伴癌綜合征包括：①反復(fù)發(fā)作性血栓性靜脈炎(Trousseau征)；②黑棘皮病，皮膚皺纟羽白有色素沉著，尤其在兩腋；③皮肌炎。
（四)實(shí)驗室檢查1.有缺鐵性貧血，是長期失血所致。如有惡性貧血，可見巨幼細(xì)胞性貧血。
2.糞隱血試驗常持續(xù)陽性，檢測方便，有輔助診斷的意義。
3.胃液分析已不列為常規(guī)，雖進(jìn)展期患者可以無胃酸或呈低胃酸分泌。低胃酸分泌患者與正常人多有重迭。
4.對胃癌抗原的檢測。
（五)Ｘ線鋇餐檢查應(yīng)用氣鋇雙重對比法、壓迫法和低張造影技術(shù)，采用高密度鋇粉，能清楚地顯示粘膜的精細(xì)結(jié)構(gòu)，有利于發(fā)現(xiàn)微小的病變。早期胃癌可表現(xiàn)為局限性淺洼的充盈缺損(Ⅰ，Ⅱa)，基底廣，表面呈顆粒狀；或呈現(xiàn)一龕影(Ⅱc，Ⅲ)，邊緣不規(guī)則呈鋸齒狀，向其集中的粘膜紋有中斷、變形或融合現(xiàn)象；或粘膜有灶性積鋇、胃小區(qū)模糊不清等現(xiàn)象。進(jìn)展期胃癌的X線表現(xiàn)比較明確，凸入胃腔的腫塊，表現(xiàn)為較大而不規(guī)則的充盈缺損潰瘍型癌主要發(fā)生在腫塊之上，故其龕影位于胃輪廓之內(nèi)，龕影直徑常大于2．5cm，邊緣不整齊，可示半月征在正視位，龕影周圍因癌性浸潤而使邊緣不整齊，并為一圓形較透明帶所環(huán)繞，稱環(huán)堤征，鄰近粘膜僵直，失蠕動，無皺襞聚合或見皺襞中斷。胃壁僵直失去蠕動能力是浸潤型癌的X線特點(diǎn)。浸潤廣泛僅累及胃竇時，則胃竇狹窄、固定、呈漏斗狀；如累及全胃，則呈固定、腔小無蠕動的皮革狀胃。胃癌必須與胃淋巴瘤相鑒別。胃淋巴瘤的特點(diǎn)是，病變常廣泛累及胃及十二指腸，X線示粗大皺襞伴多發(fā)性息肉樣充盈缺損和多發(fā)性淺龕影。
(六)胃鏡檢查胃鏡檢查結(jié)合粘膜活檢，是目前最可靠的診斷手段�；顧z標(biāo)本必須采7塊以上。對早期胃癌，胃鏡是最好的診斷辦法。鏡下早癌可呈現(xiàn)為一片變色的粘膜，或局部粘膜呈顆粒狀粗糙不平，或呈現(xiàn)輕度隆起或凹陷，或有僵直感，不柔軟。鏡下應(yīng)估計癌腫大小，小于lcm者稱小胃癌，小于0.5cm者稱微小胃癌。（概念要清楚)。
早期胃癌按日本學(xué)者可分以下各型：
I型(息肉樣型)病變隆起呈小息肉狀，基寬無蒂，常大于2cm。
Ⅱ型(淺表型)分3種亞型。
Ⅱa型(隆起淺表型)，病變稍高出粘膜面，高度不超過0．5cm，面積小，表面平整
Ⅱb型(平坦淺表型)，病變與粘膜等平，但表面粗糙呈細(xì)顆粒狀。
Ⅱc型(淺表凹陷型)，最常見；淺洼病變底面粗糙不平，可見聚合粘膜皺襞的中斷或融合。
Ⅲ型(潰瘍型)粘膜潰爛比Ⅱc者深，但不超過粘膜下層，周圍聚合皺襞有中斷、融合或變形成杵狀。
進(jìn)展型胃癌大多可從肉眼觀察作出擬診。腫瘤表現(xiàn)為凹凸不平、表面污穢的腫塊，常見滲血及潰爛；或表現(xiàn)為不規(guī)則較大潰瘍，其底部為穢苔所覆蓋，可見滲血，潰瘍邊緣常呈結(jié)節(jié)狀隆起，無聚合皺襞。
（七)診斷主要依賴X線鋇餐檢查和胃鏡加活檢。下列情況及早或定期進(jìn)行胃部檢查：①40歲以上患者特別是男性，近期內(nèi)出現(xiàn)消化不良者，或突然出現(xiàn)嘔血或黑糞者；②擬診為良性潰瘍，但五肽胃泌素刺激試驗仍缺乏胃酸者；③已知慢性萎縮性胃炎伴腸化生及不典型增生者，定期隨訪；④胃潰瘍經(jīng)兩個月治療無效，X線檢查顯示潰瘍反而增大者，應(yīng)即行胃鏡檢查；⑤X線檢查發(fā)現(xiàn)胃息肉大于2cm者，應(yīng)作胃鏡檢查；⑥胃切除術(shù)后15年以上，定期隨訪。
