| 疾病名稱（英文) | chondrosarcoma |
| 拚音 | RUANGUROULIU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 運動系腫瘤，骨骼疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 軟骨肉瘤是發(fā)生在軟骨細胞或間葉組織的惡性腫瘤；全身任何軟骨內(nèi)化骨的骨骼均可發(fā)病，多發(fā)于四肢長骨及軀干各骨，尤以股骨遠端，脛骨近端及肱骨近端，股骨近端多見。軟骨肉瘤根據(jù)臨床表現(xiàn)過程可分為原發(fā)性和繼發(fā)性軟骨肉瘤。原發(fā)性軟骨肉瘤起始于正常骨骼，表現(xiàn)為惡性腫瘤的特征；多發(fā)生于青少年，疼痛劇烈，發(fā)病迅速。臨床過程與骨肉瘤相似。繼發(fā)性軟骨肉瘤起始于良性骨瘤或骨病，如軟骨瘤，骨軟骨瘤，畸形性骨炎，發(fā)展較慢，多發(fā)于成年人，臨床表現(xiàn)較原發(fā)性軟骨肉瘤略輕。又根據(jù)腫瘤的發(fā)病部位分為中心型及周圍型，中心型軟骨肉瘤起自髓腔，被骨皮質(zhì)包裹，或穿破骨皮質(zhì)面向周圍軟組織擴展；周圍型起自骨表面，侵襲骨皮質(zhì)和軟組織。但多數(shù)腫瘤既產(chǎn)生骨質(zhì)破壞又向軟組織中侵犯而難以區(qū)分。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 軟骨肉瘤多發(fā)于男性，男∶女約為2∶1，多在10～50歲之間發(fā)病。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 在原發(fā)性惡性腫瘤中，發(fā)病率僅次于骨肉瘤。 |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 1、大體病理：中心型骨肥厚，皮質(zhì)膨脹，髓腔內(nèi)魚肉樣變組織。其間夾雜有透明軟骨，粘液變和鈣化區(qū)，腫瘤組織向附近軟組織生長時，可見軟組織腫塊，表面凹凸不平。周圍型者除上述表現(xiàn)之外，有骨缺損。 2、顯微鏡下：軟骨肉瘤由肉瘤性成軟骨細胞及軟骨基質(zhì)組成，每個腫瘤組織中可見分化程度不同的組織象，分化良好的腫瘤細胞核較小、形態(tài)比較規(guī)則、細胞疏松，與軟骨腫瘤良性者相似；分化不良的腫痛，成軟骨細胞大小形態(tài)極不一致。細胞核相對較大，核分裂明顯，細胞致密，軟骨基質(zhì)相對減少。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1．原發(fā)性軟骨肉瘤，多發(fā)生于青少年，病變部位劇烈疼痛并出現(xiàn)腫塊，腫塊堅硬，表面光滑或凸凹不平，皮下靜脈充盈，可伴有不同程度的肢體功能障礙。發(fā)生在骨盆的腫瘤向盆腔生長時，可引起直腸、膀胱的壓迫癥狀或發(fā)生梗阻癥狀。 2．繼發(fā)性軟骨肉瘤多發(fā)生在35歲以上的成年人，先有良性骨腫瘤病史，腫塊突然增大，劇烈疼痛，食欲、睡眠不佳，但癥狀較原發(fā)性輕、發(fā)展慢、預(yù)后稍好。 3．軟骨肉瘤一般為直接浸潤擴展，很少經(jīng)血行或淋巴擴散，但少數(shù)發(fā)生在年輕人者．可發(fā)生血行轉(zhuǎn)移至肺臟。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線表現(xiàn)：根據(jù)不同的病理變化，X線表現(xiàn)有差異。原發(fā)性中央型的軟骨肉瘤，可見髓腔擴大，骨皮質(zhì)破壞，骨膜反應(yīng)及新生骨形成。出現(xiàn)Codman三角。病程短、發(fā)病迅速者，可見骨質(zhì)明顯破壞，并有軟組織陰影。干骺端的腫瘤可破壞松質(zhì)骨，發(fā)生囊性變，常見透亮的囊性破壞區(qū)。在病變區(qū)內(nèi)，可見散在的鈣化斑點或絮狀斑。繼發(fā)性軟骨肉瘤多有良性腫瘤的典型X線表現(xiàn)。