5. 惡性腫瘤的全身性表現(xiàn)有進(jìn)行性消瘦、食欲不振、發(fā)熱、乏力、營(yíng)養(yǎng)不良和惡病質(zhì)等,少數(shù)肝癌者,可有特殊的全身表現(xiàn),稱為伴癌綜合征。以自發(fā)性低血糖癥、紅細(xì)胞增多癥較常見(jiàn),其他罕見(jiàn)的有高血脂、高血鈣、類癌綜合征等。(什么是伴癌綜合征,很重要的名詞解釋)。
6. 轉(zhuǎn)移灶癥狀肝內(nèi)血行轉(zhuǎn)移早,多數(shù)轉(zhuǎn)移至肺、腎上腺、骨、胸腔、腦等部位引起相應(yīng)的癥狀,胸腔轉(zhuǎn)以移右側(cè)多見(jiàn),可有胸水征。
(三)輔助檢查
1. 甲胎蛋白測(cè)定(AFP)AFP的定期觀測(cè)對(duì)判斷肝癌的病情,術(shù)后復(fù)發(fā)和估計(jì)預(yù)后有重要價(jià)值。標(biāo)準(zhǔn):①AFP>500μg/L持續(xù)4周②AFP由低逐漸升高不降③AFP在200μg/L以上的中等水平持續(xù)8周。
2. 血清酶測(cè)定。GGTⅡ(γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶同工酶Ⅱ)在原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性肝癌的陽(yáng)性率達(dá)90%。
3. B型超聲顯像,可顯示直徑為2cm以上的腫瘤。
4. 電子計(jì)算機(jī)X線體層顯像(CT),可顯示直徑2cm以上的腫瘤,如結(jié)合肝動(dòng)脈造影(CTA)或注射碘油的肝動(dòng)脈造影(1ipoidol-CTA),對(duì)1cm以下腫瘤的檢出率可達(dá)80%以上,是診斷小肝癌和微小肝癌的最佳方法。
5. X線肝血管造影,選擇性腹腔動(dòng)脈和肝動(dòng)脈造影可顯示直徑在1cm以上的癌結(jié)節(jié),陽(yáng)性率達(dá)87%,結(jié)合AFP,陽(yáng)性結(jié)果,可用于診斷小肝癌。DSA(數(shù)字減影肝動(dòng)脈造影)可顯示1.5cm直徑的小肝癌。
(四)診斷
對(duì)凡有肝病史的中年、尤其是男性患者有不明原因的肝區(qū)疼痛,消瘦,進(jìn)行性肝腫大,應(yīng)作AFP測(cè)定和上述檢查。爭(zhēng)取早期診斷。對(duì)高危人群檢測(cè)AFP結(jié)合超聲顯像檢查每年1~2次是發(fā)現(xiàn)早期肝癌的基本措施。AFP持續(xù)低濃度增高但轉(zhuǎn)氨酶正常,往往是亞臨床肝癌的主要表現(xiàn)。在排除活性肝病,妊娠,胚胎瘤外,AFP>500μg/L持續(xù)1月,或AFP>200μg/L持續(xù)8周,可確診原發(fā)性肝癌。
(五)鑒別診斷
1. 繼發(fā)性肝癌有肝外腫瘤表現(xiàn),病情發(fā)展較緩慢,癥狀較輕,AFP檢測(cè)一般為陰性,確診的關(guān)鍵在于病理檢查和找到肝外原發(fā)癌的證據(jù)。
2. 肝硬化若肝硬化病例有明顯的肝大、質(zhì)硬的大結(jié)節(jié)或肝萎縮變形而影像檢查又發(fā)現(xiàn)占位性病變,則肝癌的可能性很大,反復(fù)檢查AFP或AFP異質(zhì)體,密切隨訪病情。
3. 活動(dòng)性肝病肝病活動(dòng)時(shí)血清AFP呈短期升高,提示肝癌的可能性,定期多次隨訪測(cè)定血清AFP和ALT,如:①AFP和ALT動(dòng)態(tài)曲線平行或同步升高,或ALT持續(xù)增高至正常的數(shù)倍,則活動(dòng)性肝病的可能性大;②二者曲線分離,AFP升高而ALT正常或由高降低,則應(yīng)多考慮原發(fā)性肝癌。
4. 肝膿腫一般有明顯炎癥的臨床表現(xiàn),腫大的肝臟表面平滑無(wú)結(jié)節(jié),觸痛明顯。白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高。超聲檢查可探得肝內(nèi)液性暗區(qū)。診斷困難時(shí),可在超聲引導(dǎo)下作診斷性穿刺?蛇M(jìn)行抗阿米巴和抗細(xì)菌試驗(yàn)治療。
