紅蝴蝶瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性疾病。多見于15—40歲女性。臨床常見類型為盤狀紅蝴蝶瘡和系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡。其特點是盤狀紅蝴蝶瘡好發(fā)于面頰部，主要表現(xiàn)為皮膚損害，多為慢性局限性；系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡除有皮膚損害外，常同時累及全身多系統(tǒng)、多臟器，m.payment-defi.com/zhuyuan/病變呈進行性經(jīng)過，預后較差。本病相當于西醫(yī)的紅斑狼瘡。
[病因病機]
總由先天稟賦不足，肝腎虧虛而成。因肝主藏血，腎主藏精，精血不足，虛火上炎，兼因腠理不密，日光曝曬，外熱入侵，熱毒人里，二熱相搏，瘀阻脈絡(luò)，內(nèi)傷于臟腑，外傷于肌膚而發(fā)病。熱毒蘊結(jié)肌膚，上泛頭面則面生盤狀紅蝴蝶瘡；熱毒內(nèi)傳臟腑，瘀阻于肌肉、關(guān)節(jié)，則發(fā)系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡。在系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡病程中，或因熱毒熾盛，燔灼營血，阻隔經(jīng)絡(luò)，則可引起急性發(fā)作而見高熱，肌肉酸楚，關(guān)節(jié)疼痛；或邪熱漸退，則又多表現(xiàn)為低熱，疲乏，唇干舌紅，盜汗等陰虛火旺、肝腎不足證候；或因肝氣郁結(jié)，久而化火，而致氣血凝滯；或因病久氣血兩虛而致心陽不足；但病程后期每多陰損及陽，累及于脾，以致脾腎陽虛，水濕泛濫，膀胱氣化失權(quán)而見便溏溲少，四肢清冷，下肢甚至全身浮腫等癥。在整個發(fā)病過程中，熱毒熾盛之證可相繼或反復出現(xiàn)，甚或表現(xiàn)為熱毒內(nèi)陷，熱盛動風。本病病情常虛實互見，變化多端。
[診斷]
一、盤狀紅蝴蝶瘡多見于20—40歲左右的女性，男女之比約1：3，家族中可有相同患者。皮損好發(fā)于面部，尤以兩頰、鼻部為著，其次為頭項、兩耳、眼瞼、額角，亦可發(fā)于手背、指側(cè)、唇紅部、肩胛部等處。初為針尖至扁豆大小或更大微高起的鮮紅或桃紅色斑，呈圓形或不規(guī)則形。境界清楚，邊緣略高起，中央輕度萎縮，形如盤狀，表面覆有灰褐色的，粘著性鱗屑，鱗屑下有角質(zhì)栓，嵌入毛囊口內(nèi)，毛囊口多開，猶如篩孔，皮損周圍有色素沉著，伴毛細血管擴張。兩頰部和鼻部的皮損可相互融合，呈蝶形外觀。粘膜亦可累及，主要發(fā)生在唇部，表現(xiàn)除鱗屑紅斑外，甚至可發(fā)生糜爛潰瘍。一般無自覺癥狀，進展時或日光曝曬后，可有輕度瘙癢感，少數(shù)患者可有低熱、乏力及關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。部分患者的皮損可同時或相繼在顏面、頭皮、手背、足跖等多處部位發(fā)生，此稱之為播散性盤狀紅蝴蝶瘡。先天稟賦不足的盤狀紅蝴蝶瘡患者，約有1％一5％可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅蝴蝶瘡或繼發(fā)皮膚癌變。
