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陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥

  
疾病名稱(英文) paroxysmal cold hemoglobinuria
拚音 ZHENFAXINGLENGXINGXUEHONGDANBAINIAOZHENG
別名
西醫(yī)疾病分類代碼 血液和造血系統(tǒng)疾病
中醫(yī)疾病分類代碼
西醫(yī)病名定義 陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥是一種很少見的溶血性疾病,其特點(diǎn)為全身或局部受寒后突然發(fā)生血紅蛋白尿。有關(guān)的抗體是一種IgG,在低溫下能使紅細(xì)胞發(fā)生溶血,稱為DonathLandsteiner(D-L)型冷溶血素。本病可以是特發(fā)性的或繼發(fā)于麻疹、腮腺炎、水痘、流行性感冒、傳染性單核細(xì)胞增多癥等病毒感染,以及梅毒(特別是先天性梅毒)等,早年較多見,近年已很罕見。
中醫(yī)釋名
西醫(yī)病因
中醫(yī)病因
季節(jié)
地區(qū)
人群
強(qiáng)度與傳播
發(fā)病率
發(fā)病機(jī)理 一般患者血清中存在D-L溶血素,這是一種IgG,對P血型抗原能發(fā)生特異性反應(yīng)。這種抗體是一種雙相溫度的強(qiáng)烈冷溶血素,當(dāng)溫度降至20℃以下時,能結(jié)合于紅細(xì)胞表面,并激活補(bǔ)體;當(dāng)溫度升高至37℃時,抗體雖與紅細(xì)胞解離,但已結(jié)合于紅細(xì)胞上的補(bǔ)體能繼續(xù)依次全部被激活,發(fā)生溶血。在少數(shù)不典型情況下,有一些抗體能于較寬廣溫度的范圍內(nèi)(例如在15—25℃)發(fā)生“單相”溶血。
中醫(yī)病機(jī)
病理
病理生理
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
中醫(yī)診斷
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn)
西醫(yī)診斷依據(jù) 除臨床表現(xiàn)外,冷溶血試驗(D-L溶血試驗)陽性為重要診斷依據(jù)。冷溶血試驗是以病人的血清加入同血型的正常人紅細(xì)胞和新鮮的豚鼠血清(供給補(bǔ)體),先置于冰水中(0—4℃)約30min,然后置于37℃水浴中2h,即可見到溶血,而正常對照不溶血。抗人球蛋白直接試驗在溶血發(fā)作時或發(fā)作剛過時C3陽性。
發(fā)病
病史
癥狀
體征 典型病例的表現(xiàn)是暴露于寒冷后,自幾分鐘至最長約8h內(nèi)先出現(xiàn)腰腿酸痛、腹痛頭痛、寒戰(zhàn)、高熱、全身乏力、惡心嘔吐等癥狀,繼而突然解出暗紅色或油樣尿。癥狀消退很快,第三次排尿后,尿色大多已恢復(fù)正常。發(fā)作之次日脾臟輕度腫大,亦可暫時出現(xiàn)輕度黃疸,偶爾出現(xiàn)蕁麻疹。成人大多為慢性病例,可因受冷而多次發(fā)作。因病毒感染引起的兒童患者,寒冷環(huán)境對溶血的發(fā)作不一定是必要的條件。
體檢
電診斷
影像診斷
實(shí)驗室診斷
血液
尿
糞便
腦脊液
其他診斷
免疫學(xué)
組織學(xué)檢驗
西醫(yī)鑒別診斷
中醫(yī)類證鑒別
療效評定標(biāo)準(zhǔn)
預(yù)后
并發(fā)癥
西醫(yī)治療 防治:妥善保暖,防止暴露于寒冷的環(huán)境中。病毒感染后發(fā)病者溶血常自發(fā)終止,不需特殊治療。梅毒引起者,抗梅毒治療后,多數(shù)病人可獲治愈。
中醫(yī)治療
中藥
針灸
推拿按摩
中西醫(yī)結(jié)合治療
護(hù)理
康復(fù)
預(yù)防
歷史考證
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