潰瘍型胃癌需與良性胃潰瘍相區(qū)別，見本章良惡性潰瘍鑒別表1-1，重要考點(diǎn)。
（八)并發(fā)癥
1.出血可發(fā)生大出血，表現(xiàn)為嘔血和(或)黑糞，偶為首發(fā)癥狀。
2.幽門或賁門梗阻決定于胃癌的部位。
3.穿孔比良性潰瘍少見，多發(fā)生于幽門前區(qū)的潰瘍型癌。
（九)治療
1.手術(shù)治療手術(shù)效果取決于胃癌的病期、癌腫侵襲深度和擴(kuò)散范圍。對早期胃癌，胃部分切除術(shù)屬首選，如已有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，同時加以清掃，仍有良好效果。對進(jìn)展期患者，如未發(fā)現(xiàn)有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，應(yīng)盡可能手術(shù)切除，有些須作擴(kuò)大根治手術(shù)。對已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者，一般不作胃切除，僅作姑息手術(shù)(如胃造瘺術(shù)、胃—空腸吻合術(shù))以保證消化道通暢和改善營養(yǎng)。
2.化學(xué)治療抗癌藥物常用以輔助手術(shù)治療，在術(shù)前、術(shù)中及術(shù)后使用，以抑制癌細(xì)胞的擴(kuò)散和殺傷殘存的癌細(xì)胞，從而提高手術(shù)效果。一般早期癌術(shù)后不給化療，中晚期癌能被手術(shù)切除者必須給予化療，按情況單一給5氟尿嘧啶、絲裂霉素或喃氟啶或采用聯(lián)合化療。
凡未作根治性切除的病人或不能施行手術(shù)者，可試用聯(lián)合化療。胃腸道腫瘤對化療的效應(yīng)差，胃癌相對而言比其他腫癌要好些。常用的化療劑有5Fu、MMC、阿霉素(adri—amycin，ADM)、亞硝脲類(CCNU，MeCCNU)、和順鉑(cisplatine，CisPPD)。
3.其他療法高能量靜脈營養(yǎng)療法亦常用作輔助治療，術(shù)前及術(shù)后應(yīng)用可提高病人體質(zhì)，使更能耐受手術(shù)和化療�？捎妹庖咴鰪�(qiáng)劑如卡介苗(BCG)；左旋咪唑、OK432(picibanil)。
對早癌還有用電灼、激光、或微波作局部灼除、或在內(nèi)鏡下作剝離活檢切除者(癌灶處粘膜下注生理鹽水使病灶與肌層隔開上浮，然后電灼)�？煽恐兴幹委煛�
腸結(jié)核
由結(jié)核桿菌引起的腸道慢性特異性感染，病原菌多為人型結(jié)核桿菌也可發(fā)生牛型結(jié)核桿菌感染。多發(fā)于青壯年，女性多于男性。結(jié)核桿菌侵犯腸道主要是經(jīng)口感染，患者多有開放性肺結(jié)核或喉結(jié)核。病變多位于回盲部，（為何多在回盲部，和哪些因素有關(guān)？)病理可分為潰瘍型和增生型，可由血液播散引起如粟粒型結(jié)核，少數(shù)經(jīng)直接蔓延引起。
(一)臨床表現(xiàn)(重要考點(diǎn))
1. 腹痛多在右下腹，但常有上腹或臍周疼痛，系回盲部病變引起的牽涉痛。疼痛性質(zhì)一般為隱痛或鈍痛。有時在進(jìn)餐時誘發(fā)。在增生型腸結(jié)核或并發(fā)腸梗阻時，有腹絞痛，常位于右下腹或臍周，伴有腹脹、腸鳴音亢進(jìn)、腸型與蠕動波。