5. 鄰近肝區(qū)的肝外腫瘤腹膜后軟組織腫痛,來(lái)自腎、腎上腺、胰腺結(jié)構(gòu)等處腫瘤也可在腹呈現(xiàn)腫塊。超聲檢查有助于區(qū)別腫塊的部位和性質(zhì),AFP檢測(cè)應(yīng)為陰性,鑒別困難時(shí),需剖腹探查方能確診。
6. 肝非癌性占位性病變?nèi)绺?a class="channel_keylink" href="/tcm/2009/20090113015644_74452.shtml" target="_blank">血管瘤,多囊肝,包蟲肝病等可用CT放射性核素血池掃描、MRI和超聲檢查幫助診斷,有時(shí)需剖腹探查。
(六)治療
手術(shù)治療是最好的方法,手術(shù)適應(yīng)征為:①診斷明確;估計(jì)病變局限于一葉或半肝者,②肝功能代償良好,凝血酶原時(shí)間不低于正常的50%,無(wú)明顯黃疸,腹水或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者,③心肺腎功能良好,能耐受手術(shù)者。
肝動(dòng)脈栓塞化療(TAE)為非手術(shù)首選方法。
二、肝性腦病
肝性腦(hepatic encephalopathy,HE)(重要考點(diǎn))
肝性腦病是嚴(yán)重肝病引起的,以代謝紊亂為基礎(chǔ)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合征,主要臨床表現(xiàn)是意識(shí)障礙,行為失常和昏迷。(定義考生要牢記,很重要的名詞解釋)。
(一)病因
大部分是由各型肝硬化引起,病毒性肝炎肝硬化最多見(jiàn),也可由改善門靜脈高壓的門體分流手術(shù)引起,小部分肝性腦病見(jiàn)于重癥病毒性肝炎、中毒性肝炎和藥物性肝病的急性或暴發(fā)性肝功能衰竭階段。更少見(jiàn)的有原發(fā)性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、嚴(yán)重膽道感染等。
肝性腦病特別是門體分流性腦病常有明顯的誘因,常見(jiàn)的有上消化道出血、大量排鉀利尿、放腹水、高蛋白飲食、催眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥、便秘、尿毒癥、外科手術(shù)感染等(常見(jiàn)誘因要熟悉)。
(二)發(fā)病機(jī)制(考生要透徹理解)
1. 氨中毒學(xué)說(shuō),氨代謝紊亂引起氨中毒是肝性腦病,特別是門體分流性腦病的重要發(fā)病機(jī)制。
(1)氨的形成和代謝血氨主要來(lái)自腸道、腎和骨骼肌生成的氨,胃腸道是氨進(jìn)入身體的主要門戶。機(jī)體清除氨的途徑有:①尿素合成;②腦、腎、肝在供能時(shí),耗氨合成谷氨酸和谷氨酰胺;③腎形成大量NH4+而排出NH3。④肺部可呼出少量NH3。
(2)肝性腦病時(shí)血氨增高的原因和影響氨中毒的因素:血氨增高主要是由于生成過(guò)多和(或)代謝清除過(guò)少。在肝功能衰竭時(shí),肝將氨合成為尿素的能力減退,門體分流存在時(shí),腸道的氨未經(jīng)肝解毒而直接進(jìn)入體循環(huán),使血氨增高。影響氨中毒的因素有:
①攝入過(guò)多的含氮食物(高蛋白飲食)或藥物,或上消化道出血時(shí)腸內(nèi)產(chǎn)氨增多。
②低鉀性堿中毒嘔吐、腹瀉、利尿排鉀、放腹水、繼發(fā)性的醛固酮增多癥均可致低鉀血癥。低鉀血癥時(shí),尿排鉀量減少而氫離子排出量增多,導(dǎo)致代謝性堿中毒,因而促使NH3透過(guò)血腦屏障,進(jìn)入細(xì)胞產(chǎn)生毒害。
③低血容量與缺氧休克與缺氧可導(dǎo)致腎前性氮質(zhì)血癥,使血氨增高。腦細(xì)胞缺氧可降低腦對(duì)氨毒的耐受性。
④便秘使含氨、胺類和其他有毒衍生物與結(jié)腸粘膜接觸的時(shí)間延長(zhǎng),有利于毒物吸收。
⑤感染增加組織分解代謝從而增加產(chǎn)氨,失水可加重腎前性氮質(zhì)血癥,缺氧和高熱可增加NH3毒性。
⑥低血糖葡萄糖是大腦產(chǎn)生能量的重要燃料。低血糖時(shí)能量減少,腦內(nèi)去氨活動(dòng)停滯,氨的毒性增加。
