腹膜后腫瘤（Retroperitoneal tumor)可分良性和惡性兩種類型。惡性腫瘤據(jù)國外報道約占80％，國內(nèi)為56％。由于腫瘤部位深在，又有一定的擴展余地，發(fā)病初期無癥狀，因此早期診斷有一定困難，隨著腫瘤的增大、壓迫或侵及周圍臟器及組織時才出現(xiàn)癥狀，給徹底治療增添了難度。
根據(jù)年齡、腫物生長速度、體征及特殊檢查、可初步判斷腫瘤的性質(zhì)，然后需手術(shù)探查和活組織檢查方能確診。
除淋巴瘤外，應(yīng)行手術(shù)切除。但因癥狀模糊且出現(xiàn)較晚，不易早期診斷，確診時病癥已較晚，故手術(shù)很困難，死亡率較高。淋巴瘤可選擇放療或化療，近期療效較好。兒童成神經(jīng)細(xì)胞瘤亦可放療。其他后腹膜腫瘤多數(shù)對放療反應(yīng)較差，但放療對癥狀的改善如疼痛緩解、腫瘤縮小及延長生命尚有一定作用。故一般主張不能手術(shù)者可行放療。近來發(fā)展迅速的免疫治療，若單獨使用，效果亦不佳。
手術(shù)切除是腹膜后腫瘤治療的主要手段。由于腹膜后間隙解剖關(guān)系復(fù)雜，腫瘤往往巨大，且常侵犯鄰近臟器及組織，使得手術(shù)徹底切除受到限制。
一、手術(shù)原則
1.由于腹膜后腫瘤來源豐富，種類繁多，解剖復(fù)雜，故應(yīng)術(shù)前做好充分準(zhǔn)備。
2.手術(shù)切除力爭完全徹底，減少復(fù)發(fā)率。
3.有鄰近臟器受侵或術(shù)后復(fù)發(fā)者，可行腫瘤及受累臟器聯(lián)合切除。曾有報道一例復(fù)發(fā)性脂肪肉瘤患者，第三次手術(shù)行腫瘤及左腎、脾、左半結(jié)腸和部分小腸聯(lián)合切除，現(xiàn)已9年無復(fù)發(fā)。
4.對于腫瘤侵犯周圍臟器及較大血管而不能理想切除時，可行姑息性切除或腫瘤減量切除術(shù)。
5.惡性腫瘤切除術(shù)后，應(yīng)輔以化療、放療或/和免疫等綜合療法。
二、影響腫瘤切除率的因素
主要是腫瘤侵犯較大的血管、浸潤廣泛、腹膜種植和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。而腫瘤侵犯周圍器官并非為不能切除的指標(biāo)。腹膜后惡性腫瘤完全切除率，國外文獻多數(shù)報道為38%～70%，國內(nèi)完全切除率為51%。5年生存率為56%，10年生存率為30%。惡性腫瘤部分切除和探查活檢的5年生存率為8%。Jaques報道腫瘤完全切除組中83%行腫瘤和臟器聯(lián)合切除，以達(dá)根治效果，使其5年生存率達(dá)74%。
腹膜后腫瘤主要來源于腹膜后間隙的脂肪，疏松結(jié)締組織、筋膜、肌肉、血管、神經(jīng)組織、淋巴組織以及胚胎殘留組織。2/3為惡性腫瘤。
1.良性腫瘤
脂肪瘤、纖維瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、囊性畸胎瘤以及化學(xué)感受器瘤。
2.惡性腫瘤
淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纖維肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤及惡性畸胎瘤等。
腹膜后間隙常見腫瘤按其組織來源分類表。
表 原發(fā)性腹膜后腫瘤分類
| 組織來源 | 良性 | 惡性 |
| 來自中胚層 | ||
| 脂肪組織 | 脂肪瘤 | 脂肪肉瘤 |
| 平滑肌 | 平滑肌瘤 | 平滑肌肉瘤 |
| 結(jié)締組織 | 纖維瘤 | 纖維肉瘤 |
| 橫紋肌 | 橫紋肌瘤 | 橫紋肌肉瘤 |
| 淋巴管 | 淋巴管瘤 | 淋巴管肉瘤 |
| 淋巴管 | 淋巴瘤 | 淋巴肉瘤、網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、何杰金（Hodgkin)氏病 |
| 血管 | 血管瘤、血管外皮瘤 | 血管內(nèi)皮肉瘤、血管外皮肉瘤 |
| 間葉組織 | 間葉瘤 | 間葉肉瘤 |
| 來自神經(jīng)、神經(jīng)鞘 | 神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤 | 惡性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維肉瘤 |
| 交感神經(jīng) | 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 | 成母細(xì)胞瘤、節(jié)細(xì)胞成母神經(jīng)細(xì)胞瘤 |
| 嗜鉻組織 | 嗜鉻細(xì)胞瘤 | 惡性嗜鉻細(xì)胞瘤 |