本病呈慢性經(jīng)過，患部對日光敏感，春夏加重，入冬減輕，病程中不破潰，亦難自愈，消退后遺留淺在性瘢痕。
二、系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡多見于青年及中年女性，男女之比約為1：10。
本病早期表現(xiàn)多種多樣，癥狀多不明顯，初起可單個器官受累，或多個系統(tǒng)同時被侵犯：常表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱，關(guān)節(jié)疼痛，食欲減退，伴體重減輕，皮膚紅斑等。
（一)皮膚、粘膜損害約80％的患者出現(xiàn)對稱性的皮損，典型者在兩頰和鼻部出現(xiàn)蝶形紅斑，為不規(guī)則形，色鮮紅或紫紅，邊界清楚或模糊，有時可見鱗屑，病情緩解時紅班消退，留有棕色色素沉著，較少出現(xiàn)萎縮現(xiàn)象。皮損發(fā)生在指甲周圍皮膚及甲下者，常為出血性紫紅色斑片，高熱時紅腫光亮，時隱時現(xiàn)。發(fā)生在n．唇者，則為下唇部紅斑性唇炎的表現(xiàn)。皮損嚴重者，可有全身泛發(fā)性多形性紅斑、紫紅斑、水皰等，口腔、外陰粘膜有糜爛，頭發(fā)可逐漸稀疏或脫落。手部遇冷時有雷諾氏現(xiàn)象，常為本病的早期癥狀。
（二)全身癥狀
1．發(fā)熱一般都有不規(guī)則發(fā)熱，多數(shù)呈低熱，急性活動期出現(xiàn)高熱，甚至可達40℃—41℃。
2．關(guān)節(jié)、肌肉疼痛約90％的患者有關(guān)節(jié)及肌肉疼痛，關(guān)節(jié)疼痛可侵犯四肢大小關(guān)節(jié)，多為游走性，軟組織可有腫脹，但很少發(fā)生積液和潮紅。
3．腎臟損害幾乎所有的系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡皆累及腎臟，但有臨床表現(xiàn)的約占75％，腎臟損害為較早的、常見的、重要的內(nèi)臟損害，可見到各種腎炎的表現(xiàn)，早期尿中有蛋白、管型和紅白細胞，后期腎功能損害可出現(xiàn)尿毒癥、腎病綜合征表現(xiàn)。
4．心血管系統(tǒng)病變約有1乃的病人有心血管系統(tǒng)的病變，以心包炎、心肌炎、心包積液較常見。有時伴發(fā)血栓性靜脈炎、血栓閉塞性脈管炎。
5．呼吸系統(tǒng)病變主要表現(xiàn)為胸膜炎和間質(zhì)性肺炎，出現(xiàn)呼吸功能障礙。
6．消化系統(tǒng)病變約有40％患者有惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血等消化道癥狀。30％病人有肝臟損害，呈慢性肝炎樣表現(xiàn)。
7．神經(jīng)系統(tǒng)病變神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多見于后期，可表現(xiàn)為各種精神、神經(jīng)癥狀，如抑郁、失眠、精神分裂癥樣改變，嚴重者可出現(xiàn)抽搐、癥狀性癲癇。
8．其他病變淋巴系統(tǒng)可累及，表現(xiàn)為局部或全身淋巴結(jié)腫大，質(zhì)軟無壓痛。累及造血系統(tǒng)見貧血、全血細胞減少。另外，約有20％病例有眼底病變，如視乳頭水腫、視網(wǎng)膜病變。
三、實驗室檢查