⑦其他鎮(zhèn)靜、催眠藥可直接抑制大腦和呼吸中樞,造成缺氧。麻醉和手術(shù)增加肝、腦、腎的功能負(fù)擔(dān)。
(3)氨對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用
一般認(rèn)為氨對(duì)大腦的毒性作用是干擾腦的能量代謝:抑制丙酮酸脫氫酶活性,影響乙酰輔酶A合成,干擾腦中三羧酸循環(huán)。引起高能磷酸化合物濃度降低,氨還可直接干擾神經(jīng)傳導(dǎo)而影響大腦的功能。
2. γ氨基丁酸/苯二氮艸卓復(fù)合體學(xué)說(shuō)肝性腦病是由于抑制性GABA/BZ受體增多所致。
3. 胺、硫醇和短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用,甲基硫醇,二甲基亞砜,短鏈脂肪酸均能誘發(fā)實(shí)驗(yàn)性肝性腦病。其協(xié)同作用毒性更強(qiáng)。
4. 假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)酪氨酸、苯丙氨酸在腦內(nèi)生成β羥酪胺,苯乙醇胺與去甲腎上腺素相似,但不能傳遞神經(jīng)沖動(dòng),使興奮沖動(dòng)不能傳至大腦皮層。
5. 氨基酸代謝不平衡學(xué)說(shuō)胰島素在肝內(nèi)活性降低,促使大量支鏈氨基酸進(jìn)入肌肉,支鏈氨基酸減少,芳香族氨基酸增多。
(三)臨床表現(xiàn)(重要考點(diǎn))
一期(前驅(qū)期)輕度性格改變和行為失常,可有撲翼(擊)樣震顫,腦電圖多數(shù)正常。
二期(昏迷前期)以意識(shí)錯(cuò)亂、睡眠障礙、行為失常為主。前驅(qū)期的癥狀加重。多有睡眠時(shí)間倒置,有明顯神經(jīng)體征,如腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、踝陣攣及Babinski征陽(yáng)性等。此期撲翼樣震顫存在,腦電圖有特征性異常。患者可出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)及運(yùn)動(dòng)失調(diào)(什么是肝震顫,很重要的名詞解釋)。
三期(昏睡期)以昏睡和精神錯(cuò)亂為主,各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重,大部分時(shí)間患者呈昏睡狀態(tài),但可以喚醒。醒時(shí)可應(yīng)答對(duì)話。撲翼樣震顫仍可引出。肌張力增高。錐體束征常呈陽(yáng)性,腦電圖有異常波形。
四期(昏迷期)神志完全喪失,不能喚醒。淺昏迷時(shí),對(duì)痛刺激和不適體位尚有反應(yīng),腱反射和肌張力仍亢進(jìn)和增高,由于患者不能合作,撲翼樣震顫無(wú)法引出。深昏迷時(shí),各種反射消失,腦電圖明顯異常。
亞臨床或隱性肝性腦病患者,沒(méi)有任何臨床表現(xiàn)。
肝功能損害嚴(yán)重的肝性腦病者有明顯黃疸、出血傾向和肝臭,易并發(fā)各種感染、肝腎綜合征和腦水腫等情況。(肝臭是怎樣引起的?)
(四)診斷和鑒別診斷
主要診斷依據(jù)為:①嚴(yán)重肝病(或)廣泛門體側(cè)支循環(huán);②精神紊亂、昏睡或昏迷;③肝性腦病的誘因;④明顯肝功能損害或血氨增高。撲翼(擊)樣震顫和典型的腦電圖改變有重要參考價(jià)值。
對(duì)肝硬化患者進(jìn)行常規(guī)的心理智能測(cè)驗(yàn)可發(fā)現(xiàn)亞臨床性腦病。(考生對(duì)診斷依據(jù)要牢記)。
(五)治療,采用綜合治療。
l. 消除誘因肝硬化患者不能耐受麻醉藥,止痛藥,鎮(zhèn)靜藥;颊呖裨瓴话不蛴抽搐時(shí),禁用嗎啡及其衍生物、副醛、水合氯醛、哌替啶及速效巴比妥類,可減量使用地西泮、東莨菪堿,并減少給藥次數(shù)。必須及時(shí)控制感染和上消化道出血,避免快速和大量的排鉀利尿和放腹水。注意糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)。(多有選擇和填空題)。
2. 減少腸內(nèi)毒物的生成和吸收
