顱內(nèi)出血(intractanial hemorrhage)是新生兒常見的嚴(yán)重疾病,也是造成圍生新生兒死亡的主要原因之一。以窒管膜下,腦室內(nèi)出血最長見。
1.病史 孕齡不滿32周,體重不足1500g,易發(fā)生腦室管膜下出血及腦室出血,發(fā)病率可達(dá)40%~50%。多發(fā)生于3日以內(nèi)。
2.臨床表現(xiàn) 常無興奮過程,而抑制癥狀明顯,如拒奶、嗜睡、反應(yīng)低下、肌張力低下、擁抱反射消失。經(jīng)常出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸節(jié)律不整及呼吸暫停,伴發(fā)紺。晚期出現(xiàn)驚厥及昏迷。面色蒼白、前囪膨隆、雙眼凝視、瞳孔不等或散大固定、光反射消失。
3.輔助檢查
(1)血紅蛋白、血小板、紅細(xì)胞壓積下降。凝血酶原時(shí)間處長,間接膽紅素增高,血?dú)夥治龀蚀x性及呼吸性酸中毒,低氧血癥。
(2)腦脊液:蛛網(wǎng)膜下腔及腦室內(nèi)出血,腦脊液呈血性,鏡檢可見皺縮紅細(xì)胞。
(3)其它:如動(dòng)態(tài)觀察前囪及頭圍的變化,顱透照、頭顱B超及CT檢查等均可根據(jù)需要檢測。CT可精確了解病變類型、部位、出血程度,對預(yù)后做出估價(jià),具體分度為:Ⅰ度:腦室管膜下出血;Ⅱ度:腦室出血不伴腦室擴(kuò)張,以上90%存活;Ⅲ茺:腦室出血伴腦室擴(kuò)張;Ⅳ充:腦室出血伴腦實(shí)質(zhì)出血,其病死率50%。
1.防止繼續(xù)出血,保暖、安靜、活動(dòng)、給氧,避免嚎哭加重出血,集中護(hù)理治療。注意呼吸道通暢,無嘔吐者可摾高上半身15~30度,以減顱壓,有嘔吐者為避免吸入,當(dāng)以平臥、頭偏一側(cè)插胃管喂養(yǎng)為宜。若用靜脈液體量限制在60ml/kg·d,再按嘔吐、心腎功能情況的情加減。給維生素K15mg肌注或靜注每日一欠,連用3天,早產(chǎn)兒酌減,加用維生素C,其它止血?jiǎng)┤缰寡舻冉钥蛇x用,亦可輸小量新鮮血或新鮮冷凍血漿10ml/kl補(bǔ)充凝血基質(zhì)和糾正貧血。
2.對癥處理,煩躁不安、抽搐可促使出血加重,應(yīng)給氯丙嗪每次2mg/kg和苯巴比妥鈉每次5~8mg/kg交替肌注,第3~4小時(shí)一次。癥狀控制后逐漸減量。亦可用負(fù)荷量苯巴比妥鈉20mg/kg靜注,以后用維持量2.5mg/kg每12小時(shí)一次。如與安定配合,止痙效果更好。如囪門飽滿顱壓明顯增高者,需用脫水劑甘露醇,首劑0.5~0.75g/kg靜推,以扣0.25g/kg一日4次。地塞米松0.5~1mg/kg靜注,一日2~4次,有人認(rèn)為能增加療效。重者可加速悄每次1mg/kg,待顱壓降低,腦水腫控制,遂可減量至停藥,一般療程為2~3天。
對于給氧仍有青紫,呼吸微弱、不規(guī)則者,需輔以人工呼吸機(jī)、并注意糾正酸中毒,維持良好灌注。
有硬腦膜下血腫時(shí),可多次作硬腦膜下穿刺加液,如3周后積液不干,可手術(shù)摘除積液囊。
3.保護(hù)腦組織可給細(xì)胞色素C,輔酶A和ATP加入10%葡萄糖液中靜滴,持續(xù)1~2周。此外,谷氨酸、r-氨酪酸,維生素B6、胞二磷膽鹼、腦活素,腦復(fù)康可能對腦細(xì)胞功能恢復(fù)有幫助。
4.預(yù)防感染可給抗生素。