2. 腹瀉與便秘：腹瀉是潰瘍型腸結(jié)核的主要臨床表現(xiàn)之一。每日排便2~4次，糞便呈糊樣，不含粘液或膿血，不伴里急后重。在增生型腸結(jié)核多以便秘為主要表現(xiàn)。
3. 腹部腫塊主要見于增生型腸結(jié)核。一旦潰瘍型腸結(jié)核合并有局限性腹膜炎，病變腸區(qū)和周圍組織粘連，也可出現(xiàn)腹部腫塊。腹部腫塊常位于右下腹，較固定，中等質(zhì)地，伴輕或中度壓痛。
4. 全身癥狀和腸外結(jié)核表現(xiàn)潰瘍型腸結(jié)核常有結(jié)核毒血癥，午后低熱，伴盜汗，倦怠，消瘦，可同時有腸外結(jié)核特別是活動性肺結(jié)核的臨床表現(xiàn)。增生型腸結(jié)核病程較長，全身情況一般較好，不伴有活動性肺結(jié)核或其他腸外結(jié)核證據(jù)。
并發(fā)癥見于晚期患者，常有腸梗阻，慢性穿孔，偶有急性腸穿孔，可因合并結(jié)核性腹膜炎而出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥。
(二)輔助檢查
1. 常規(guī)檢查潰瘍型腸結(jié)核可有中度貧血，血Rt白細(xì)胞計數(shù)多正常，RBC沉降增快，結(jié)核菌素試驗呈陽性有助于診斷，大便Rt呈糊狀，不混粘液膿血。
2. X線檢查(典型征象要牢記，如鋇影跳躍征象)X線胃腸鋇餐造影或鋇劑灌腸檢查對腸結(jié)核的診斷具有重要意義。在潰瘍型腸結(jié)核，鋇劑于病變腸段呈現(xiàn)激惹征象，排空很快，充盈不佳，而在病變的上、下腸段則鋇劑充盈良好，稱為X線鋇影跳躍征象(stierlin sign)，回腸末段可見鋇劑積滯。
3.纖維結(jié)腸鏡檢查內(nèi)鏡下見病變腸粘膜充血、水腫、潰瘍形成(環(huán)形潰瘍，潰瘍邊緣呈鼠咬狀有一定特征性)，大小及形態(tài)各異的炎癥息肉，腸腔變窄等。重點(diǎn)是窺察升結(jié)腸、肓腸、回腸末端病變，明確潰瘍和肉芽腫的性質(zhì)和部位�；顧z如能找到干酪樣壞死性肉芽腫或結(jié)核桿菌具有確診意義。
(三)診斷和鑒別診斷
如有下列各點(diǎn)應(yīng)考慮本病：①青壯年患者有腸外結(jié)核，主要是肺結(jié)核；②臨床表現(xiàn)有腹瀉、腹痛、右下腹壓痛，也可有腹部腫塊、原因不明的腸梗阻，伴有發(fā)熱、盜汗等結(jié)核毒血癥狀；③X線鋇餐檢查發(fā)現(xiàn)回盲部有激惹、腸腔狹窄、鋇劑充盈缺損腸段縮短變形等征象；④結(jié)核菌素試驗強(qiáng)陽性。對高度懷疑腸結(jié)核的病例，如抗結(jié)核治療有效，可作出腸結(jié)核的臨床診斷。(以上診斷要點(diǎn)要牢記)。
鑒別診斷需考慮下列有關(guān)疾�。�(與相似疾病的鑒別要點(diǎn)要牢記，多有臨床分析題)。
1. Crohn病鑒別要點(diǎn)包括：①不伴有肺結(jié)核或其他腸外結(jié)核證據(jù)；②病程一般比腸結(jié)核更長，有緩解與復(fù)發(fā)趨勢；③X線發(fā)現(xiàn)病變以回腸末段為主，可有其他腸段受累，并呈節(jié)段性分布；④瘺管等并發(fā)癥比腸結(jié)核更為常見，可有肛門直腸周圍病變；⑤抗結(jié)核藥物治療無效；⑥臨床鑒別診斷有困難而需剖腹探查者，切除標(biāo)本及周圍腸系淋巴結(jié)無結(jié)核證據(jù)，有肉芽腫病變而無干酪樣壞死，鏡檢與動物接種均無結(jié)核桿菌發(fā)現(xiàn)。(克隆病的常見部位和腸結(jié)核相同嗎?)