(1)飲食開(kāi)始數(shù)日內(nèi)禁食蛋白質(zhì)。每日供給熱量5.0~6.7kJ,足量維生素,以碳水化合物為主要食物,脂肪宜少用。胃不能排空時(shí)應(yīng)停鼻飼,改用深靜脈插管滴注25%葡萄糖溶液維持營(yíng)養(yǎng)。神志清醒后,可逐步增加蛋白質(zhì),植物蛋白最好。
(2)灌腸或?qū)a可用生理鹽水和弱酸性溶液如稀醋酸液灌腸,以減少氨的吸收,忌用堿性溶液如肥皂水灌腸。對(duì)于急性門體分流性肝性腦病昏迷患者用乳果糖500ml加水500ml灌腸作為首要治療,效果好。
(3)抑制細(xì)菌生長(zhǎng)口服新霉素,滅滴靈,乳果糖,但用新霉素不能超過(guò)1個(gè)月。
3. 促進(jìn)有毒物質(zhì)的代謝清除,糾正氨基酸代謝的紊亂。(1)降氨藥物①谷氨酸鉀和谷氨酸鈉;②精氨酸,適用于血pH偏高的患者。③苯甲酸鈉與腸內(nèi)殘余氮質(zhì)結(jié)合,經(jīng)腎排出,降低血氨。④苯乙酸;⑤鳥氨酸-α-酮戊二酸和鳥氨酸門冬氨酸。(2)支鏈氨基酸:口服或靜注以支鏈氨基酸為主的氨基酸混合液。(3)GABA/BZ復(fù)合受體拮抗藥:如荷包牡丹堿,氟馬西尼。(4)人工肝
4. 肝移植肝移植是治療各種終末期肝病的有效方法。
5. 其他對(duì)癥治療
(1)糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)每日入液總量以不超過(guò)2500ml為宜。肝硬化腹水患者入液量約尿量+1000ml/日。及時(shí)糾正缺鉀和堿中毒,缺鉀者補(bǔ)充氯化鉀;堿中毒者可用精氨酸鹽溶液靜脈滴注。
(2)保護(hù)腦細(xì)胞功能用冰帽降低顱內(nèi)溫度,降低能量消耗。
(3)保持呼吸道通暢深昏迷者,應(yīng)作氣管切開(kāi)排痰給氧。
(4)防治腦水腫靜脈滴注高滲葡萄糖、甘露醇等脫水劑以防治腦水腫。
(5)防治出血性休克。
(6)腹透和血透。
結(jié)核性腹膜炎
(一)病理和定義
1.tuberculous peritonitis 是由結(jié)核桿菌引起的慢性、彌漫性腹膜感染,以青壯年發(fā)病率最高,男性發(fā)病率低于女性。分為滲出,粘連,干酪三型,以粘連型為最多見(jiàn)。
(二) 臨床表現(xiàn)
1. 全身癥狀結(jié)核病毒血癥常見(jiàn),主要是發(fā)熱和盜汗。熱型以低熱與中等熱為最多,約1/3患者有弛張熱,少數(shù)可呈稽留熱。高熱伴有明顯毒血癥者,主要見(jiàn)于嚴(yán)重結(jié)核病的患者,營(yíng)養(yǎng)不良,表現(xiàn)為浮腫、消瘦、蒼白、口角炎、舌炎、維生素A缺乏癥等。
2. 腹痛早期腹痛不明顯,以后可出現(xiàn)持續(xù)性隱痛或鈍痛,疼痛多位于臍周、下腹,有時(shí)在全腹,與腹膜炎本身和合并其他部位感染有關(guān)。
3. 腹部觸診腹壁柔韌感,但應(yīng)排除血腹癥和腹膜癌患者。
4. 腹水腹水量超過(guò)1000ml可有轉(zhuǎn)移性濁音。結(jié)核性腹膜炎的腹水以少量至中量者為多。
5. 腹部腫塊多見(jiàn)于粘連型或干酪型,常位于臍周。邊緣不整,表面不平。
6. 其他,腹瀉常見(jiàn),一般每日不超過(guò)3~4次,糞便多呈糊樣。有時(shí)腹瀉與便秘交替出現(xiàn),可伴肝腫大。
并發(fā)癥以腸梗阻為常見(jiàn),多發(fā)生在粘連型結(jié)核性腹膜炎。梗阻近端的腸段可發(fā)生急性穿孔,腸瘺多發(fā)生于干酪型,有腹內(nèi)膿腫形成。
(三)診斷和鑒別診斷
結(jié)核性腹膜炎的診斷依據(jù)是:①青壯年患者,有結(jié)核病史,伴有其他器官結(jié)核病證據(jù);②發(fā)熱原因不明2周以上,伴有腹痛、腹脹、腹水或(和)腹部腫塊,腹部壓痛或(和)腹壁柔韌感;③腹腔穿刺獲得腹水,為滲出性質(zhì),以淋巴細(xì)胞為主,一般細(xì)菌培養(yǎng)陰性,腹水細(xì)胞學(xué)檢查未找到癌細(xì)胞;④X線胃腸鋇餐檢查發(fā)現(xiàn)腸粘連等征象;⑤結(jié)核菌素試驗(yàn)呈強(qiáng)陽(yáng)性。(診斷依據(jù)要牢記,多為病例分析題)。