可分兩型:缺氧型是毛細(xì)血管因缺氧后滲透性增加而血液滲出,可發(fā)生在出生前,出生時(shí)和出生后。損傷型則都發(fā)生在出生時(shí)。實(shí)際上有相當(dāng)多的顱內(nèi)出血是在缺氧基礎(chǔ)上,在組織失常的情況下才發(fā)生損傷。
抽傷性顱內(nèi)出血都隨出生體重增大而增加,在極低體重兒的難產(chǎn)中顱內(nèi)出血仍是以損傷性為主,而自然分娩中則缺氧性為主,難產(chǎn)中損傷比例明顯高于自然分娩。從出生體重分析,發(fā)生顱內(nèi)出血的基本規(guī)律是體重越小,缺氧性的越多,越大則損傷性的越多,缺氧越重越易損傷。由于新生兒出生第1周內(nèi)凝血因子減少,有出血趨向,可加重顱內(nèi)出血的程度和后果。少數(shù)病例是因維生素K缺乏、顱內(nèi)血管瘤破裂和快速靜注碳酸氫鈉或擴(kuò)溶劑等的醫(yī)源性出血所引起。
所有的腦部缺氧病變都是依向心性發(fā)展,早產(chǎn)兒最易因低氧導(dǎo)致毛細(xì)血管損傷,而胎齡越小室管膜下生發(fā)層組織的原始神經(jīng)細(xì)胞和僅有一層內(nèi)皮細(xì)胞的血管越豐富,這些小血管缺乏結(jié)締組織支持,且呈特有的U型血流方向,對缺氧、高碳酸血癥及酸中毒極敏感,在循環(huán)障礙靜脈壓增高時(shí)很易破裂而由室管膜下進(jìn)入腦室,同時(shí)也可從第4腦室溢出進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔。近足月者腦室成熟,對缺氧較有抵抗力,而幸免于死者,其白質(zhì)及大腦皮質(zhì)的邊緣部可形成許多空洞。足月兒的大腦皮質(zhì)對缺氧仍較敏感,當(dāng)循環(huán)衰竭或靜脈持續(xù)高壓,白質(zhì)邊緣區(qū)容易發(fā)生梗死或/及出血。脈絡(luò)叢血管破裂可導(dǎo)致腦室內(nèi)出血。
硬腦膜下出血主要由產(chǎn)傷引起的小腦幕或大腦鐮撕裂,大腦大靜脈或大腦上靜脈破裂,血液匯集于腦底部可壓迫延腦,促致死亡。頂骨、枕骨鱗部和顱底骨折常傷及腦神經(jīng)并伴硬腦膜下出血。
硬腦膜外出血很少見,主要是產(chǎn)鉗使顱骨內(nèi)板與硬腦膜分離時(shí)腦膜中動(dòng)脈破裂所致。
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極度嚴(yán)重者可死于產(chǎn)程中或生后僅有微弱心跳,雖經(jīng)積極復(fù)蘇,最后仍告無效。
多數(shù)病例出生時(shí)有窒息,復(fù)蘇好轉(zhuǎn)緩慢,建立呼吸困難,12小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)大腦皮層受刺激、興奮性增高的癥狀,岧煩躁不安、呻吟、拒乳、單聲哭 叫、體溫不升、擁抱反射亢進(jìn)、肌震顫、抽搐、凝視、斜視、眼球顫動(dòng)、兩側(cè)瞳孔大小不等、對光反向消失、呼吸紊亂等,由于新生兒骨縫未合,顱壓增高征狀常不甚明顯,前囪可能緊張,但少隆起和噴射性嘔吐,角弓反張并不多見。繼之,出現(xiàn)皮層抑制癥狀,如嗜睡、昏迷、四肢張力降低、擁抱反射減弱或消失、呼吸不規(guī)則等,重癥和早產(chǎn)兒可無興奮癥狀而僅表現(xiàn)抑制狀態(tài)。一般損傷型顱內(nèi)出血較缺氧性的癥狀出現(xiàn)得早而重,少數(shù)病例在生后2~3天,才顯癥狀,個(gè)別維生素K缺乏導(dǎo)致的顱內(nèi)出血可到衙后1~2月才出現(xiàn)癥狀。