2. 右側(cè)結(jié)腸癌本病比腸結(jié)核發(fā)病年齡大，常在40歲以上，一般無發(fā)熱、盜汗等結(jié)核毒血癥表現(xiàn)。但全身消瘦，皮膚蒼白等較明顯。X線檢查主要有鋇劑充盈缺損，涉及范圍較局限，不累及回腸。結(jié)腸鏡檢查�？纱_定結(jié)腸癌診斷。
3. 阿米巴病或血吸蟲病性肉芽腫既往有相應(yīng)的感染史，膿血便常見，可從糞便常規(guī)或孵化檢查發(fā)現(xiàn)有關(guān)病原體，結(jié)腸鏡檢查多有助于鑒別診斷，相應(yīng)特效抗蟲治療效果明顯。
4. 其他應(yīng)與腸道惡性淋巴瘤，潰瘍性結(jié)腸炎等鑒別，發(fā)熱需與傷寒等長期發(fā)熱性疾病鑒別。
(四)治療。治療目的是消除癥狀，改善全身情況，促使病灶愈合，防止并發(fā)癥。
1.休息與營養(yǎng)休息與營養(yǎng)可加強(qiáng)患者的抵抗力是治療的基礎(chǔ)。活動性腸結(jié)核須臥床休息，積極改善營養(yǎng)，必要時可加強(qiáng)靜脈內(nèi)高營養(yǎng)治療。
2. 抗結(jié)核化學(xué)藥物治療是本病治療的關(guān)鍵，現(xiàn)多用短程化療，用異煙肼和利福平只用6~9個月(長程標(biāo)準(zhǔn)化療是什么?)
3. 對癥治療，用抗膽堿能藥物解除腹痛，保持水電解質(zhì)和酸堿平衡。必要時加用胃腸減壓。
4. 手術(shù)治療適應(yīng)征包括：①完全性腸梗阻；②急性腸穿孔，或慢性腸穿孔糞瘺經(jīng)內(nèi)科治療而未能閉合者；③腸道大量出血經(jīng)積極搶救不能滿意止血者。
腸易激綜合征
注：本書以IBS為代表評述胃腸道功能紊亂征候，但其他，如癔球癥，神經(jīng)性厭食也是重要考點(diǎn)，多為名詞解釋，�？忌⒁鈴�(fù)習(xí)。
［概述］
腸易激綜合征是一組包括腹痛，腹脹，排便習(xí)慣改變和大便性狀異常，粘液便等表現(xiàn)的臨床綜合征，持續(xù)存在或反復(fù)發(fā)作，經(jīng)檢查，可排除引起這些癥狀的器質(zhì)性疾病。本病是最常見最典型的一種功能性腸道疾病。
(一)病因
1. 胃腸動力學(xué)異常在正常情況下，結(jié)腸的基本電節(jié)律為慢波頻率6次／分鐘，而3次／分鐘的慢波頻率則與分節(jié)收縮有關(guān)，其中3次／min慢波在正常人僅占10%，IBS以便秘、腹痛為主者3次／分鐘慢波頻率明顯增加可達(dá)40%。正常人結(jié)腸高幅收縮波主要在進(jìn)食排便前后，與腸內(nèi)容物長距離推進(jìn)性運(yùn)動有關(guān)，腹瀉型IBS高幅收縮波明顯增加。
2. 內(nèi)臟感知異常
3. 精神因素心理應(yīng)激對胃腸運(yùn)動有明顯影響。
4. 其他對某些食物不耐受而誘發(fā)癥狀加重。部分患者IBS癥狀發(fā)生于腸道感染治愈之后。某些胃腸激素可能與癥狀有關(guān)。
(二)臨床表現(xiàn)
大致三種類型①以運(yùn)動障礙為主要表現(xiàn)，如便秘；②以分泌障礙為主要表現(xiàn)，如腹瀉；③混合表現(xiàn)；
癥狀反復(fù)發(fā)作或慢性遷延，但全身健康狀況卻不受影響。最主要的臨床表現(xiàn)是腹痛與排便習(xí)慣和糞便性狀的改變。(何為脾區(qū)綜合證?)