典型病例可作出臨床診斷,給予抗結(jié)核治療(2周以上)有效可確診。有游離腹水病例,行腹腔鏡檢查并作活檢,符合結(jié)核改變可確診。有廣泛腹膜粘連者腹腔鏡檢查屬禁忌,需結(jié)合B超等檢查排除腹腔腫瘤,有手術(shù)指征者剖腹探查。
鑒別診斷:1. 以腹水為主要表現(xiàn)者
(1)腹腔惡性腫瘤腹水細(xì)胞學(xué)檢查是鑒別良惡性腹水的主要方法,并可同時(shí)通過(guò)B超、內(nèi)鏡等檢查尋找原發(fā)癌灶。
(2)肝硬化腹水肝硬化腹水為漏出液且伴失代償期肝硬化典型表現(xiàn),要與非典型腹水性結(jié)核腹膜炎相鑒別。如患者腹水以淋巴細(xì)胞為主,一般細(xì)菌培養(yǎng)陰性,特別是結(jié)核病史或接觸史或伴其他器官結(jié)核病灶,應(yīng)注意肝硬化合并結(jié)核性腹膜炎的可能,必要時(shí)行腹腔鏡檢查。
(3)其他疾病引起的腹水如結(jié)締組織病、胰源性腹水、Budd-Chiari綜合征、縮窄性心包炎等。
2. 以腹部腫塊為主要表現(xiàn)者腹部腫塊應(yīng)與腹部腫瘤,Crohn病等鑒別。
干酪型腫塊B超檢查為非實(shí)質(zhì)性包塊,穿刺見(jiàn)干酪樣壞死物,粘連型發(fā)病年輕、病程長(zhǎng)而一般情況較好、包塊質(zhì)地不甚硬,提示結(jié)核性腹膜炎可能性大,結(jié)合進(jìn)一步檢查一般可鑒別,必要時(shí)行剖腹探查確診,與肝、脾、腎、卵巢等器官的病變鑒別。
3. 以發(fā)熱為主要表現(xiàn)者需與引起長(zhǎng)期發(fā)熱的其他疾病鑒別,如傷寒、敗血癥,感染性內(nèi)膜炎,淋巴瘤等。
4. 以急性腹痛為主要表現(xiàn)者應(yīng)與常見(jiàn)外科急腹癥鑒別。以慢性腹痛為主要表現(xiàn),應(yīng)與慢性闌尾炎,慢性膽囊炎,消化性潰瘍等鑒別。
注意詢問(wèn)結(jié)核病史,尋找腹膜外結(jié)核病灶,分析有否結(jié)核毒血癥等。
(四)治療
本病治療的關(guān)鍵是堅(jiān)持早期、聯(lián)合、適量、規(guī)則、全程抗結(jié)核化學(xué)藥物治療。
1. 抗結(jié)核化學(xué)藥物
治療必須強(qiáng)調(diào)全程規(guī)則治療;對(duì)粘連型或干酪型病例,應(yīng)加強(qiáng)抗結(jié)核化療藥物的聯(lián)合應(yīng)用,并適當(dāng)延長(zhǎng)抗結(jié)核化療的療程。
2. 如有大量腹水,可適當(dāng)放腹水以減輕癥狀。
3.有血行播散或嚴(yán)重結(jié)核毒性癥狀者,抗結(jié)核藥物化療同時(shí),可加腎上腺糖皮質(zhì)激素短期治療。
4. 手術(shù)治療
手術(shù)適應(yīng)征包括:①并發(fā)完全性、急性腸梗阻,或有不完全性、慢性腸梗阻經(jīng)內(nèi)科治療而未見(jiàn)好轉(zhuǎn)者;②腸穿孔引起急性腹膜炎,或局限性化膿性腹膜炎經(jīng)抗生素治療而未見(jiàn)好轉(zhuǎn)者;③腸瘺經(jīng)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)與抗結(jié)核化療而未能閉合者;④當(dāng)本病診斷有困難,和腹內(nèi)腫瘤或某些原因引起的急腹癥不能鑒別時(shí),可考慮剖腹探查。
潰瘍性結(jié)腸炎
[概述]
本病又稱非特異性潰瘍性結(jié)腸炎,是一種原因不明的直腸和結(jié)腸炎性疾病,呈連續(xù)性,非節(jié)段分布,病變主要限于大腸粘膜和粘膜下層,以腹瀉、粘液膿血便、腹痛、里急后重等為主要表現(xiàn),多有活動(dòng)期和緩解期反復(fù)慢性病程。
(一)病理:病變多數(shù)在乙狀結(jié)腸,直腸,連續(xù)性分布,局限于粘膜和粘膜下層,并發(fā)穿孔、痤管,結(jié)腸周圍膿腫少見(jiàn)。粘膜表面充血,水腫,炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),出現(xiàn)淺小潰瘍,晚期大量肉芽增生,出現(xiàn)炎性息肉。
(二)臨床表現(xiàn)