（一)一般檢查血常規(guī)呈中度貧血，約56％的患者白細胞及血小板減少，血沉加快，尿中有蛋白及紅、白細胞和管型，蛋白電泳白蛋白減少，丁球蛋白，a2球蛋白增多，白球蛋白比倒置。
（二)免疫學檢查
1．狼瘡細胞陽性率在60％左右，但特異性低。
2．抗核抗體檢查，陽性率在90％以上，其中抗雙鏈DNA抗體特異性高，陽性率為95％，效價與病情輕重成正比：其他如抗Sm抗體、抗SS—A抗體、抗SS—B抗體陽性率為30％左右。
3．補體及免疫復合物檢查，循環(huán)免疫復合物升高，血清總補體及C3，C4均降低，尤以C3下降顯著。
4．狼瘡帶試驗檢查，用直接熒光免疫法在患者皮膚和真皮連接處檢查，可見免疫球蛋白和補體沉積，呈顆粒狀、球狀或線條狀排列的黃綠色熒光帶，在系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡的正常皮膚暴露部位陽性率為50％一70％，皮損部位高達9096以上，診斷意義較大。
[鑒別診斷]
一、風濕性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)腫痛明顯，可出現(xiàn)風濕結(jié)節(jié)，抗風濕因子大多為陽性，無系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡特有的皮膚改變，紅斑狼瘡細胞及抗核抗體檢查陰性，對光線不敏感。
二、類風濕性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)疼痛，類風濕因子大多陽性，查不到狼瘡細胞，無紅蝴蝶瘡特有的皮損，可有關(guān)節(jié)畸形。
三、皮肌炎多于面部開始，皮損為以雙眼瞼為中心的紫藍色水腫性紅斑，多發(fā)性肌炎癥狀明顯，肌酶、尿肌酸含量異常。
[辨證論治]
一、內(nèi)治法
（一)熱毒熾盛相當于系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡急性活動期，面部蝶形紅斑，色鮮艷，皮膚紫斑；伴高熱，煩躁口渴，神昏譫語，抽搐，關(guān)節(jié)肌肉疼痛，大便干結(jié)，小便短赤；舌紅絳，苔黃膩，脈洪數(shù)或細數(shù)。
辨證分析：熱毒熾盛，邪在氣分，故見高熱，煩躁口渴；熱擾營血，血熱損絡(luò)，外溢于肌膚，則有紅斑、紫斑；熱毒消灼陰血，筋失濡養(yǎng)，則有關(guān)節(jié)肌肉疼痛；熱毒內(nèi)攻于心，或逆?zhèn)餍陌�，神不守舍，則有神昏譫語；熱極動風，則抽搐；大便于結(jié)、小便短赤、舌紅絳、苔黃膩、脈洪數(shù)或細數(shù)為熱毒熾盛之象。
治法：清熱涼血，化斑解毒。
方藥：犀角地黃湯合黃連解毒湯加減。高熱神昏者，加安宮牛黃丸以清熱解毒，或服紫雪丹以熄風鎮(zhèn)痙，或服至寶丹以芳香醒腦。
（二)陰虛火旺斑疹暗紅；伴有不規(guī)則發(fā)熱或持續(xù)性低熱，手足心熱，心煩無力，自汗盜汗，面浮紅，關(guān)節(jié)痛，足跟痛，月經(jīng)量少或閉經(jīng)；舌紅，苔薄，脈細數(shù)。
辨證分析：邪熱漸退，陰精虧耗，陰虛火旺，故見斑疹暗紅，不規(guī)則發(fā)熱或持續(xù)性低熱，手足心熱，心煩，自汗盜汗；陰虧氣耗，則無力；虛火上炎，則面浮紅；肝腎不足，則關(guān)節(jié)疼，足跟痛，月經(jīng)量少或閉經(jīng)；舌紅、苔薄、脈細數(shù)為陰虛火旺之象。
治法：滋陰降火。
