%,其他尚有并發(fā)感染等。北京兒童醫(yī)院自1986年應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖檢查川崎病188例,檢出冠狀動(dòng)脈病變60例,包括擴(kuò)張44例,形成動(dòng)脈瘤16例。經(jīng)隨訪3月~5年,平均22.6月;謴(fù)正常前者40例,后者6例;謴(fù)正常時(shí)間分別為4.4±2.9月及15.7±17.2月。死亡2例,1例多發(fā)中度冠狀動(dòng)脈瘤(內(nèi)徑7mm),因急性前壁心肌梗塞,另1例為多發(fā)巨瘤,于病程28天發(fā)生右冠狀動(dòng)脈破裂。

關(guān)于我們 - 聯(lián)系我們 -版權(quán)申明 -誠聘英才 - 網(wǎng)站地圖 - 醫(yī)學(xué)論壇 - 醫(yī)學(xué)博客 - 網(wǎng)絡(luò)課程 - 幫助
醫(yī)學(xué)全在線 版權(quán)所有© CopyRight 2006-2026, MED126.COM, All Rights Reserved
浙ICP備12017320號(hào)
百度大聯(lián)盟認(rèn)證綠色會(huì)員可信網(wǎng)站 中網(wǎng)驗(yàn)證