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一般描述：
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彌漫性肺間質(zhì)纖維化為各種原因引起的彌漫性肺部疾病。特發(fā)性彌漫性肺間質(zhì)纖維化，臨床 |
| 上以呼吸困難和干咳為主要表現(xiàn)，病理上以廣泛的間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化為特征。 | |
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癥狀描述：
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呼吸困難（Hagh-JonesⅡ級(jí)以上)隱襲擊，且進(jìn)行性加重。 |
| 干咳。 | |
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體癥描述：
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Velcro[口羅]音。肺底吸氣期[口羅]音似Velcro尼龍帶拉開(kāi)音，其特點(diǎn)是 |
| 表淺，細(xì)小，高調(diào)，有人稱(chēng)為爆裂性濕[口羅]音。 | |
| 杵狀指。 | |
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實(shí)驗(yàn)室檢查：
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胸部攝片：★ 陰影分布：彌漫性、散在性、邊緣性、下肺野＞上肺野，兩側(cè)肺門(mén)無(wú)淋巴結(jié) |
| 腫大。★ 陰影形狀：可呈磨玻璃狀，小結(jié)節(jié)狀，結(jié)節(jié)－網(wǎng)狀，廣泛線(xiàn)－網(wǎng)狀，蜂窩狀，肺 | |
| 大皰影�！� 晚期肺容積縮小，下肺野顯著，呈蜂窩肺所見(jiàn)，膈肌上抬，無(wú)縱隔移位。 | |
| CT肺掃描。有助于周邊部、膈肌部、縱隔和支氣管－血管束周?chē)漠惓ｊ幱皰呙琛?/td> | |
| 肺功能測(cè)試：★ 肺容量降低�！� 彌散功能障礙Dlco％↓，DLCo/VA↓�！� | |
| 通氣/灌流失調(diào)PaO2↓，P（A-a)O2增大。 | |
| 支氣管肺泡灌洗。顯示肺泡炎的中性粒細(xì)胞和肺泡巨噬細(xì)胞增加為主，可見(jiàn)嗜酸性粒細(xì)胞， | |
| 少數(shù)病人淋巴細(xì)胞增多。 | |
| 肺活體組織檢查：★ 早期病變?yōu)榉翘禺愋苑闻菅住！?晚期病變?yōu)閺V泛纖維化，蜂窩肺所 | |
| 見(jiàn)。 | |
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疾病辨析：
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外源性變應(yīng)性致纖維化肺泡炎。塵肺。結(jié)節(jié)病。結(jié)締組織病。藥物性肺間質(zhì)病。 |
| 彌漫性泛細(xì)支氣管炎。 | |
| 急性粟粒性結(jié)核。 | |
| 細(xì)支氣管-肺泡癌。 | |
| 肺泡蛋白沉著癥。 | |
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治療方法：
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肺氣虛 |
| 證候：咳喘，神疲，畏風(fēng)，干咳無(wú)痰或少痰，自汗，咳喘聲怯，舌淡苔白，脈弱或弦細(xì)。 | |
| 治法：補(bǔ)益肺氣，宣肺定喘止咳。 | |
| 主方： | |
| 用法： | |
| 加減： | |
| 氣陰兩虛，氣血凝滯 | |
| 證候：久咳不愈，氣短無(wú)力，干咳無(wú)痰或少痰，煩熱，咳喘頻作，口干咽燥，時(shí)有咯血；舌 | |
| 紅少津，苔少或苔薄白，脈細(xì)數(shù)。 | |
| 治法：補(bǔ)益肺氣，宣肺定喘止咳。 | |
| 主方： | |
| 用法： | |
| 加減： | |
| 脾腎陽(yáng)虛夾氣血凝滯 | |
| 證候：胸中滿(mǎn)悶；呼多吸少，氣喘，動(dòng)則加重，食納差，下肢或全身水腫，冷汗多，四肢不 | |
| 溫，畏寒，小便清長(zhǎng)，大便秘結(jié)，舌質(zhì)淡胖，苔薄白，脈沉細(xì)無(wú)力。 | |
| 治法：補(bǔ)益肺氣，宣肺定喘止咳。 | |
| 主方： | |
| 用法： | |
| 加減： | |
| 陰陽(yáng)俱虛，血脈瘀阻 | |
| 證候：咳喘胸悶，口干咽燥，五心煩躁，面色惠暗，全身或唇舌四肢紫紺，周身水腫，嗜睡 | |
| ，蒙朧或神昏，舌紫暗紫，苔少，脈弦細(xì)弱或脈微欲絕。 | |
| 治法：補(bǔ)益肺氣，宣肺定喘止咳。 | |
| 主方： | |
| 用法： | |
| 加減： |