輕癥或腦室周圍腦實(shí)質(zhì)少量出血的癥狀出現(xiàn)偏晚可以興奮與抑制交替,呈時(shí)呆滯、時(shí)激惹的跳躍型,易被疏忽。另有一些被稱不為寂靜型的癥狀更少,往往僅有活動(dòng)少,肌張力低和紅細(xì)胞壓積下降等表現(xiàn)而引起注意。近年來在用現(xiàn)代設(shè)備CT開展顱內(nèi)出血檢查時(shí)已發(fā)現(xiàn)在正常對照組中檢出有顱內(nèi)出血,說明本病極輕型可以無癥狀崦被遺漏。Burstion等報(bào)告一組1500g以下的室管膜下出血早產(chǎn)兒,68%無臨床癥狀。
小腦幕下出血表現(xiàn)為腦干受壓,呼吸循環(huán)障礙,病情較重,大腦出血表現(xiàn)為興奮尖叫、激惹和驚厥,硬腦膜下出血輕癥可無癥狀,重者可有偏癱、局限性抽搐,顱窩下血腫或小腦出血表現(xiàn)為延髓受壓,病情進(jìn)展很快。
總的來說本病按出血原因、類型、部位和數(shù)量的不同,臨床表現(xiàn)可以相差懸殊,不典型病例的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常常被呼吸功能紊亂、呼吸不規(guī)則所遮蓋。
顱內(nèi)出血的腦性缺氧以呼吸淺表不規(guī)則或暫停為多見;而肺性缺氧以氣急、鼻煽和三凹征為主,給氧和啼哭后青紫改善;心性缺氧往往呼吸深度增加,吸氧后青紫如歸。抽搐應(yīng)與窒息缺氧后腦水腫、低糖、低鈣、低鈉、低鎂血癥、維生素B6依賴癥、顱內(nèi)畸形、感染、核黃疸等鑒別。肌張力低下應(yīng)與先天愚型、重癥肌無力,先天性肌弛緩綜合征、心型或肌型糖原累積病等相鑒別。
出生前應(yīng)防止早產(chǎn)及避免窒息。孕婦須絕對臥床以減少子宮收縮,并可用擬β-腎上腺素能類藥物如羥芐麻黃堿(Ritodrine)以推遲分娩。產(chǎn)程中對胎兒進(jìn)行監(jiān)護(hù),如見宮內(nèi)缺氧及出生時(shí)窒息,均及時(shí)搶救。分娩時(shí)盡量避免產(chǎn)傷,必要時(shí)作剖宮產(chǎn)。對可能早產(chǎn)的孕婦,宜在分娩前3天內(nèi)應(yīng)用地塞米松以促進(jìn)肺成熟及減少呼吸窒息綜合征的危險(xiǎn)。預(yù)防出血傾向,可于分娩前10小時(shí)緩慢靜注苯巴50mg,并在產(chǎn)前4~15小時(shí)頓服維生素K15~30mg。
對<1500g的未成熟兒生后6小時(shí)內(nèi)可用苯巴比妥降低腦代謝率、清除自由基、減少腦血流量,抑制血壓急劇上升。
對于母乳喂養(yǎng)者應(yīng)指導(dǎo)乳母多吃綠葉蔬苯及新鮮水果。對經(jīng)常腹瀉服抗生素者應(yīng)給維生素K50~100μg/天,或每月注射維生素K1mg,患阻塞性黃疸或嬰兒肝炎者,應(yīng)給維持素K1缺乏所致的顱內(nèi)出血。
首先要診斷明確。輕型顱內(nèi)出血幾乎全部存活,后遺癥0~10%;中型死亡率5%~15%,后遺癥15%~25%;重型死亡率達(dá)50%~65%,后遺癥65%~100%。常見的后遺癥有腦積水,腦穿通性囊變,運(yùn)動(dòng)和智力障礙、四肢癱瘓、癲癇、肌張力低下等。