1. 腹痛以下腹和左下腹多見。多于排便或排氣后緩解。
2. 腹瀉大便多呈稀糊狀，也可為成形軟便或稀水樣。多帶有粘液，絕無膿血。部分患者腹瀉與便秘交替發(fā)生。伴有排便急迫，排便費(fèi)力和未凈感覺。
3. 便秘糞便干結(jié)、量少，呈羊糞狀或細(xì)桿狀，表面可附粘液。
4. 其他消化道癥狀多伴腹脹或腹脹感，可有排便不盡感，排便窘迫感。部分患者同時有消化不良癥狀。
5. 全身癥狀相當(dāng)部分患者可有失眠、焦慮、頭昏、頭痛等精神癥狀。女性常有痛經(jīng)。
6. 體征無明顯體征，可在相當(dāng)部分有輕壓痛，部分患者可觸及臘腸樣腸管，直腸指檢可感到肛門痙攣、張力較高，可有觸痛。
（三)臨床診斷參考標(biāo)準(zhǔn)①以腹痛，腹瀉或便秘為主訴，伴有全身性神經(jīng)癥狀(癥狀持續(xù)或反復(fù)超過3個月)②一般情況良好，無消瘦及發(fā)熱，系統(tǒng)體檢僅發(fā)現(xiàn)腹部壓痛；③多次糞常規(guī)及培養(yǎng)(至少3次)均陰性，糞隱血試驗陰性；④X線鋇劑灌腸檢查無陽性發(fā)現(xiàn)，或結(jié)腸有激惹征象；⑤結(jié)腸鏡示部分患者運(yùn)動亢進(jìn)，無明顯粘液異常，組織學(xué)檢查基本正常；⑥血、尿常規(guī)正常，血沉正常；⑦無痢疾、血吸蟲等寄生蟲病史，試驗性治療無效。
鑒別診斷：1. 腹痛為主者應(yīng)與引起腹痛的疾病鑒別。
2. 腹瀉為主者應(yīng)與引起腹瀉的疾病鑒別，其中乳糖不耐受癥常見且鑒別困難；
3.以便秘為主者應(yīng)與引起便秘的疾病鑒別，其中習(xí)慣性便秘及藥物不良反應(yīng)引起的便秘常見。
(四)治療
主要是積極尋找并祛除促發(fā)因素和對癥治療，強(qiáng)調(diào)綜合治療和個體化治療。
1. 一般治療
2. 藥物治療
(1)胃腸解痙藥抗膽堿藥物如阿托品，普魯苯辛等可作為癥狀重的腹痛的短期對癥治療。鈣通道阻滯劑如匹維溴銨對腹痛、腹瀉有一定療效。新促動藥西沙必利對結(jié)腸有促動作用，對以便秘為主患者有效。
(2)止瀉藥洛哌丁胺或復(fù)方地芬諾酯，適用于腹瀉癥狀較重者，但不宜長期使用。
(3)瀉藥不宜長期使用。半纖維素或親水膠體，是治療便秘比較理想的藥物，如車前子制劑和天然高分子多聚糖等。
(4)抗抑郁藥，如阿米替林或丙米嗪等。
(5)其他腸道菌群調(diào)節(jié)藥，可糾正腸道菌群失調(diào)，促胃腸動力藥，有助便秘改善。
3. 心理和行為療法包括心理治療、催眠術(shù)、生理反饋療法。
肝硬化(重要考點(diǎn))
［概述］
是—種以肝細(xì)胞廣泛變性壞死組織彌漫性纖維化，假小葉和再生結(jié)節(jié)形成，正常肝小葉結(jié)構(gòu)嚴(yán)重破壞為特征的慢性進(jìn)行性肝病。臨床上多系統(tǒng)受累，以肝功能損害和門靜脈高壓為主要表現(xiàn)，晚期常出現(xiàn)消化道出血，肝性腦病，繼發(fā)感染等嚴(yán)重并發(fā)癥。
(一)病因
我國以病毒性肝炎所致的肝硬化為主，西方國家以酒精中毒多見。
①病毒性肝炎：主要為乙型、丙型和丁型病毒重疊感染通常為慢性活動性肝炎演變而來，稱肝炎后肝硬化。②酒精中毒；③膽汁淤積造成肝內(nèi)或肝外膽管阻塞，引起膽汁性肝硬化。④循環(huán)障礙：肝細(xì)胞長期缺血缺氧，造成淤血性肝硬化。；⑤工業(yè)毒物或藥物；⑥代謝障礙；如肝豆?fàn)詈俗冃?/a>，血色病。⑦營養(yǎng)障礙；⑧免疫紊亂；⑨血吸蟲病性肝纖維化，蟲卵沉積在匯管區(qū)。⑩原因不明；
(二)發(fā)病機(jī)制
肝硬化的演變發(fā)展：(考生要熟練掌握)①廣泛肝細(xì)胞變性壞死、肝小葉纖維支架塌陷②殘存肝細(xì)胞不沿原支架排列再生；形成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細(xì)胞團(tuán)(再生結(jié)節(jié))；③自匯管區(qū)有大量纖維結(jié)締組織增生，纖維間隔，包繞再生結(jié)節(jié)或?qū)埩舾涡∪~重新分割，改建成為假小葉(何為假小葉?)，是肝硬化已經(jīng)形成的典型形態(tài)改變。④肝內(nèi)血循環(huán)紊亂，表現(xiàn)為血管床縮小，扭曲，血管失去正常毗鄰結(jié)構(gòu)，可進(jìn)一步形成門靜脈高壓，同時，加重肝細(xì)胞營養(yǎng)循環(huán)障礙。
(三)臨床表現(xiàn)(考生須牢記)
1. 代償期
癥狀較輕，缺乏特異性。以乏力、食欲減退出現(xiàn)較早，可伴有腹脹不適、惡心、上腹隱痛、輕微腹瀉等，多呈間歇性，因勞累或伴發(fā)病而出現(xiàn)，經(jīng)休息或治療后可緩解�；颊郀I養(yǎng)狀態(tài)一般，肝輕度大，質(zhì)地結(jié)實(shí)或偏硬，無或有輕度壓痛，脾輕或中度大。肝功能檢查結(jié)果正�；蜉p度異常。(早期癥狀常見的是什么?乏力，食欲減退)。