| 化學(xué)感受器 | 非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤（腹膜后體瘤) | 惡性非嗜鉻性副神經(jīng)細(xì)胞瘤 |
| 來自泌尿生殖嵴 | 囊腫 | 精原細(xì)胞瘤、絨毛膜上皮瘤 |
| 來自胚胎組織殘余 | 畸胎瘤、皮樣囊腫 | 惡性畸胎瘤 |
| 脊索瘤、胚胎殘留漿液囊腫 | 惡性脊索瘤 | |
| 來源不明、不能分類 | 囊腫 | 未分化癌、未分化肉瘤、未分化惡性腫瘤、粘液囊腺癌、多房粘液囊腺瘤部分惡變 |
【臨床表現(xiàn)】 返回
腹膜后腫瘤來自不同組織，種類繁多，表現(xiàn)多種多樣。后腹膜腫瘤可見于各種屬的人，任何年齡均可發(fā)病，約10%的人發(fā)生在10歲以下，約80%顯示惡性腫瘤特征。后腹膜腫瘤發(fā)展較慢，除淋巴瘤和成神經(jīng)細(xì)胞瘤外，一般較晚才累及鄰近器官和轉(zhuǎn)移，故較遲才發(fā)現(xiàn)一些模糊的非特異的癥狀，現(xiàn)將常見癥狀及體征歸納如下：
一、癥狀
1.腹部腫塊 早期多無癥狀，在查體時或無意中發(fā)現(xiàn)，腹、背部不適或疼痛較為常見。多數(shù)患者先有腹部不適，晚期始有明顯腹痛，少數(shù)有背痛、腹股溝區(qū)痛，陰囊性至膝痛。隨腫瘤漸增大可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，如在上腹部可有飽脹，甚至影響呼吸；下腹部易有墜脹感。腫瘤生長慢適應(yīng)性較強，癥狀就輕；腫瘤生長快，突然增大，有出血壞死，則出現(xiàn)脹痛或劇痛。
2.壓迫癥狀 由于壓迫臟器而產(chǎn)生的刺激癥狀，如刺激胃可有惡心、嘔吐；刺激壓迫直腸可出現(xiàn)排便次數(shù)增多或慢性腸梗癥征；刺激膀胱則出現(xiàn)尿頻、尿急；壓迫輸尿管則有腎盂積水；侵入腹腔神經(jīng)叢可引起腰背疼痛、會陰部及下肢疼痛；壓迫靜脈及淋巴管可引起下肢水腫。
3.全身癥狀 惡性腫瘤發(fā)展到一定程度，可出現(xiàn)體重減輕，發(fā)熱、乏力、食欲不振、甚至惡病質(zhì)。如系嗜鉻細(xì)胞瘤，因其分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，可出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓。如腫瘤壓迫胰腺可刺激胰島素的分泌出現(xiàn)低血糖。
二、體征
在腹部相應(yīng)區(qū)域可捫及腫塊，其大小軟硬度則與其發(fā)病時間以及腫瘤性質(zhì)有密切關(guān)系。腹膜后腫物多為活動度受限。囊性腫物往往觸及有囊性感。良性腫物征少而輕；惡性腫物體征多而生長快，如有壓痛、腹水、下肢浮腫、腹壁靜脈曲張等。壓迫膽道時出現(xiàn)黃疸，壓迫胃腸道時可有慢性不完全性腸梗阻癥征。
1.X線檢查 常規(guī)X線檢查仍常有首選使用，通常僅能提供間接不完整的或不精確的影像。平片可見腫瘤較濃厚的陰影，而較淡的陰影可為脂肪瘤或脂肪肉瘤，密度不均勻可能是皮樣囊腫。當(dāng)腫瘤壞死形成膿腫或瘺管時，偶可見到氣體或氣液面。在血管瘤、神經(jīng)節(jié)瘤、或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、畸胎瘤、皮樣囊腫、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、脊索瘤（Chordoma)、平滑肌瘤或某些轉(zhuǎn)移瘤可以見到鈣化。脊索瘤、神經(jīng)源性腫瘤或畸胎瘤等X平片有時可顯示系骨質(zhì)破壞或變形。腎盂及消化造影檢查對影響泌尿道和消化道的后腹膜腫瘤診斷常有參考價值。
2.腔靜脈造影和逆行選擇性動脈造影 對后腹膜腫瘤診斷有一定意義。后腹膜充氣造影對腎上腺腫瘤診斷有參考價值，現(xiàn)已較少使用。
3.B型超聲檢查 B型超聲檢查亦可發(fā)現(xiàn)后腹膜腫瘤和腫大的淋巴結(jié)，但腸內(nèi)氣體干擾使診斷很難精確，而對腹主動脈瘤的診斷或排除較為可靠。在B型超聲引導(dǎo)下活檢或隨訪腫瘤化療后的變化很有參考意義，單獨超聲波檢查常不易將后腹膜腫瘤與膿腫或血腫區(qū)分，囊性腫瘤易與寄蟲囊腫、炎性或創(chuàng)傷性血腫相混淆。在B型超聲或CT引導(dǎo)下經(jīng)皮細(xì)針吸引力活檢對診斷有較大意義，確診率達(dá)80%左右。
4.CT 對診斷后腹膜腫瘤有重要意義，能提供腫瘤位置、范圍和對鄰近組織影響的資料，還能提示腫瘤中心囊性變性（如平滑肌肉瘤)，有時能提示特殊的組織學(xué)診斷（如脂肪肉瘤、脂肪瘤)，并能發(fā)現(xiàn)后腹膜正常的及異常的淋巴結(jié)。
5.疑有嗜鉻細(xì)胞瘤者 應(yīng)檢查24h尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物香草基杏仁酸（VEA)的含量。