（三)脾腎陽虛面色無華，眼瞼、下肢浮腫，胸脅脹滿，腰膝酸軟，面熱肢冷，口干不渴，尿少或尿閉；舌淡胖，苔少，脈沉細。
辨證分析：脾腎陽虛，故見面色無華：水濕泛濫，則眼瞼、下肢浮腫；水飲停聚胸脅，則胸脅脹滿；脾腎陽虛，肝腎不足，則腰膝酸軟；虛陽上浮，則面熱肢冷；氣不化津，津不上承，則口干不渴；脾腎陽虛，氣化不利，則尿少或尿閉；舌淡胖、苔少、脈沉細為脾腎陽虛之象。
治法：溫腎壯陽，健脾利水。
方藥：附桂八味丸合真武湯加減。
（四)脾虛肝旺皮膚紫斑，胸脅脹滿，腹脹納呆，頭昏頭痛，耳鳴失眠，月經(jīng)不調(diào)或閉經(jīng)；舌紫暗或有瘀斑，脈細弦。
辨證分析：情志內(nèi)傷，肝郁氣滯，久而化火，故見皮膚紫斑；肝郁之滯，則胸脅脹滿；肝郁犯脾，脾虛失運，則腹脹納呆；肝旺上擾，則頭昏頭痛，耳鳴失眠；肝失疏泄，熱邪灼陰，陰血不足，則月經(jīng)不調(diào)或閉經(jīng)；舌紫暗或有瘀斑、脈細弦為脾虛肝旺之象。
治法：健脾清肝。
方藥：四君子湯合丹梔逍遙散加減。
（五)氣滯血瘀多見于盤狀局限型及亞急性皮膚型紅蝴蝶瘡。紅斑暗滯，角栓形成及皮膚萎縮；伴倦怠乏力；舌黯紅，苔白或光面舌，脈沉細。
辨證分析：氣滯血瘀，故見紅斑暗滯，角栓形成；瘀滯不去，肌膚失常，則皮膚萎縮；病久氣血兩虛，則伴倦怠乏力；舌黯紅、苔白、脈沉細為氣滯血瘀之象。
治法：疏肝理氣、活血化瘀。
二、外治法
皮損處涂白玉膏或黃柏霜，每天1—2次。
[其他療法]
1．昆明山海棠片，每片50mg，每次2—4片，口服，每天3次；雷公藤總甙制劑按每天每公斤體重1—1．2mg，分2—3次口服；青蒿浸膏片，每片0．3g，每天30—45片，分2—3次口服；復方金蕎片，每片0．6G每天16—24片，分3次口服。
2．對急性發(fā)作或重型病例，宜選用皮質(zhì)類固醇激素、免疫抑制劑等進行中西醫(yī)結(jié)合治療。
[預防與調(diào)攝
1．避免日光曝曬，夏日應特別重視避免陽光直接照射，外出時應戴遮陽帽或撐遮陽傘，也可外搽避光藥物。
2．避免感冒、受涼，嚴冬季節(jié)對暴露部位應適當予以保護，如戴手套、穿厚襪及戴口罩等。
3．避免各種誘發(fā)因素，對易于誘發(fā)本病的藥物如青霉素、鏈霉素、磺胺及避孕藥等應避免使用，皮損處忌涂有刺激性的外用藥。
4．忌食酒類等刺激性食品；有水腫者應限制鈉鹽的攝取；注意加強飲食營養(yǎng)，多食富含維生素的蔬菜、水果。
5．注意勞逸結(jié)合，加強身體鍛煉，避免勞累，病情嚴重者應臥床休息。
[治療進展]
1．雷公藤雷公藤為衛(wèi)矛科雷公藤屬植物，又名斷腸草，藥用部分為根、莖、葉、花。主要成分有生物堿，二萜內(nèi)酯、三萜內(nèi)酯、甙類、糖類、有機酸、揮發(fā)油等。性涼，味苦。辛；有大毒，功效：祛風除濕，消腫止痛，通經(jīng)活絡(luò)，解毒殺蟲。藥理研究表明，雷公藤有抗炎、免疫抑制、抗腫瘤、改善心功能、降低外周血流的阻抗、抗凝、解熱鎮(zhèn)痛等作用。有關(guān)雷公藤治療本病的臨床研究報道頻多，如秦萬章使用雷公藤治療本病103例，有效率為91．2％；李志銘用雷公藤提取物T甲片治療本病12例，緩解4例，有效7例，無效1例。上海、云南用雷公藤治療本病的總有效率為70％一91。2％。