| 疾病名稱（英文) | anemia of connective tissue disease |
| 拚音 | JIEDIZUZHIBINGXINGPINXUE |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 血液和造血系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 結(jié)締組織病常并發(fā)血液學(xué)異常，其中以貧血發(fā)生率為高，病因不一。由結(jié)締組織病所致的貧血，稱為結(jié)締組織病性貧血。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 1、慢性系統(tǒng)性（或炎癥性)貧血 貧血的發(fā)生有多方面綜合因素，主要系紅細(xì)胞壽命縮短而機(jī)體缺乏相應(yīng)紅細(xì)胞代償性增生。后者與紅細(xì)胞生成素不足及鐵代謝異常有關(guān)。結(jié)締組織疾病患者的單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)增生，活力增加，因而紅細(xì)胞被脾等的清除率也增加。此外紅細(xì)胞膜也可因疾病本身發(fā)熱而致破損。因此紅細(xì)胞壽命縮短主要是細(xì)胞外因素所致。鐵代謝異�？赡芘c白介素-1（IL-1)有關(guān)。IL-1由巨噬細(xì)胞分泌的一種激素樣多肽，存在于各種炎性滲出液中，例如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎時(shí)關(guān)節(jié)腔內(nèi)IL-1即升高。IL-1有促進(jìn)粒細(xì)胞增生和脫粒反應(yīng)，中性顆粒中乳鐵蛋白也隨之釋放。乳鐵蛋白與鐵結(jié)合能力大于運(yùn)鐵蛋白，并很快被巨噬細(xì)胞清除而儲(chǔ)存于單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)，導(dǎo)致血清鐵減少而儲(chǔ)鐵則增加。近年推測(cè)紅細(xì)胞生成素的產(chǎn)生也可能為IL-1所抑制。因此在結(jié)締組織疾病時(shí)，缺乏反應(yīng)性增生。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1、慢性系統(tǒng)性（或炎癥性)貧血 是最常見(jiàn)的一種貧血，程度與病情有關(guān)。貧血多數(shù)為輕度，為正常細(xì)胞、正常色素性，也可為低色素性貧血，但小細(xì)胞性者很少。網(wǎng)織紅細(xì)胞減低。除非同時(shí)伴有缺鐵，體內(nèi)儲(chǔ)藏鐵正常或增多，但血清鐵及總鐵結(jié)合力均降低。骨髓象多在正常范圍。 2、自身免疫性溶血性貧血 多種結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及硬皮病等都可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。有時(shí)自身免疫性溶血性貧血可作為結(jié)締組織疾病的首發(fā)表現(xiàn)，數(shù)月至數(shù)年后才出現(xiàn)結(jié)締組織疾病的典型癥狀。多數(shù)病人起病隱匿，少數(shù)可急性發(fā)病伴有發(fā)熱。自身免疫性溶血性貧血多由溫抗體所致，多系IgG或IgG十C3型，極少數(shù)僅有C3，均可經(jīng)抗人球蛋白試驗(yàn)檢測(cè)證實(shí)。 3、再生障礙性貧血 結(jié)締組織病并發(fā)再生障礙性貧血（再障)者不多見(jiàn)，多數(shù)因應(yīng)用抗風(fēng)濕藥如保泰松、羥布宗（羥保泰松)、吡羅昔（炎痛喜康)等藥物所引起。系統(tǒng)性紅斑狼瘡可產(chǎn)生針對(duì)造血干細(xì)胞的自身抗體而發(fā)生再障，血象類似一般再障，但骨髓中淋巴細(xì)胞百分率極低。 4、其他貧血 結(jié)締組織病累及腎臟后，可因腎功能衰竭而發(fā)生嚴(yán)重貧血。也可因累及腎臟發(fā)生血尿，服用水楊酸類藥物導(dǎo)致消化道出血等慢性失血而致缺鐵性貧血。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎可并發(fā)葉酸缺乏而致巨幼細(xì)胞貧血，原因未明。結(jié)締組織病長(zhǎng)期服用葉酸拮抗物及保泰松等藥物也可造成葉酸缺乏。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 對(duì)上述各種貧血，唯一有效療法是針對(duì)原發(fā)病。對(duì)自身免疫性溶血性貧血的首選藥物是腎上腺皮質(zhì)激素，也可加用其他免疫抑制劑。紅細(xì)胞表面主要結(jié)合IgG者可考慮切脾。對(duì)并發(fā)再障者，雄激索治療反應(yīng)不佳，大量腎上腺皮質(zhì)激素，其他免疫抑制劑或血漿交換可能有效。葉酸口服對(duì)巨幼細(xì)胞貧血治療有效。腎性貧血用紅細(xì)胞生成素治療者效果滿意。參見(jiàn)“慢性腎功能衰竭的貧血”條。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