病程呈慢性經(jīng)過(guò),多表現(xiàn)為發(fā)作期與緩解期交替,少數(shù)癥狀持續(xù)并逐漸加重。
1. 消化系統(tǒng)表現(xiàn)
(1)腹瀉,一般都有腹瀉,糊狀大便,活動(dòng)期有粘液膿血,里急后重常見(jiàn),腹瀉和便秘可交替出現(xiàn)。輕者每日便2~4次,重者每日便10次以上。
(2)腹痛一般輕度至中度腹痛,系左下腹或下腹的陣痛,亦可涉及全腹。有疼痛—便意—便后緩解的規(guī)律。若并發(fā)中毒性結(jié)腸擴(kuò)張或炎癥波及腹膜,有持續(xù)性劇烈腹痛。
(3)其他癥狀可有腹脹,嚴(yán)重病例有食欲不振、惡心、嘔吐。
(4)體征輕、中型患者僅有左下腹輕壓痛,有時(shí)可觸及痙攣的腸壁增厚的降結(jié)腸或乙狀結(jié)腸。重型和暴發(fā)型患者常有明顯壓痛和鼓腸。若有腹肌緊張、反跳痛、腸鳴音減弱應(yīng)注意中毒性結(jié)腸擴(kuò)張、腸穿孔等并發(fā)癥。
2. 全身癥狀一般出現(xiàn)在中、重型患者,發(fā)熱少見(jiàn),活動(dòng)期有低度至中度發(fā)熱。
3. 腸外表現(xiàn)可伴有多種腸外表現(xiàn),如:外周關(guān)節(jié)炎,結(jié)節(jié)性紅斑,鞏膜外層炎等,但發(fā)病率較克隆病為低。
4. 臨床分型可分初發(fā)、慢性復(fù)發(fā)、慢性持續(xù)、急性暴發(fā)等型。從病程可分輕、中、重三級(jí)。
(三)并發(fā)癥
1. 中毒性結(jié)腸擴(kuò)張多發(fā)生在重型或暴發(fā)型患者,結(jié)腸病變廣泛嚴(yán)重,一般以橫結(jié)腸為重。常由低鉀、鋇劑灌腸、使用抗膽堿藥或鴉片酊而誘發(fā)。表現(xiàn)為病情急劇惡化,毒血癥狀明顯,血Rt、WBC顯著升高。
2. 直腸結(jié)腸癌變多見(jiàn)于全結(jié)腸炎,幼年起病而病程漫長(zhǎng)者。
3. 其他并發(fā)癥如出血、穿孔、梗阻瘺管、肛門直腸周圍膿腫等,較少見(jiàn)。
(四)輔助檢查
1. 血液檢查貧血多由慢性失血、營(yíng)養(yǎng)不良所致,白細(xì)胞升高,血沉和C反應(yīng)蛋白升高是活動(dòng)期的標(biāo)志,緩解期血α2球蛋白增加為復(fù)發(fā)先兆,嚴(yán)重者凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),凝血因子Ⅷ活性升高,血清白蛋白及鈉、鉀氯降低。
2. 糞便檢查粘液膿血便,無(wú)特異病原體。
3. 鋇劑灌腸應(yīng)用氣鋇雙重對(duì)比造影。病變以直腸、乙狀結(jié)腸為主,彌漫病變。多發(fā)性淺潰瘍,管壁邊緣毛糙呈毛刺狀或鋸齒狀,亦可呈多個(gè)小的圓形或卵圓形充盈缺損,腸壁變硬,可呈鉛管狀。重型和暴發(fā)型的病人不宜行鋇餐灌腸以免加重病情或誘發(fā)中毒性巨結(jié)腸。
4. 結(jié)腸鏡檢查有確診價(jià)值,可見(jiàn)直腸、乙狀結(jié)腸彌漫性病變,病變之間無(wú)正常粘膜,粘膜呈細(xì)顆粒狀,有糜爛及淺潰瘍,脆性增加,易出血,后期可見(jiàn)炎性息肉。
(五)診斷和鑒別診斷
具有持續(xù)或反復(fù)發(fā)作腹瀉和粘液血便、腹痛,伴有(或不伴)不同程度全身癥狀者,在排除細(xì)菌性痢疾、阿米巴痢疾、慢性血吸蟲病、腸結(jié)核等感染性腸炎及Crohn病、缺血性腸炎、放射性腸炎等基礎(chǔ)上,具有結(jié)腸鏡檢查特征性改變中至少1項(xiàng)及粘膜活檢或具有X線鋇劑灌腸檢查征象中至少1項(xiàng),可以診斷本病;臨床表現(xiàn)不典型而有典型結(jié)腸鏡檢查表現(xiàn)或典型X線鋇劑灌腸檢查表現(xiàn)者也可診斷本病,應(yīng)與下列疾病鑒別:
1. 慢性細(xì)菌性痢疾常有急性菌痢病史,糞便檢查可分離出痢疾桿菌,結(jié)腸鏡檢查時(shí)取粘液膿性分泌液培養(yǎng)的陽(yáng)性率較高,抗菌藥物治療有效。
2. 阿米巴痢疾病變主要侵犯右側(cè)結(jié)腸,結(jié)腸潰瘍較深,邊緣潛行,潰瘍間的粘膜多屬正常。糞便檢查可找到溶組織阿米巴滋養(yǎng)體或包囊,抗阿米巴治療有效。