2. 失代償期
(1)肝功能減退的臨床表現(xiàn)：
①全身癥狀一般情況與營養(yǎng)狀況較差，消瘦乏力，精神不振，嚴(yán)重者衰弱而臥床不起。皮膚干枯，面色黝暗無光澤(肝病面容較為特征性表現(xiàn))，可有不規(guī)則低熱、舌質(zhì)絳紅光剝，夜盲及浮腫等。
②消化道癥狀食欲不振，甚至厭食，進(jìn)食后常感上腹飽脹不適，惡心或嘔吐，對脂肪和蛋白質(zhì)耐受性差，稍進(jìn)油膩肉食，易引起腹瀉，患者因腹水和胃腸積氣終日腹脹難受。這些癥狀產(chǎn)生多與門靜脈高壓時胃腸道瘀血水腫，消化道吸收障礙，腸道菌叢失調(diào)等有關(guān)。半數(shù)以上患者有輕度黃疸，少數(shù)有中、重度黃疸，提示肝細(xì)胞有進(jìn)行性或廣泛壞死。
③出血傾向和貧血，常有鼻出血，牙齦出血胃腸出血等傾向，與肝合成凝血因子減少，脾功能亢進(jìn)，毛細(xì)血管脆性增加等有關(guān)。貧血癥狀多與營養(yǎng)不良，腸道吸收障礙，胃腸失血，脾亢等因素有關(guān)。
④內(nèi)分泌紊亂主要有雌激素增多，雄激素減少，有時糖皮質(zhì)激素亦減少。在男性患者常有性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落及乳房發(fā)育等；女性有月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、不孕等�；颊呙娌�、頸、上胸、肩背和上肢等上腔靜脈引流區(qū)域出現(xiàn)蜘蛛痣和(或)毛細(xì)血管擴(kuò)張；在手掌大魚際、小魚際和指端腹側(cè)部位有紅斑，稱為肝掌，肝對醛固酮和抗利尿激素滅能作用減弱，鈉水潴留使尿量減少和浮腫，腹水形成和加重�；颊呙娌亢推渌┞恫课�，可見皮膚色素沉著。(肝掌和蜘蛛痣是重要的名詞解釋，形成機(jī)制如何?)
(2)門靜脈高壓癥三大臨床表現(xiàn)如下：
①脾大多為輕、中度大，部分可達(dá)臍下。晚期脾大常伴有脾功能亢進(jìn)。
②側(cè)支循環(huán)的建立和開放a.食管和胃底靜脈曲張；b. 腹壁靜脈曲張，外觀呈水母頭狀。c.痔靜脈擴(kuò)張，有時擴(kuò)張形成痔核。(門靜脈和腔靜脈交通支有哪些?在門靜脈高壓時發(fā)生哪些代償?)
③腹水是肝硬化最突出的臨床表現(xiàn)，腹水形成的機(jī)制為鈉、水的過量潴留，與下列腹腔局部因素和全身因素有關(guān)：Ⅰ門靜脈壓增高；Ⅱ低白蛋白血癥，白蛋白低于30g／L時，血漿膠滲降低，血漿外滲；Ⅲ淋巴液生成過多；Ⅳ繼發(fā)性醛固酮增多致腎鈉重吸收增加；V抗利尿激素分泌增多致水的重吸收增加；Ⅵ有效循環(huán)血容量不足，腎交感神經(jīng)活動增強(qiáng)，前列腺素、心房肽等活性降低，導(dǎo)致腎血流量、排鈉和排尿量減少。腹水出現(xiàn)前常有腹脹，大量腹水使腹部膨隆、腹壁繃緊發(fā)亮，狀如蛙腹，患者行走困難，有時膈顯著抬高，出現(xiàn)端坐呼吸和臍疝。部分患者伴有胸水，多見于右側(cè)。(為何多見于右側(cè))
(3)肝觸診早期表面尚平滑，晚期可觸及結(jié)節(jié)或顆粒狀，通常無壓痛。小結(jié)節(jié)性肝硬化起病多隱匿，門靜脈高壓癥不如血吸蟲病性肝纖維化突出，肝功能減退不如大結(jié)節(jié)性肝硬化顯著。大結(jié)節(jié)性肝硬化起病急、進(jìn)展快，以肝功能損害為嚴(yán)重，早期可有中度以上黃疸，血吸蟲病性肝纖維化的臨床表現(xiàn)以門靜脈高壓癥為主，巨脾多見，黃疸、蜘蛛痣則少見。(各型肝硬化的特點(diǎn)要分清)。
(四)并發(fā)癥(重要考點(diǎn)，考生須牢記)。
1. 上消化道出血為最常見的并發(fā)癥。多突然發(fā)生大量嘔血或黑糞，常引起出血性休克或誘發(fā)肝性腦病，多為食管胃底靜脈曲張破裂，也可是并發(fā)潰瘍病和急性胃粘膜糜爛所致。
2. 肝性腦病是本病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，亦是最常見的死亡原因。
3. 感染常并發(fā)細(xì)菌感染，如肺炎、膽道感染大腸桿菌敗血癥和自發(fā)性腹膜炎等，自發(fā)性腹膜炎多為陰性桿菌引起，起病急，癥狀重。
4. 肝腎綜合征又稱功能性腎衰竭其特征為自發(fā)性少尿或無尿、氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉血癥和低尿鈉；但腎卻無重要病理改變。 (什么是肝腎綜合征，哪些因素參與形成?)
