概述:
法樂氏三聯(lián)癥(心胸外科)發(fā)病率約占先天性心臟病的2-3%。病理特點是指肺動脈瓣狹窄,伴卵園孔未閉或繼發(fā)孔型房間隔缺損及右心室肥厚。本病由于右心室排血受阻而發(fā)生右心室肥厚、右室流出道進行性梗阻,使右心室、右心房壓力增高,心內(nèi)血液發(fā)生右向左分流,病人出現(xiàn)心悸、氣短、易勞累、紫紺等。
癥狀表現(xiàn):
1.心悸、氣短、乏力、發(fā)育差,輕者紫紺可不明顯,重者多有紫紺或蹲踞、暈厥。2.紫紺明顯者有杵狀指、趾、肺動脈瓣區(qū)第二音減弱或消失,胸骨左緣第二肋間聽到粗糙的收縮期吹風樣雜音,有收縮期震顫。
診斷依據(jù):
1.心悸、氣短、紫紺、杵狀指(趾),肺動脈瓣區(qū)聽到響亮而粗糙的收縮期吹風樣雜音。2.重癥者紅細胞及血紅蛋白增高。3.X線片示肺血少、右室、右房大,肺動脈段突出。4.心電圖示右室肥原、勞損及電軸右偏。5.彩色多普勒超聲心動圖示右房右室增大,心房間隔連續(xù)中斷及肺動脈瓣狹窄,心房水平右向左分流。6.心導管及選擇性右心室造影,導管經(jīng)房間隔缺損從右房到左房,肺動脈到右室有壓力差,右室造影示肺動脈瓣狹窄或右室流出道肥厚肌束。
治療:
治療原則 1.法樂氏三聯(lián)癥病變主要是右心,因此術(shù)中應(yīng)注意對肥厚的右心室的保護。2.卵圓孔或房間隔缺損直接縫合或補片;切開狹窄的肺動脈瓣環(huán);充分切除右室流出道肥厚的肌束;右室流出道切口有時需補片使其通暢,以達到術(shù)后右室壓下降滿意。
用藥原則 1.體外回流用肝素抗凝,術(shù)畢用魚精蛋白中和肝素。2.體外回流按病情用胰太酶或人體蛋白加入機器預(yù)充液中。3.預(yù)防手術(shù)感染,用青霉素、丁胺卡那霉素;治療感染可加大青霉素用量或用頭孢拉啶、頭孢他啶,如無效可用頭孢三秦等。4.據(jù)術(shù)后病情適量用正性肌力藥(多巴胺或多巴酚丁胺)或血管擴張藥,如酚妥拉明、硝酸甘油、硝普鈉等。5.術(shù)后早期用去乙酰毛花甙或利尿藥(夫塞米),后期口服地高辛、安體舒通。6.改善心肌營養(yǎng),供給心肌能量,靜滴GIK液。
預(yù)防常識:
法樂氏三聯(lián)癥的臨床癥狀或紫紺明顯,右心室壓力顯著增高,右心室肥厚,即使肺動脈瓣狹窄不嚴重但若房間隔缺損較大,有右向左分流者,均應(yīng)積極手術(shù)治療。目前均主張早做手術(shù),年齡幼小亦非手術(shù)禁忌癥,因為病史長,年齡大治療效果差。