3. 血吸蟲病有疫水接觸史,常有肝脾大,糞便檢查發(fā)現(xiàn)血吸蟲卵,直腸鏡檢查在急性期可見(jiàn)粘膜黃褐色顆粒,活檢粘膜壓片或組織病理檢查發(fā)現(xiàn)血吸蟲卵。
4. Crohn病。
5. 大腸癌多數(shù)患者中年以后發(fā)病,經(jīng)直腸指檢?捎|到腫塊,結(jié)腸鏡與X線鋇劑灌腸檢查對(duì)鑒別診斷有價(jià)值。
6. 腸易激綜合征糞便有粘液但無(wú)膿血,結(jié)腸鏡檢查無(wú)器質(zhì)性病變證據(jù)。
7. 尚需與腸結(jié)核,缺血性結(jié)腸炎等鑒別。
(六)治療
主要采用內(nèi)科治療,治療目的是控制急性發(fā)作,維持緩解,減少?gòu)?fù)發(fā),防治并發(fā)癥。
1. 一般治療強(qiáng)調(diào)休息、飲食和營(yíng)養(yǎng)。對(duì)活動(dòng)期患者應(yīng)充分休息,并予流質(zhì)飲食,好轉(zhuǎn)后改為富含營(yíng)養(yǎng)、少渣飲食。重癥或暴發(fā)型患者應(yīng)入院治療,及時(shí)糾正水,電解質(zhì)平衡紊亂,貧血者可輸血,低蛋白血癥者輸注入血清白蛋白。病情嚴(yán)重應(yīng)禁食,并予完全胃腸外營(yíng)養(yǎng)治療。
2. 藥物治療
(1)氨基水楊酸制劑柳氮磺胺吡啶(SASP)是治療本病的常用藥物,適用于輕、中型或重型經(jīng)腎上腺糖皮質(zhì)激素治療已有緩解患者。
(2)糖皮質(zhì)激素基本作用機(jī)制為非特異性抗炎和抑制免疫反應(yīng)。適用于對(duì)氨基水楊酸制劑療效不佳的輕、中型患者,特異適用于重型活動(dòng)期患者及暴發(fā)型患者。注意減藥速度不要太快以防反跳,減量期間加用氨基水楊酸制劑逐漸接替激素治療。
病變局限在直腸、乙狀結(jié)腸者,可用琥珀酸鈉、氫化可的松、潑尼松龍或地塞米松加生理鹽水作保留灌腸。
(3)免疫抑制劑硫唑嘌呤可試用于對(duì)糖皮質(zhì)激素治療效果不佳或?qū)μ瞧べ|(zhì)激素依賴的慢性活動(dòng)性病例。
3. 手術(shù)治療緊急手術(shù)指征為:并發(fā)大出血、腸穿孔、重型患者特別是合并中毒性結(jié)腸擴(kuò)張經(jīng)積極內(nèi)科治療無(wú)效且伴嚴(yán)重毒血癥者。擇期手術(shù)指征:①并發(fā)結(jié)腸癌變;②慢性活動(dòng)性病例內(nèi)科治療效果不理想而嚴(yán)重影響生活質(zhì)量,或雖然用糖皮質(zhì)激素可控制病情但副作用太大不能耐受者。一般采用全結(jié)腸切除加回腸造瘺術(shù)。
(七)預(yù)后
大部分患者反復(fù)發(fā)作;少部分患者一次發(fā)作后即停止;少部分患者病情呈慢性持續(xù)活動(dòng)。嚴(yán)重發(fā)作特別是有并發(fā)癥及年齡大者預(yù)后不良,慢性持續(xù)活動(dòng)反復(fù)發(fā)作頻繁,預(yù)后不良,應(yīng)合理選擇手術(shù)治療,病程漫長(zhǎng)者病變危險(xiǎn)性增加,應(yīng)注意隨訪。
Crohn病
為病因不明的慢性胃腸道炎性肉芽腫性疾。挥址Q局限性腸炎,肉芽腫性腸炎,或節(jié)段性腸炎。和潰瘍性結(jié)腸炎合稱炎癥性腸病。其病變特點(diǎn)為:非特異性炎癥,病變呈節(jié)段性分布,主要侵犯回腸和鄰近結(jié)腸,發(fā)病多為青壯年,歐美國(guó)家多見(jiàn),臨床上以腹痛,腹瀉腹塊,瘺管形成和腸梗阻為特點(diǎn)。
(一)臨床表現(xiàn)
病程呈慢性,長(zhǎng)短不等的活動(dòng)期與緩解期交替,有終生復(fù)發(fā)傾向。
1. 消化系統(tǒng)表現(xiàn)
(1)腹痛為最常見(jiàn)癥狀,多位于右下腹或臍周,間歇性發(fā)作,常為痙攣性陣痛伴腸鳴音增加,常于進(jìn)餐后加重,排便或肛門排氣后緩解。出現(xiàn)持續(xù)性腹痛和明顯壓痛,提示炎癥波及腹膜或腹腔內(nèi)膿腫形成,全腹劇痛和腹肌緊張,可能是病變腸段急性穿孔所致。
(2)腹瀉先是間歇發(fā)作,病程后期可轉(zhuǎn)為持續(xù)牲。糞便多為糊狀,一般無(wú)膿血或粘液。病變涉及下段結(jié)腸或肛門直腸者,可有粘液血便及里急后重。主要原因是炎癥,腸段蠕動(dòng)增加,繼發(fā)性吸收不良等。