5. 原發(fā)性肝癌多在大結(jié)節(jié)性或大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生。如短期內(nèi)出現(xiàn)肝迅速腫大，持續(xù)肝區(qū)痛，血性腹水，肝表面腫塊等應(yīng)高度懷疑。
6. 電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂常見的電解質(zhì)紊亂有①低鈉血癥；②低鉀低氯血癥與代謝性堿中毒，低鉀低氯血癥可導(dǎo)致代謝性堿中毒，并誘發(fā)肝性腦病。(常見有哪些水電解質(zhì)酸堿平衡紊亂，發(fā)生機(jī)制如何?)
(五)診斷與鑒別診斷
1. 診斷(診斷依據(jù)要牢記)主要根據(jù)為：①有病毒性肝炎、長期飲酒等有關(guān)病史；②有肝功能減退和門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)；③肝臟質(zhì)地堅硬有結(jié)節(jié)感；④肝功能試驗常有陽性發(fā)現(xiàn)；⑤肝活組織檢查見假小葉形成。
2. 鑒別診斷
(1)與引起腹水和腹部腫大的疾病鑒別縮窄性心包炎、如結(jié)核性腹膜炎、腹腔內(nèi)腫瘤、慢性腎小球腎炎和巨大卵巢囊腫等。
(2)與表現(xiàn)為肝腫大的疾病鑒別主要有原發(fā)性肝癌、慢性肝炎、華支睪吸蟲病、血吸蟲病、肝包蟲病，某些累及肝的代謝疾病和血液病等。
(3)與肝硬化并發(fā)癥的鑒別①肝性腦病：應(yīng)與低血糖、尿毒癥、糖尿病酮癥酸中毒等鑒別；②上消化道出血：應(yīng)與消化性潰瘍、糜爛出血性胃炎、胃癌等鑒別；③肝腎綜合征：應(yīng)與急性腎小管壞死、慢性腎小球腎炎等鑒別。
(六)治療
1. 一般治療
(1)休息代償期患者宜適當(dāng)減少活動，注意勞逸結(jié)合可參加輕工作；失代償期患者應(yīng)以臥床休息為主。
(2)飲食以高熱量、高蛋白質(zhì)和維生素豐富而易消化的食物為宜。肝功能顯著損害或有肝性腦病先兆時，應(yīng)限制或禁食蛋白質(zhì)；有腹水時飲食應(yīng)少鹽或無鹽。禁酒及避免進(jìn)食粗糙、堅硬食物，禁用損耗害肝臟的藥物。
(3)支持治療失代償期患者多有惡心嘔吐，宜靜脈輸人高滲葡萄糖液以補(bǔ)充熱量，輸液中加入VitC，胰島素，氯化鉀等，維持水、電解質(zhì)和酸堿平衡。較重者可用復(fù)方氨基酸，白蛋白等。
2. 藥物治療
抗纖維化治療有重要意義，可用秋水仙堿。中醫(yī)藥治療一般常用活血化瘀藥為主，按病情辨證施治。
3. 腹水的治療
(1)限制鈉、水的攝入，每日攝鈉500~800mg，進(jìn)水1000ml左右。
(2)利尿劑螺內(nèi)酯和呋塞米聯(lián)合應(yīng)用，可起協(xié)同作用，并減少電解質(zhì)紊亂。原則上先用螺內(nèi)酯。根據(jù)尿鈉／尿鉀比值選擇合適藥物(具體如何選擇，考生要掌握)。
(3)放腹水加輸注白蛋白
(4)提高血漿膠體滲透壓每周定期少量、多次靜脈輸注鮮血或白蛋白。
(5)腹水濃縮回輸治療難治性腹水。取出5000ml，濃縮成500ml，靜脈回輸。
(6)腹腔~頸靜脈引流經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)，但腹水感染或疑有癌性腹水者，禁用。
4. 門靜脈高壓癥的手術(shù)治療
