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鼻咽血管纖維瘤

鼻咽血管纖維瘤治療方法 醫(yī)學論壇 評論
概述】  【流行病學">流行病學】 【病因學】 【發(fā)病機理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預防】 【預后

概述】 返回

  鼻咽纖維瘤血管瘤常發(fā)生于10~25歲男性青年,與一般纖維瘤不同,為致密結締組織、大量彈性纖維和血管組成,故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤”,能較好地反映本病的特征。一般在25歲以后可能停止生長。

診斷】 返回

   根據(jù)癥狀及檢查結果、性別、年齡,對典型病人多能診斷。由于此瘤極易出血,一般不做活檢。X線片及CT對腫瘤大小、擴展方向和范圍,有一定診斷價值。國外學者根據(jù)CT待檢查提出放射影象學分期:Ⅰ期,腫瘤位于鼻咽部、后鼻孔及蝶竇;Ⅱ期,腫瘤向前突入鼻腔、篩竇、上頜竇、頰及眶內側或向外擴展入翼上頜窩;Ⅲ期,腫瘤向外擴展入顳下窩及顳窩、頰、眶外側;Ⅳ期,腫瘤向顱內擴展。本病具有特征性臨床表現(xiàn),但須與鼻咽部惡性腫瘤、纖維性鼻息肉和后鼻孔息肉相鑒別。惡性腫瘤息咽表現(xiàn)與本病不同,腫瘤發(fā)展快,有早期頸淋巴結轉移,活檢可確診。鼻息肉質較軟,不易出血,觸診易活動,多有蒂發(fā)源于鼻腔或鼻竇。

治療措施】 返回

   以手術切除為主。根據(jù)腫瘤的部位和范圍,通常采用經腭、經鼻或二者結合的進路。經腭途徑適于腫瘤較大,伸至口咽,基底在鼻咽頂后及兩側,向前未超過后鼻孔者,常用徑路有軟腭正中裂開,硬腭“U”形或舌形切口。經鼻途徑僅適于瘤體在后鼻孔處,伸至鼻腔、鼻竇者,常用方法有鼻側切開或擴大鼻側切開術。鼻咽纖維血管瘤手術時由于術腔深、術野小、失血迅猛及瘤體剝離困難等問題存在,因此應做好術前準備,手術時既要徹底切除腫瘤,又要盡量減少失血,防止并發(fā)癥,術前可先行氣管切開,或行頸外動脈結扎,切除腫瘤時可用控制性降壓麻醉。放療及藥物治療如服用乙烯雌酚2~4周,雖不能根治,但可使瘤體縮小,使術中出血減少;瘤內注射硬化劑也有類似作用。對于較小腫瘤,可經纖維鼻咽鏡試行激光燒灼,效果較好。

病理改變】 返回

  病因尚不明確,可能與性激素、發(fā)育異常、炎癥刺激等因素有關。本病起源于鼻咽頂部的纖維組織及血管組織,多為圓形、橢圓形,基底廣或有蒂,瘤體深紅或灰紅色,表面光滑,有類似鼻粘膜的上皮覆蓋,但無包膜,上皮下可見明顯擴張的血管,血管壁薄,為單層上皮,其下為平滑肌,缺乏彈性組織,不易收縮,易大出血。組織學上雖屬良性,但由于腫瘤逐步增大,可壓迫鄰近骨壁,侵入鼻竇、眼眶、翼腭窩,甚至破壞顱底而造成嚴重后果。

臨床表現(xiàn)】 返回

  腫瘤生長緩慢,局限在鼻咽部者,癥狀多不明顯,可有輕度鼻塞,偶有咯血或鼻衄現(xiàn)象,易于漏診。隨著腫瘤的增大,常有反復出血,量多少不一,表現(xiàn)為鼻出血或口中吐血,由于大量或長期出血,患者多伴有繼發(fā)性貧血。腫瘤增大阻塞后鼻孔、鼻塞加劇,由一側到雙側,可致張口呼吸、閉塞性鼻音。壓迫咽鼓管咽口,致耳悶塞感、耳鳴、聽力下降。破壞顱底及壓迫顱神經,則有頭痛及顱神經麻痹,并可出現(xiàn)顱內并發(fā)癥。侵入眼眶出現(xiàn)復視、流淚、視力減退等;侵入翼腭窩及顳下窩,出現(xiàn)患側頰部及顳部隆起;向前可伸入鼻腔或鼻竇,引起感染出現(xiàn)嗅覺減退或膿性分泌物增多等;向下擴展,可使軟腭膨隆,在口咽部可見腫瘤。

  檢查 收縮下鼻甲后,鼻腔后部可見到紅色腫物,如突入鼻腔可見患側鼻腔擴大,為腫瘤填塞,中隔可被推向對側,間接鼻咽鏡檢查見鼻咽頂壁、側壁或鼻后孔處有圓形或分葉狀表面光滑的腫瘤,可見顯著的血管紋。必要時可做好止血準備行鼻咽觸診,可感到腫塊較硬,不易移動,易出血。腫瘤壓迫咽鼓管咽口可有相應的鼓膜內陷、積液等卡他性中耳炎的表現(xiàn)。由于腫瘤侵犯鄰近部位不同,可有面頰隆起、眼球移位、張口受限、顱神經麻痹等體征。

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