(3)腹部腫塊多位于右下腹與臍周,質(zhì)地中等,有壓痛。
(4)瘺管形成是Crohn病臨床特征之一,腸段之間內(nèi)瘺形成可致腹瀉加重及營(yíng)養(yǎng)不良。腸瘺通向的組織和器官因糞便污染可致繼發(fā)性感染。外瘺或通向膀胱、陰道的內(nèi)瘺均可見(jiàn)糞便與氣體排出。
2. 全身表現(xiàn)。
(1)發(fā)熱間歇性低熱或中度熱常見(jiàn),少數(shù)呈弛張高熱伴毒血癥,發(fā)熱多由腸道炎癥或繼發(fā)感染引起。
(2)營(yíng)養(yǎng)障礙表現(xiàn)為消瘦、貧血、低蛋白血癥和維生素缺乏等。青春期前患者常有生長(zhǎng)發(fā)育遲滯。
(3)腸外表現(xiàn)可全身多個(gè)系統(tǒng)損害。腸外表現(xiàn)包括關(guān)節(jié)炎,杵狀指,結(jié)節(jié)性紅斑,葡萄膜炎,虹膜睫狀體炎等。
(4)肛門直腸周圍病變,瘺管,膿腫、肛裂等。
(二)并發(fā)癥
腸梗阻為最常見(jiàn),其次是腹腔內(nèi)膿腫,可發(fā)現(xiàn)吸收不良綜合征,腸穿孔或大量便血少見(jiàn)。嚴(yán)重毒血癥者,可發(fā)生中毒性結(jié)腸擴(kuò)張。
(三)輔助檢查
1. 血液檢查貧血,白細(xì)胞增多,血沉加快,病變活動(dòng)時(shí)血清溶菌酶升高。
2. 糞便潛血陽(yáng)性,粘液膿血便一般在病變累及左側(cè)結(jié)腸和直腸時(shí)出現(xiàn)。
3. X線鋇餐呈節(jié)段性病變,也可有跳躍征象;粘膜皺襞粗亂,呈鋪路卵石樣充盈缺損、腸腔邊緣呈小鋸齒狀,典型線樣征,腸腔狹窄,呈細(xì)條狀鋇影。(記憶特征性病變)。
4. 結(jié)腸鏡近段結(jié)腸病變呈節(jié)段性,粘膜呈鋪路石樣,有縱行或匐行性潰瘍,腸腔狹窄,病變間粘膜正常,活檢可見(jiàn)非干酪壞死性肉芽腫。
(四)診斷和鑒別診斷
主要根據(jù)臨床表現(xiàn)和X線檢查(或)和結(jié)腸鏡檢查進(jìn)行綜合分析,表現(xiàn)典型者可作出臨床診斷,但必須排除各種腸道感染性或非感染性炎癥疾病及腸道腫瘤。鑒別有困難時(shí)需靠手術(shù)探查獲病理診斷。考生應(yīng)對(duì)WHO制定的標(biāo)準(zhǔn)有所了解。
鑒別:1. 腸結(jié)核多繼發(fā)于開(kāi)放性肺結(jié)核;病變主要涉及回盲部,有時(shí)累及鄰近結(jié)腸,但不呈節(jié)段性分布;結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性,對(duì)鑒別有困難者,建議先行抗結(jié)核治療觀察療效。有手術(shù)適應(yīng)征者可行手術(shù)探查。
2. 小腸惡性淋巴瘤如X線檢查見(jiàn)小腸結(jié)腸同時(shí)受累、節(jié)段性分布、裂隙狀潰瘍、鵝卵石征、瘺管形成等有利于Crohn病診斷;如X線檢查見(jiàn)一腸段內(nèi)廣泛侵蝕、呈較大的指壓痕或充盈缺損,B型超聲或CT檢查腸壁明顯增厚、腹腔淋巴結(jié)腫大較多支持小腸惡性淋巴瘤診斷。必要時(shí)手術(shù)探查可獲病理確診。
3. 潰瘍性結(jié)腸炎見(jiàn)以下鑒別表:
4. 急性闌尾炎腹瀉少見(jiàn),常見(jiàn)轉(zhuǎn)移性右下腹痛,壓痛限于麥?zhǔn)宵c(diǎn),血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高更為顯著,有時(shí)需剖腹探查才能明確診斷。
5. 盲腸癌40歲以上,病程進(jìn)行性發(fā)展,右下腹塊質(zhì)堅(jiān)、有結(jié)節(jié)感,X線鋇劑灌腸可見(jiàn)盲腸充盈缺損,結(jié)腸鏡活檢可鑒別。
6. 急性出血壞死性腸炎節(jié)段性分布,以空腸病變?yōu)橹,有地區(qū)性、季節(jié)性,有不潔飲食史,多有便血,毒血癥明顯,但病程短,少?gòu)?fù)發(fā)。
7. 其他尚需與血吸蟲病,慢性菌痢等鑒別。
表12潰瘍性結(jié)腸炎和Crohn病的鑒別