5. 并發(fā)癥治療(重要考點(diǎn))
(1)上消化道出血應(yīng)采取急救措施，包括：靜臥、禁食、迅速補(bǔ)充有效血容量、加強(qiáng)監(jiān)護(hù)(靜脈輸液、輸鮮血)以糾正出血性休克和采取有效止血措施及預(yù)防肝性腦病等。
(2)自發(fā)性腹膜炎(治療原則要牢記)強(qiáng)調(diào)早期、足量和聯(lián)合應(yīng)用抗菌物，一經(jīng)診斷就立即進(jìn)行，選用主要針對革蘭陰性桿菌并兼顧革蘭陽性球菌的抗菌藥物，選擇2～3種聯(lián)合應(yīng)用，然后根據(jù)治療的反應(yīng)和細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果，考慮調(diào)整抗菌藥物；開始數(shù)天劑量宜大，病情穩(wěn)定后減量；由于本并發(fā)癥容易復(fù)發(fā)，用藥時間不得少于2周�？赏瑫r腹腔內(nèi)注射抗生素配合治療。
(3)肝腎綜合征(治療原則考生要牢記)①迅速控制上消化道大量出血、感染等誘發(fā)因素；②嚴(yán)格控制輸液量，量出為入，糾正水、電解質(zhì)和酸堿失衡；③輸注右旋糖酐、白蛋白，或濃縮腹水回輸提高循環(huán)血容量，改善腎血流，在擴(kuò)容基礎(chǔ)上應(yīng)用利尿劑；④血管活性藥如八肽加壓素，多巴胺可改善腎血流量，增加腎小球過率；⑤避免強(qiáng)烈利尿、單純大量放腹水及服用損害腎功能的藥物等。
6. 肝移植手術(shù)
原發(fā)性肝癌和肝性腦病
一、原發(fā)性肝癌
(一)病理：
1.分型(1)巨塊型＞10cm；(2)結(jié)節(jié)型：5cm左右；(3)彌漫型；(4)小癌型。
2. 轉(zhuǎn)移途徑：(1)血行轉(zhuǎn)移，最早最常見；(2)淋巴轉(zhuǎn)移多至肝門淋巴結(jié)；(3)種植轉(zhuǎn)移。
(二)臨床表現(xiàn)
原發(fā)性肝癌起病隱匿，早期缺乏典型癥狀。中晚期肝癌癥狀如下：
1. 肝區(qū)疼痛 多呈持續(xù)性腫痛或鈍痛，肝痛是由于肝包膜被增長快速的腫瘤牽拉所引起。若病變侵犯膈，疼痛可牽涉右肩。當(dāng)肝表面的癌結(jié)節(jié)破裂，壞死的癌組織及血液流入腹腔時，可突然發(fā)生劇痛，從肝區(qū)延至全腹；產(chǎn)生急腹癥的表現(xiàn)，如出血多，可致休克暈厥。
2. 肝腫大肝呈進(jìn)行性腫大，質(zhì)地堅硬，表面凹凸不平，有大小不等的結(jié)節(jié)或巨塊，邊緣鈍而不整齊，常有不同程度的壓痛。肝癌突出于右肋弓下或劍突下時，上腹可呈現(xiàn)局部隆起或飽滿，如癌位于膈面，則主要表現(xiàn)為膈抬高而肝下緣可不腫大。位于肋弓下的癌結(jié)節(jié)最易被觸到。有時癌腫壓迫血管，可在相應(yīng)腹壁區(qū)聽到吹風(fēng)樣雜音。
3. 黃疸晚期出現(xiàn)，一般因肝細(xì)胞損害或由于癌塊壓迫或侵犯肝門附近的膽管，或由于癌組織或血塊脫落引起膽道梗阻所致。
4. 肝硬化征象伴有肝硬化門靜脈高壓者可有脾大、腹水、靜脈側(cè)支循環(huán)形成等表現(xiàn)。腹水很快增多，一般為漏出液。(考生要牢記多是漏出液還是滲出液，可相應(yīng)復(fù)習(xí)滲出液和漏出液的鑒別這一知識點(diǎn))�？捎醒愿顾嘁虬┠[侵犯肝包膜或向腹腔內(nèi)破潰引起。