即在良性病變的基礎(chǔ)上，可見溶骨性破壞，不規(guī)則的骨膜反應(yīng)，明顯的軟組織腫塊陰影或廣泛而不規(guī)則的鈣化，中心型軟骨肉瘤多為軟骨瘤惡變而來。骨軟骨瘤惡變者發(fā)生在軟骨帽，惡變后的軟骨帽突然腫脹，可見散在不規(guī)則的鈣化斑。周圍型軟骨肉瘤多由骨軟骨瘤轉(zhuǎn)變而來。 |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 一、軟骨瘤是由透明軟骨為主要病變的良性腫瘤。生長緩慢，好發(fā)于短管狀骨，成人多見，一般無明顯癥狀，攝X線片偶爾發(fā)現(xiàn)。病理性骨折是本病最早體征。 二、骨軟管瘤是最常見的良性腫瘤之一。多發(fā)生于幼兒和少年。生長緩慢，腫瘤的生長與發(fā)育有關(guān)，當骨骺融合時，腫瘤停止生長。好發(fā)于四肢長管骨干干骺端，尤以股骨下端和腔骨上端最多見。除局部骨性隆起外，一般無癥狀。 三、骨肉瘤是原發(fā)于骨組織的最常見的惡性腫瘤，具有發(fā)展快，轉(zhuǎn)移早，預(yù)后差的特點。多發(fā)于10～25歲青少年，好發(fā)于長管狀骨干骺端，股骨下端和腔骨上端；以局部腫塊，劇烈疼痛、壓痛，肢體活動受限，靜脈充盈、皮溫升高，血堿性磷酸酶升高為主要表現(xiàn)。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預(yù)后 | 五年存活率約為50％-70％。預(yù)后與腫瘤的分化程度有關(guān)，分化極差者，五年存活率甚低。本病預(yù)后較骨肉瘤為好。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 1．原發(fā)性軟骨肉瘤以早期徹底切除病灶為原則。根據(jù)腫瘤發(fā)生的部位和生物行為選擇截肢術(shù)、關(guān)節(jié)離斷術(shù)、半骨盆切除術(shù)、肩胛胸壁間離斷術(shù)等。 2．繼發(fā)性軟骨肉瘤的惡性程度較低，轉(zhuǎn)移較少，可根據(jù)情況選用保留肢體的瘤段切除或局部作廣泛切除加植骨手術(shù)。 3．放射治療：對不能施行手術(shù)部位的軟骨肉瘤可試行放射治療，減輕疼痛，控制腫瘤生長。同位素鍶(S35)可能有抑制腫瘤生長的作用。 4．轉(zhuǎn)移性腫瘤病灶以姑息療法為主。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | 目前文獻中還有幾種特殊類型的軟骨肉瘤，如：(1)間充質(zhì)軟骨肉瘤(間葉性軟骨肉瘤，Mesen-chymal chondrosarcoma)：是一種少見的特殊類型軟骨肉瘤，以小圓細胞和軟骨細胞同時存在為特征。1959年Lichtenstein首先報道。女性患者占2／3，l0-30歲居多，發(fā)病部位主要在軟組織中，骨骼以肋骨利下頜骨較多。長管骨很少。癥狀為無痛腫塊或因壓迫癥狀而被發(fā)現(xiàn)。X線顯示軟組織中有不規(guī)則鈣化影，骨質(zhì)破壞無致密邊緣，也有邊緣型者。鏡下見大片未分化的小圓形或橢圓形細胞和分化較好的軟骨細胞島群組成。前者多位于血管外周或排列成管腔，且常分葉；后者多有鈣化和骨化現(xiàn)象。截肢或截除術(shù)仍為主要治療方法，預(yù)后甚差，大多在5-10年內(nèi)因腫瘤轉(zhuǎn)移而死亡。 (2)反分化軟骨肉瘤(dedifferential chon-drosarcoma)：非常少見，約占軟骨肉瘤的10％，發(fā)病年齡多在40—60歲，男女發(fā)病率無明顯差異�？砂l(fā)生在任何部位，但以盆骨與股骨為最多，其次為肱骨與肩胛骨。其病理特征是在分化較好的軟骨肉瘤結(jié)構(gòu)中，有其他肉瘤組織成分，如纖維肉瘤、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管內(nèi)皮細胞瘤等。并認為這些肉瘤成分乃由軟骨肉瘤細胞經(jīng)過反分化而來。惡性程度較高，預(yù)后很羌。治療以局部廣泛切除為主。對不適合進行廣泛切除者，對肢體腫瘤可采用截肢。 |