輕型可單用雷公藤，重型合用激素，可使關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱，乏力等改善，皮損消退，受損的肝、腎等內(nèi)臟功能好轉(zhuǎn)，可使白細胞、血紅蛋白、血小板升高，紅細胞沉降率及粘蛋白下降，紅斑狼瘡細胞轉(zhuǎn)陰，抗核抗體滴度下降或轉(zhuǎn)陰，補體升高，免疫球蛋白及T淋巴細胞、B淋巴細胞功能好轉(zhuǎn)。雷公藤為劇毒藥物，文獻記載一日誤用去皮根30g，每次服用15g，即有中毒的可能；若用其嫩芽，一次口服7個即可致死。故須嚴格掌握適應癥、禁忌癥，控制用量。雷公藤的毒副作用主要有消化道反應，如惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血、食管下部燒灼感等，月經(jīng)紊亂，皮膚粘膜反應，影響造血系統(tǒng)，對心、肝，腎功能的影響及蓄積作用等，這些毒副作用多發(fā)生于給藥早期或用量過大時，一旦發(fā)現(xiàn)中毒，可采取洗胃、催吐、導瀉，以盡量減少毒物的吸收；同時，予以飲濃茶或蛋清以保護胃粘膜，輸液www.med126.com，糾酸，對癥支持療法等，并用甘草汁或綠豆甘草湯內(nèi)服以解毒。
使用雷公藤有一個重要的問題，就是停茵后病情出現(xiàn)“反跳”。這與皮質(zhì)類固醇激素相似，當雷公藤斷藥或由于中毒而停藥數(shù)天后，病情會出現(xiàn)反跳，恢復到治療前的水平，甚至更嚴重，所以對雷公藤和皮質(zhì)類固醇激素同用的病人，不能兩藥同時減量，應根據(jù)病情，或先后或交替減量，以盡量減少、減輕反跳現(xiàn)象。
2．昆明山海棠為與雷公藤同科屬植物。其臨床功效與雷公藤相似，對系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡皮損及關(guān)節(jié)疼痛療效較好。
3．青蒿青蒿為菊科一年生草本植物青蒿和黃花蒿的全草。性寒，味苦、辛。功能：清熱，解暑，除蒸，生發(fā)，黑發(fā)。主要成分為揮發(fā)油和青蒿素等。藥理研究表明，生藥及青蒿素可抑制瘧原蟲發(fā)育，具有高效、速效、低毒、用法簡便等優(yōu)點，另有抑制真菌及螺旋體的作用。臨床上用來治療盤狀紅蝴蝶瘡取得較好療效，如莊國康用青蒿治療盤狀紅蝴蝶瘡68例，基本消退率達60％，總有效率為90％。實驗研究證明，青蒿素具有免疫抑制作用。
4．狼瘡丸由金銀花、連翹、丹參、赤芍、蒲公英、白鮮皮、桃仁、紅花、蜈蚣等17味中藥組成，每丸9G。王促英等用狼瘡丸治療本病，日服2次，持續(xù)3—5年，有效率85％，若與激素聯(lián)合運用，有效率達92％。實驗證明，狼瘡丸有抑制急慢性變態(tài)反應性炎癥、抑菌、促纖溶等作用。
[結(jié)語]
紅蝴蝶瘡相當于西醫(yī)的紅斑狼瘡。其特點是盤狀紅蝴蝶瘡好發(fā)于面頰部，主要表現(xiàn)為皮膚損害，多為慢性局限性；系統(tǒng)性紅蝴蝶瘡除有皮膚損害外，常同時累及全身多系統(tǒng)、多臟器，病變呈進行性經(jīng)過，預后較差：本病應與風濕牲關(guān)節(jié)炎、類風濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎相鑒別，熱毒熾盛證，治宜清熱涼血，化斑解毒，方用犀角地黃湯合黃連解毒湯加減；陰虛火旺證，治宜滋陰降火，方用六味地黃丸合大補陰丸、清骨散加減；脾腎陽虛證，治宜溫腎壯陽、健脾利水，方用附桂八味丸合真武湯加減；脾虛肝旺證，治宜健脾清肝，方用四君子湯合丹梔逍遙散加減；氣滯血瘀證，治宜疏肝理氣、活血化瘀，方用逍遙散合血府逐瘀湯加減。
