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原發(fā)性血小板增多癥

一般描述:  
原發(fā)性出血性血小板增多癥(Primary hemorrhagic thrombo
cythemia)是一種原因不明的以巨核細(xì)胞異常增生伴血小板持續(xù)增多為主的骨髓增
生性疾病。其臨床特點(diǎn)為:★ 多見于40歲以上的成年人;★ 常伴有自發(fā)性皮膚粘膜出
血,反復(fù)發(fā)作;★ 有血栓形成;★ 脾腫大;★ 血小板持久性明顯增多。其與紅白血病
慢性粒細(xì)胞性白血病,真性紅細(xì)胞增多癥,骨髓纖維化關(guān)系密切,合稱為“骨髓增生綜合
征”或“骨髓增生性疾病”(MPD)。男多于女。
癥狀描述:  
重者表現(xiàn)為出血或血栓形成。以皮膚及粘膜出血較多見,主要表現(xiàn)為紫癜、齒衄、鼻衄等,
也可有便血嘔血,呼吸道、深部肌肉、關(guān)節(jié)腔等出血。有血栓形成和肝脾腫大,血栓形成
于足部血管,可引起間歇性跛行或下肢壞疽。腸系膜血管血栓形成可致嘔吐腹痛及腹部壓
痛,甚至便血;顱內(nèi)血栓形成可致偏癱或昏迷;腎血栓形成可致血尿、尿少甚至腎功衰竭;
腎上腺血栓形成可致血壓下降、休克等。
體癥描述:  
脾大,肝腫大。多次發(fā)生脾梗塞者脾可不大。
診斷要點(diǎn):  
原因不明的長期持續(xù)的血小板數(shù)值增多,超過10000×10^9/L以上,伴有血小板
形態(tài)異常和功能障礙。
有出血和血栓形成的臨床表現(xiàn)。
脾腫大。
外周血紅細(xì)胞比積<0.54,血紅蛋白<180g/L,紅細(xì)胞<6.0×10^1^2
/L,和白細(xì)胞<50×10^9/L。
骨髓呈全骨髓增生,而以巨核細(xì)胞增生更為明顯,并有大量的血小板形成,外周血或骨髓
可有嗜酸粒細(xì)胞,嗜堿粒細(xì)胞增多。
骨髓內(nèi)無白血癥性細(xì)胞浸潤。
排除繼發(fā)性血小板增多癥等。
實(shí)驗(yàn)室檢查: 
血小板計(jì)數(shù)最高有達(dá)10000×10^9/L以上者。可見形態(tài)巨大的血小板,外周血偶
可見至巨核細(xì)胞。
白細(xì)胞計(jì)數(shù)常增高。
紅細(xì)胞可增多。
凝血象檢查:出血時(shí)間有時(shí)延長。
骨髓象:骨髓巨核細(xì)胞增加,常成堆出現(xiàn),原始巨核細(xì)胞及幼巨核細(xì)胞亦增加。粒系統(tǒng)及紅
系統(tǒng)也增生。
疾病辨析:  
反應(yīng)性血小板增多癥。
其他骨髓增殖性疾病。
慢性粒細(xì)胞性白血病。
真性紅細(xì)胞增多癥
骨髓纖維化癥。
治療方法:  
氣滯血瘀
證候:頭痛頭暈,胸悶脅痛,痛有定處,脅下痞塊,舌質(zhì)暗紫,瘀點(diǎn)瘀斑,苔薄,脈弦。
治法:理氣活血,化瘀消積。
主方:膈下逐瘀湯加減。
用法:
加減:體倦乏力,脘悶納差者加黨參、白術(shù)云苓;齒鼻衄血者加丹皮、旱草,重用赤芍
。
肝郁致瘀
證候:兩脅脹痛,煩躁易怒,面色晦暗,腹脹噯氣,肌膚甲錯(cuò),苔薄白,舌質(zhì)暗紫,有瘀點(diǎn)
瘀斑,脈弦。
治法:理氣活血,化瘀消積。
主方:膈下逐瘀湯加減。
用法:
加減:體倦乏力,脘悶納差者加黨參、白術(shù)、云苓;齒鼻衄血者加丹皮、旱蓮草,重用赤芍
。
寒凝血瘀
證候:身疲乏力,畏寒肢冷,手足麻木,疼痛,遇寒加劇,舌質(zhì)暗紅或暗紫,舌苔薄,脈沉
遲或細(xì)弱。
治法:溫陽散寒,活血化瘀。
主方:右歸飲加減。
用法:
加減:如出血去肉桂,加三七粉3-6g分沖,旱蓮草12g,女貞子12g。
陰虛致瘀
證候:頭暈耳鳴,疲乏無力,手足心熱,低熱,出血明顯,口干舌燥,盜汗便干,腰膝酸軟
,舌紅少苔有瘀點(diǎn)瘀斑,脈細(xì)數(shù)。
治法:溫陽散寒,活血化瘀。
主方:右歸飲加減。
用法:
加減:如出血去肉桂,加三七粉3-6g分沖,旱蓮草12g,女貞子12g。
邪熱溫毒致瘀
證候:壯熱不已,口渴引飲,齒衄,鼻衄,肝、脾、淋巴結(jié)腫大,脈數(shù),苔黃有瘀斑、瘀點(diǎn)
治法:溫陽散寒,活血化瘀。
主方:右歸飲加減。
用法:
加減:如出血去肉桂,加三七粉3-6g分沖,旱蓮草12g,女貞子12g。
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